Олег Иванов - Кожные и венерические болезни

Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом еще остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, но монопатогенетическую. Предполагают, что ангииты могут вызываться самыми различными воздействиями, реализуемыми единым или сходным путем. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов. Гистологически ангииты характеризуются набуханием эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацией сосудистых стенок и периваскулярной зоны лейкоцитарными клетками нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, гистиоциты), лейкоцитоклазией (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов – так называемой ядерной пыли), фибриноидным пропитыванием стенок кровеносных сосудов, эритроцитарными экстравазатами в ткани, сегментарным некрозом сосудистой стенки. При некротических и язвенных формах наблюдается также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.

Клиническая картина кожных ангиитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов: 1) воспалительный характер изменений кожи; 2) склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; 3) симметричность поражения; 4) полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); 5) первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях); 6) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; 7) нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; 8) острое или периодически обостряющееся течение.

Ангиит полиморфный дермальный, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразной морфологической симптоматикой.

Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы дермального ангиита.

Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. В отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1—3 сут (иногда более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения кожи. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т. е. признаки системного поражения. При обследовании могут выявляться гломерулонефрит, повышение СОЭ, гипокомплементемия, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов.

Геморрагический типнаиболее характерен. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от других пурпур. Первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке рта и зева. Геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей,

Папуло-нодулярный типвстречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных округлых лентикулярных узелков, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.