О. Белоусова - Каверномы ЦНС

В настоящее время представление о каверномах как о пороках развития сосудистой системы мозга является общепринятым.

Изучение макро- и микроструктуры различных пороков развития сосудистой системы мозга (сосудистых мальформаций) показало, с одной стороны, их многообразие, с другой – существование определенных групп патологических образований, имеющих общие морфологические характеристики. Выделение этих групп послужило основанием для создания классификаций сосудистых мальформаций (119, 257, 265, 300, 339). Базовые принципы этих классификаций сходны. В клинической практике наибольшее распространение получила классификация американского патоморфолога W. McCormick, опубликованная в 1966 году. На достаточно большом для того времени морфологическом материале (70 случаев) он убедительно показал, что патологические сосудистые образования мозга могут быть разделены на 5 групп (233). Приводим эту классификацию в том виде, в котором она была впервые опубликована:

1. Телеангиоэктазия (включая некоторые случаи синдрома Штурге – Вебера)

2. Варикс (включая некоторые мальформации вены Галена)

3. Кавернозная мальформация («ангиома»)

4. Артериовенозная мальформация («ангиома»)

5. Венозная мальформация («ангиома»)

(включая некоторые случаи синдрома Штурге-Вебера).

Приведенная в первоначальном виде, классификация позволяет понять, почему в дальнейшем для обозначения какого-либо одного типа сосудистой мальформации могли быть использованы различные термины. В частности, синонимами «кавернозной мальформации» следует считать термины «кавернозная ангиома» и «кавернома», хотя первый из этих терминов наиболее точно характеризует тип патологии.

W. McCormick детально описал макро- и микроструктуру мальформаций каждого типа и признаки, которые отличают один тип от другого (236). Он также показал, что описанные ранее в литературе сосудистые мальформации легко «укладываются» в эту классификацию. В то же время, им отмечено, что существуют мальформации, в микроструктуре которых содержатся элементы, характерные для разных типов, что не позволяет однозначно отнести их к какой-либо из описанных групп. В качестве примера автор приводит сочетание телеангиоэктазий с кавернозными ангиомами. Такие мальформации стали называть смешанными.

Смешанные мальформации, а также мальформации, которые невозможно отнести к какому-либо варианту и часто обозначаемые, как «не классифицируемые», описаны в дальнейшем и другими авторами (39, 43, 282). На основании существования таких форм, а также отсутствия четких различий в клинических проявлениях различных мальформаций, некоторые исследователи и в 60-е годы, и в последующем (218, 235), считали, что предложенная McCormick классификация имеет лишь концептуальное, но не практическое значение. Однако анализ последующих публикаций опровергает это мнение. Классификация, с незначительными вариантами, касающимися, главным образом, дифференцировки венозных ангиом, до настоящего времени является основной при определении типа сосудистой мальформации на основании гистологического исследования, и широко используется при изучении сосудистых мальформаций ЦНС, в том числе, и в исследованиях по дифференцированному лечению мальформаций различных типов.

До появления КТ и МРТ достоверный диагноз каверномы можно было поставить либо по результатам нейрохирургического вмешательства с последующим морфологическим исследованием удаленной ткани, либо на аутопсии. Предоперационное обследование больного, включая ангиографию, позволяло лишь предположить наличие сосудистой мальформации, отличающейся от АВМ или венозной ангиомы. Такое предположение могло быть высказано, если у больных с типичным для сосудистой мальформации клиническим течением заболевания ангиография не выявляла сосудистой патологии, либо обнаруживала неопределенные изменения сосудистой системы в виде отдельных патологических вен или не имеющей специфических черт сосудистой сети. В 1956г J. Crawford, D. Russell предложили называть небольшие мальформации (менее 2см), которые было сложно обнаружить при обследовании, «скрытыми сосудистыми мальформациями» (92). Это понятие, наряду с предложенным позже и аналогичным по смыслу понятием «ангиографически скрытые сосудистые мальформации», получило широкое распространение и использовалось в клинической практике на протяжении нескольких десятилетий, вплоть до появления КТ и МРТ. При морфологическом исследовании «скрытые сосудистые мальформации» чаще всего оказывались каверномами, реже – другими вариантами мальформаций: микро АВМ; тромбированными, и потому не контрастируемыми при ангиографии, АВМ; телеангиоэктазиями; осумкованными хроническими внутримозговыми гематомами без признаков мальформации. Дискуссия о природе образований, обозначаемых этими терминами, отражена в большом числе публикаций (59, 113, 143, 177, 188, 218, 295, 312, 320, 332, 333).

Появление КТ, а затем и МРТ, привело к кардинальным изменениям в диагностике патологии мозга, в том числе, каверном: КТ позволила «увидеть» не обнаруживаемые при ангиографии образования у больных с типичной клинической картиной сосудистого заболевания мозга, а МРТ дала возможность с высокой степенью точности определять структуру этих образований и ставить дооперационный прижизненный диагноз каверномы (18, 314, 358). Тем не менее, и после внедрения МРТ в клиническую практику термин «скрытые сосудистые мальформации» можно было встретить в литературе вплоть до конца 90-х годов прошлого века. В настоящее время понятия «скрытые сосудистые мальформации» и «ангиографически скрытые сосудистые мальформации» используются крайне редко. По мнению С. Mottolesse c соавт., (254) в эру МРТ каверномы нельзя считать «скрытой» патологией. Тем не менее, следует признать, что в ряде случаев гистологический тип мальформации, несмотря на тщательные инструментальные и морфологические исследования, остается не идентифицированным. В наибольшей степени это относится к не удаленным образованиям и к мелким образованиям, которые разрушаются во время кровоизлияния.

В связи со сложной диагностикой, не всегда очевидными показаниями к операции, а также редкими летальными исходами, накопление различных сведений о каверномах происходило достаточно медленно. По данным K. Voigt, M. Yaşargil, к 1976 году в литературе были представлены 163 клинических наблюдения каверном (341). К 90-м годам XX века эта цифра выросла до нескольких сотен больных. В этот период серии, представляемые отдельными клиниками, включали не более 2—3-х десятков случаев. Изменение диагностических возможностей в связи с внедрением в широкую клиническую практику КТ и, в особенности, МРТ, привело к быстрому росту числа выявляемых кавернозных мальформаций. Это позволило существенно расширить представления о клинических проявлениях патологии, методах и результатах лечения больных.