О. Белоусова - Каверномы ЦНС

При локализации образования в непосредственной близости от субарахноидальных пространств развивается субарахноидальное кровоизлияние с типичным менингеальным синдромом. Такие кровоизлияния встречаются крайне редко, что связано с редкой локализацией каверном в указанных областях. В нашей серии субарахноидальное кровоизлияние было подтверждено данными КТ или люмбальной пункции в 4-х случаях. Очаговые симптомы, развивающиеся при кровоизлиянии из каверномы, особенно при первом, почти всегда достаточно быстро регрессируют и, в подавляющем большинстве случаев, исчезают полностью. При повторных кровоизлияниях очаговые симптомы могут быть более выраженными и стойкими.

Несмотря на общую благоприятную картину, в отдельных случаях кровоизлияния из каверном протекают достаточно тяжело, что особенно характерно для каверном ствола мозга, глубинных отделов больших полушарий, желудочковой системы (см. главу 11). Компактное расположение функционально значимых структур в этих областях приводит у ряда больных к развитию стойких, иногда достаточно выраженных, очаговых симптомов уже после первого кровоизлияния. Тем не менее, кровоизлияния с летальным исходом встречаются крайне редко, хотя полностью вероятность такого развития болезни исключить нельзя (80, 92, 236).

Рис. 33. Варианты кровоизлияний из кавернозных мальформаций. А – КМ поверхностных отделов правой лобной доли. Массивное субарахноидальное кровоизлияние с формированием субдуральной гематомы справа. Б – КМ медиальных отделов левой лобной доли. Кровоизлияние с формированием большой гематомы вне границ каверномы. В – кровоизлияние из КМ в виде крупной однокамерной инкапсулированной гематомы. Г – небольшие кровоизлияния в строме КМ среднего мозга. Все КМ подтверждены гистологически

Микрогеморрагии из каверном также могут проявляться развитием преходящих, обратимых или стойких очаговых неврологических симптомов. Нельзя исключить, что периодически возникающие у некоторых больных головные боли разной интенсивности являются проявлением таких небольших кровоизлияний. Небольшим по объему кровоизлиянием можно объяснить также эпилептические припадки без последующего развития очаговых симптомов, особенно в случаях, когда приступы возникают со значительными временными интервалами. Микро кровоизлияния могут протекать бессимптомно, о чем свидетельствуют результаты МРТ и морфологические данные.

Появление очаговых симптомов при кровоизлияниях из каверном в значительной степени зависит от локализации образований. Не требует доказательств тот факт, что любое, даже очень незначительное, кровоизлияние из каверномы ствола вряд ли пройдет незамеченным. То же относится к каверномам спинного мозга, черепно-мозговых нервов, в значительной степени – к каверномам подкорковых ядер и зрительного бугра, особенно в случае их близкого расположения к внутренней капсуле. В тоже время, кровоизлияния из каверном больших полушарий, особенно при небольшом объеме, могут иметь достаточно стертую картину, а в случае расположения в функционально менее значимых участках мозга протекать с минимальной неврологической симптоматикой или бессимптомно.

Какая-либо зависимость между размером каверномы и объемом кровоизлияния из нее не установлена: как при мелких, так и при крупных, и даже гигантских каверномах могут развиваться кровоизлияния любого типа. В целом, массивные кровоизлияния менее типичны, чем микрогеморрагии (38, 95, 294). Склонность к кровоизлиянию определяется, скорее, не размером, а морфологическими и функциональными особенностями образований. Совершенствование МРТ и других методов в определении этих особенностей, возможно, будет способствовать прогнозированию геморрагий (см. главы 4, 5, 8). Кровоизлияния из каверномы могут быть однократными или повторными. Симптомы, возникающие при первом и повторных кровоизлияниях, могут быть однотипными, а могут отличаться, что зависит от того, в какой части каверномы произошло кровоизлияние, и от его объема.

Скорость регресса очаговых симптомов, обусловленных кровоизлиянием, может быть различна и также зависит от его объема и локализации. Длительный регресс и остаточные симптомы более типичны для кровоизлияний из глубинных каверном. Более полное восстановление неврологического дефекта отмечается, как правило, после первого кровоизлияния. При повторных кровоизлияниях из каверном глубинной локализации нередко остается стойкий неврологический дефицит (рис. 34).

Данное наблюдение демонстрирует непредсказуемость и интервалов между кровоизлияниями и возможность большой длительности интервалов между ними (см. ниже). Оно также интересно тем, крупная киста сформировалась, судя по ее рентгенологическим характеристикам, задолго до последнего клинического эпизода, а появившаяся выраженная симптоматика обусловлена небольшим по объему кровоизлиянием во внутреннюю капсулу.

Рис. 34.Б-ной Т-ко, 1950 г. р. Кавернозная мальформация наружных отделов зрительного бугра с крупной постгеморрагической кистой в области внутренней капсулы и базальных ганглиев слева. Рецидивирующие кровоизлияния. А, Б – МРТ, режимы Т1, Т2, аксиальная проекция, В – КТ без контрастного усиления. Объяснения в тексте

Течение заболевания(б-ной Т-ко, 1950 г. р.) :в 1981 г (32 г) в течение нескольких дней появилась и наросла слабость в правых конечностях, которая полностью регрессировала через 3 мес. Лечился с диагнозом «инсульт». При АГ патологии не выявлено. Повторные аналогичные эпизоды в 1989 г (39 лет) и 1998 (48 лет), также с полным регрессом неврологического дефекта. 1.10.2008 (58 лет) остро развился глубокий правосторонний гемипарез, правосторонняя гемигипестезия, моторная афазия. При КТ и МРТ спустя 1 неделю после этого эпизода (ранее эти исследования не проводились) выявлена небольшая КМ наружных отделов левого зрительного бугра, большая кистозная полость, распространяющаяся на внутреннюю капсулу и базальные ганглии) ( А – В), признаки небольшого кровоизлияния в проекции внутренней капсулы ( В, стрелка). При поступлении спустя месяц после кровоизлияния: выраженная моторная афазия; центральный парез VII нерва справа; выраженная болевая гипестезия на правой половине лица; глубокий пирамидный правосторонний гемипарез, но может передвигаться самостоятельно; глубокая правосторонняя болевая гемигипестезия; нарушение суставно-мышечного чувства в дистальных отделах конечностей справа. Операция: опорожнение кисты и удаление КМ глубинных отделов левого полушария. Послеоперационное течение: без ухудшения. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация с гиалинозом стромы и склерозом отдельных полостей.