О. Белоусова - Каверномы ЦНС

Рис. 13. Тромбоз и склероз сосудистых полостей в «классической» кавернозной мальформации.Ув. х 200

Рис. 14. Кальцификат (стрелка) и склеротические изменения в стенках сосудистых полостей. Ув. х 100

Рис. 15. А. Начальная стадия формирования стенки гематомы – скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином. Ув. х 400. Б. Сформировавшаяся капсула гематомыс отложениями гемосидерина, лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и новообразованными сосудами. Ув. х 200

Рис. 16. Кальциноз стенок капилляров в прилежащей к кавернозной мальформации ткани мозга (стрелки). Ув. х 200

Рис. 17. Иммуногистохимическое исследование кавернозных мальформаций. А. Экспрессия гладкомышечного актина (HHF 35) в стенках сосудистых полостей КМ (коричневое рашивание). ув. х 400. Б.Экспрессия эндотелиального маркера CD31 в эндотелии и тромбах, облитерирурющих сосудистые полости (коричневое окрашивание) Ув. х 200. В.Экспрессия эндотелиального маркера CD34 в эндотелии, выстилающем сосудистые полости (коричневое окрашивание). Ув. х 400

Рис. 18. Экспрессия пролиферативного маркера Ki-67 в КМ (коричневое ядерное окрашивание, индекс 5%) в формирующейся капсуле гематомы. Ув. х 200

Рис. 19. Экспрессия VEGF в формирующемся тромбе (1) и в эндотелии (2) сосудистой полости КМ (коричневое окрашивание). Ув. х 400

Морфологические исследования, выполненные в институте нейрохирургии, также показали разнообразие гистологического строения образований, объединяемых термином «кавернозная мальформация» (2). На основании этих исследований выделено три основных гистологических типа каверном:

I тип (классический) – кавернома, состоящая из плотно прилежащих друг к другу каверн, в стенках которых нет мышечных и эластических волокон. Прослойки мозговой ткани между кавернами отсутствуют. Кавернома имеет четкую границу с мозгом и капсулу (см. рис. 11). Этот вариант оказался наиболее распространенным и составил 93,7% всех каверном.

II тип ( смешанный) характеризуется тем, что в периферических отделах мальформации наряду с типичной для каверномы тканью обнаруживаются плохо дифференцированные сосуды с элементами артериального и венозного строения в виде мышечных и эластических волокон, с прослойками мозговой ткани между ними. Частота каверном этого типа составила 5,1% (рис. 20).

Для III типа (пролиферативный) характерно наличие в ткани КМ микроскопических участков выраженной клеточной (эндотелиальной) пролиферации. Эти микроочаги напоминают строение капиллярной гемангиомы. КМ такого типа встречались очень редко – 0,5% случаев (рис. 21).

Помимо этих вариантов, в трех наблюдениях (0,5% биопсий) в биопсийном материале выявлено сочетание кавернозной ткани и опухоли. Опухолевая ткань была представлена астроцитомой, ганглиглиомой и гемангиоперицитомой (рис. 22). Образования располагались в веществе больших полушарий и на операции имели вид типичных КМ.

По данным литературы, сочетание каверномы и опухоли встречается крайне редко (151, 269). Следует также иметь в виду, что в некоторых опухолях возможен выраженный ангиоматоз с образованием каверномоподобных структур, которые могут быть ошибочно приняты за кавернозную мальформацию (137).

Рис. 20. Смешанная мальформация – тонкостенные сосудистые полости кавернозной мальформации (1) с прилежащими сосудами артериального типа (2). Ув. х 100

Рис. 21. Очаги пролиферации капилляров по типу капиллярной гемангиомы в КМ. Ув. х 200

Рис. 22. Сочетание кавернозной мальформации и внутримозговой опухоли.Б-ной З-ев, 17 лет. Предоперационный диагноз: объемное образование левой лобной доли неуточненной этиологии. Симптоматическая эпилепсия. Гистологический диагноз: сочетание кавернозной мальформации классического типа ( А) и пилоидной астроцитомы ( Б) в удаленном образовании. Ув. х 200

Рис. 23. Отложения гемосидерина в окружающей кавернозную мальформацию мозговой ткани.Ув. x 200

Венозные ангиомы или их фрагменты в биопсийном материале представлены не были. Расхождение между частым выявлением патологических вен в непосредственной близости от каверном в ходе операции или при СКТ-АГ и МР-АГ и их крайне редкой гистологической идентификацией обусловлено тем, что хирурги практически никогда не иссекают эти вены, даже если они представляются непосредственно связанными с мальформацией. Кроме того, при выявлении сочетания каверномы и типичной венозной ангиомы, расположенных в непосредственной близости друг к другу, хирургическое вмешательство, как правило, не проводится. Гистологически подтвержденные случаи сочетания каверномы с телеангиэктазией в материале биопсий в институте также не встречались.

При микроскопическом исследовании мозгового вещества, окружающего каверному, практически облигатным признаком является присутствие отложений гемосидерина, что является показателем кровоизлияний из каверномы (рис. 23).

Микроскопическое исследование также подтверждает видимые невооруженным глазом глиозные изменения мозгового вещества.