Ю. Антропов - Основы диагностики психических расстройств : рук. для врачей

Уже на ранних этапах болезни Альцгеймера отмечаются изменение почерка и параграфии.

Наряду и на фоне мнестических расстройств, выявляются признаки интеллектуальной недостаточности, в частности, затруднения в выполнении операций обобщения и отвлечения.

Нарушения речи проявляются в затруднениях произнесения слов, в ошибочной установке ударений. Речь становится неуверенной, дрожащей. Возможны элементы семантической афазии (больные затрудняются в понимании выражений «мамина дочка» и «дочка мамы» или «отец брата» и «брат отца» и т.д.) и акалькулии (нарушаются представления о разрядности чисел, например, 573 записывают 500703, а 1045 – 1000405 и т.д.), затрудняются счетные операции, в которых необходимы переходы через разряды (если результат будет превышать число 10, 100 и т.д.). Появляются элементы симультантной агнозии (правильно перечисляя изображенные на картине предметы, больные не могут понять взаимоотношения между ними).

Во второй стадии слабоумия появляются выраженные расстройства речи, гнозиса и праксиса. Характерна амнестическая афазия, обеднение речи существительными, нарушение грамматического строя фраз. Типично возникновение логоклоний, пропуск или неадекватное замещение слов, незаконченность фраз. Более грубо и, в отличие от сенильной деменции, быстро расстраивается письменная речь (аграфия) и чтение (алексия). Появляется выраженная очагово-неврологическая симптоматика (явления паркинсонизма, парез лицевого нерва), иногда судорожные пароксизмы. Слабоумие приобретает глобарный характер. Вместе с тем еще может сохраняться ощущение своей несостоятельности.

В третьей стадии болезни Альцгеймера слабоумие носит тотальный марантический характер. Речь окончательно распадается и представляет собой обычно стереотипное произнесение отдельных звуков, слогов, обрывков фраз. Утрачивается возможность контакта с больными.

Также, как и болезнь Альцгеймера, болезнь Пика начинается преимущественно в возрасте 50-60 лет, но встречается в 4 раза реже. Среди больных преобладают женщины (5:3).

Слабоумие при болезни Пика феноменологически относится к группе глобарных деменций. Для него характерно появление уже на ранних этапах заболевания элементов разрушения ядра личности. Это может проявляться в виде нарастающей вялости, безынициативности, безучастности. Больные проявляют халатность, небрежность, запускают свои дела. Они бездумно сидят на одном месте, не вступают ни с кем в разговоры, не проявляют никакой активности. Может быть другой вариант личностных нарушений, когда больные становятся беспокойными, суетливыми, бессмысленно деятельными, эйфоричными, дурашливыми, эгоистичными, бестактными, бесстыдными. Характерна общая расторможенность, особенно в сфере влечений со склонностью к сексуальной гиперактивности и прожорливости. Наряду с личностными изменениями и на их фоне обнаруживается «бестолковость», которая проявляется в снижении гибкости и продуктивности понятийного мышления, в утрате имевшихся ранее пониманий и критической оценки сложных и тонких отношений, ситуаций. Это и определяет появление элементов пуэрильности, неуместных шуток, поступков, потерю такта, чувства дистанции, профессиональное снижение и падение продуктивности в работе. С самого начала заболевания резко страдает активное внимание: больные плохо сосредоточиваются. Вместе с тем, они и не проявляют интереса и старания к выполнению задания. Постепенно нарастает грубое нарушение понятийного (абстрактно-логического) мышления. Больные затрудняются в определении различия и сходства предметов, явлений, в их обобщении, в объяснении переносного смысла пословиц, поговорок и метафор.

Вслед за начинающимися личностно-интеллектуальными нарушениями возникают нарушения речи в виде ее оскудения, эхолалий, появления речевых стереотипов («стоячих симптомов»). Последние представляют собой монотонно с одинаковой интонацией повторяющиеся слова, фразы, короткие рассказы – симптом «граммофонной пластинки» (Mayer-Gross W., 1931). Нередко наблюдается расстройство спонтанной речи, вплоть до мутизма. Иногда нарушается понимание смысла слов (семантическая афазия). Могут быть стереотипные жесты, мимические реакции, поступки, так же относящиеся к «стоячим симптомам». Они более сложные и целостные, чем существенно отличаются от двигательных стереотипий и интерактивных движений, наблюдающихся при болезни Альцгеймера (Е.С. Авербух).

Постепенно, но быстрее, чем при болезни Альцгеймера, развивается глубокое слабоумие с разрушением всех видов психической деятельности и активности.

Характерной особенностью при болезни Пика можно считать сочетание изначальных нарушений понятийного мышления («бестолковости») и относительной сохранности интеллектуальных предпосылок и духовного инвентаря. В частности, довольно долго сохраняется способность к запоминанию (простых обыденных фактов, событий), сравнительно сохранен и запас приобретенных знаний. Больные ориентируются в обычной и даже несложной новой обстановке, у них сохраняется отражение в сознании последовательности во времени (хроногнозии): распорядок дня, что было недавно, что будет или может быть в ближайшее время. Даже глубоко дементные больные обычно ориентируются в помещении, находят свою койку, могут на что-то обратить внимание, что-то заметить (Э.Я. Штернберг). Практически не наблюдается симптом «сдвига ситуации в прошлое». Редко страдают апперцептивно-гностические функции.

Наряду с вышеуказанным, дифференциальная диагностика с деменцией при болезни Альцгеймера основывается на том, что интеллект при болезни Пика поражается как бы «сверху», то есть от более тонких, сложных и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности к более простым и автоматизированным формам (Э.Я. Штернберг).

При диагностировании болезни Пика следует иметь в виду необходимость отграничения ее от слабоумия при прогрессивном параличе и при опухоли лобной локализации. Дифференциально диагностические критерии разграничения болезней Пика, Альцгеймера, старческого слабоумия и сосудистой деменции представлены в таблице.

Таблица

Нозологические особенности структуры слабоумия (сводная таблица по данным И.В.Бокия, 1969)

Представленная таблица может быть использована при диагностике деменций, возникающих в позднем возрасте.

Хорея Гентингтона сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу, и представляющее гередодегенеративный атрофический процесс с преимущественной локализацией в подкорковых ганглиях, в меньшей мере - в коре. Начинается заболевание раньше чем пресенильные деменции, в среднем в 40-43 года. Однако разброс по возрасту к началу заболевания большой и составляет от 15 до 74 лет. В литературе приводятся разноречивые сведения о половом соотношении больных хореей Гентингтона, вместе с тем больше данных за некоторое преобладание женщин. При диагностике этого заболевания возможно использование четырех основных признаков: гиперкинезы, деменция, начало в среднем возрасте, прогредиентность течения.