О. Белоусова - Каверномы ЦНС

Рис. 28.I. Радиоиндуцированная кавернозная мальформация и множественный дисангиогенез (?) (см. далее)

Рис. 28.II. Радиоиндуцированная кавернозная мальформация и множественный дисангиогенез (?) (см. далее)

Рис. 28.III.Б-ная К-я, 1988 г. р. Радиоиндуцированная кавернозная мальформация и множественный дисангиогенез (?).

Анамнез (б-ная К-я, 1988 г. р.):в 2001 г (13 лет) обнаружена и удалена (субтотально) глиобластома задних отделов зрительного бугра справа. Проведен курс лучевой терапии. ( А – МРТ до операции, режим Т2; Б – МРТ после операции и лучевой терапии, режим Т1). В августе 2002 г произведено радиохирургическое лечение оставшейся части опухоли. При последущих ежегодных обследованиях признаков продолженного роста опухоли не было ( В – контрольная МРТ в 2008 г, режим Т1). Неврологического дефицита не было. С января 2011 г после падения на улице появилось пошатывание при ходьбе, которое через несколько месяцев регрессировало. При очередном контрольном обследовании в 2012 г выявлено объемное образование червя мозжечка, расцененное как хроническая гематома ( Д, Е – МРТ, режимы Т2, Т1). Кроме того, в режиме SWAN обнаружено множество мелких очагов низкого сигнала, преимущественно перивентрикулярно, имеющих вид КМ IV типа ( Ж, З – МРТ, режим SWAN). 01.11.2012 выполнена операция удаления гематомы: Поверхность червя мозжечка в средних его отделах резко изменена, желтого цвета и выбухает. Произведена коагуляция прилежащих участков коры и на глубине нескольких мм обнаружена капсула хронической гематомы. Капсула очень плотная. Она рассечена скальпелем. Содержимое ее – организовавшиеся кровяные сгустки. Помимо основной организовавшейся гематомы было еще несколько крупных полостей с такими же плотными стенками, заполненными кровяными сгустками. С передней части к упомянутому выше новообразованию подходили ветви мозжечковых артерий, которые коагулированы и пересечены. Основные стволы были смещены в сторону и сохранены. Постепенно путем кускования и иссечения фрагментов гематомы, по всей вероятности, и кавернозной мальформации, это новообразование удалено полностью. Оно было окружено измененной мозговой тканью желтого цвета. Ложе удаленной гематомы выложено гемостатической ватой. Образовалась больших размеров полость в пределах верхних и средних отделов червя и прилежащих отделов мозжечка. Гистологический диагноз: ткань мозжечка с капсулой гематомы с кровоизлияниями различной давности, скоплениями макрофагов и сидерофагов, очаговыми лимфоидными инфильтратами. В капсуле гематомы обнаружен микроскопический фрагмент кавернозной мальформации ( Л – гистологический препарат, ув. Х 50). МРТ после операции – полное удаление гематомы ( И, К – МРТ, режим Т1).

Срок от облучения до выявления каверномы в большинстве случаев был длительным и составил в среднем 12 лет. У двух больных этот период был менее 2-х лет. Все больные были облучены в возрасте до 20 лет, причем 7 из 10-ти – в раннем детском возрасте (до 6 лет). У 8 больных каверномы проявились клинически, либо в виде кровоизлияний (7 наблюдений) либо в виде эпилептических припадков (1 наблюдение). У 3-х больных каверномы были бессимптомными и явились случайной находкой при очередном обследовании в связи с основным заболеванием ((рис. 27).

7-ми больным выполнено удаление каверном, в том числе, бессимптомных. Все образования в ходе операции имели вид типичных КМ. Гистологический диагноз каверномы подтвердился в 4-х случаях, у 3 больных выявлена только капсула хронической гематомы (рис. 28).

Одному больному с каверномой ствола выполнено радиохирургическое лечение. В трех случаях решено было от операции воздержаться в связи с отсутствием клинических проявлений или высоким риском нарастания очаговых симптомов. Как уже сказано выше, несмотря на более чем вероятную связь между облучением и появлением КМ, однозначно утверждать, что обнаруженные в нашей серии мальформации явились следствием лучевой терапии, невозможно. Это связано, прежде всего, с отсутствием в ряде случаев качественного исследования состояния мозга до начала лучевой терапии.

Отдельного внимания заслуживает вопрос о гистологической структуре радиоиндуцированных сосудистых образований. В большинстве публикаций их описывают как кавернозные мальформации, как по данным МРТ, так и по результатам гистологического исследования. В то же время, по мнению E. Pozzatti с соавт. образования, формирующиеся в результате лучевого повреждения, не являются истинными КМ. Авторы предлагают называть их «дисангиогенезом, симулирующим скрытые сосудистые мальформации», хотя и не приводят достаточно обоснованных МРТ или гистологических критериев для дифференцировки таких образований с КМ (282). Предположительным пусковым механизмом формирования постлучевых КМ является тромбоз небольших вен, который запускает каскад формирования мелких патологических сосудов с последующим некрозом стенок и микрокровоизлияниями.

Суммируя сведения по проблеме радиоиндуцированных КМ, можно утверждать, что существование такой патологии не вызывает сомнений. О частоте этой формы мальформаций судить сложно, так как разброс приводимых в литературе данных очень широк. Проспективные исследования, проводимые в настоящее время, позволяют заключить, что радиоиндуцированные сосудистые образования – явление более частое, чем предполагалось ранее, когда выявляли главным образом только те их них, которые проявлялись клинически. В подавляющем большинстве случаев КМ формируются при облучении головы в детском возрасте. При предположении о радиоиндуцированной КМ, помимо доказанного факта облучения, желательно провести тщательный анализ выполненных на протяжении жизни МРТ. Достоверное подтверждение появления радиоиндуцированных каверном может быть сделано только на основании проспективных обследований больных, облученных по поводу какого-либо заболевания. Все более широкое применение в настоящее время радиохирургических методов лечения различной нейрохирургической патологии, а также использование радиотерапии в комплексном лечении детей с онкологическими заболеваниями, обосновывает наблюдение за облученными больными, необходимость формирования групп риска и проведения в этих группах катамнестических обследований.