Коллектив авторов - Справочник по инфекционным болезням у детей

Группами риска являются: охотники; члены их семей; сборщики пушнины; лица, занятые ее обработкой; люди, ухаживающие за вольерными пушными зверями; погонщики собачьих упряжек. Альвеококкозом страдают преимущественно лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины, дети заражаются альвеококкозом редко.

Альвеококкоз – природно-очаговое заболевание. Альвеококкоз в отличие от гидатидозного эхинококкоза имеет очаговое географическое распространение. Эндемичные очаги альвеококкоза, вызываемого Alv. multilocularis находятся в Центральной Европе (Германия, Швейцария, Австрия, Франция), в Северной Америке (США, Аляска, Канада), в Южной Америке (Аргентина, Уругвай), странах Средней Азии, Закавказья, в России – в Западной Сибири, на Чукотке, на Дальнем Востоке, в Кировской, Новосибирской, Омской, Томской, Челябинской, Пермской, Ростовской, Самарской областях.

В районах Крайнего Севера нашей страны циркуляцию Alv. multilocularis в природе обеспечивают, в основном, белый песец и лемминги, а на юге Сибири – лисица, ондатра, полевки. Зараженность песцов может достигать 25 – 76 %, лисиц на юге Сибири – 22 – 30 %, а полевок – 46 – 52 %. Заболеваемость людей альвеококкозом в эндемичных зонах, например в Корякском АО, достигает 10 на 100 тыс. населения.

Этиология.Возбудитель альвеококкоза – личиночные стадии цепня Alv. multilocularis , цестода принадлежит к типу Plathelminthes , классу Cestoidea , подотряду Taeniata , семейству Taeniidae , подсемейству Echinococcinаe , роду Alveococcus . Морфологически половозрелые гельминты во многом схожи с возбудителями гидатидозного эхинококкоза и состоят из головки, шейки и 3 – 4 члеников. Их размеры составляют 1,5 – 3 мм. Отличительные признаки альвеококка от эхинококка следующие: число крючьев на сколексе – 28 – 32, чаще 30; в зрелом членике матка имеет форму мешка или шара и никогда не имеет боковых выпячиваний; половое отверстие расположено в передней половине бокового края, а не в задней, как у эхинококка. Яйца обоих гельминтов морфологически сходны. К 35-му дню онкосферы в матке зрелого концевого членика становятся инвазионными. Выделение яиц с фекалиями животных начинается с 33 – 34-го дня, члеников с 53 – 70-го, которые выделяются с фекалиями или активно выползают из анального отверстия хозяина. При этом через передний край членика выдавливается много освободившихся от оболочек онкосфер, во множестве остающихся на шерсти зараженного животного. Членик содержит 200 – 800 яиц. Отторжение члеников происходит приблизительно с 14-дневными интервалами. Членики, попавшие в почву, могут расползаться в радиусе 0,25 м (как и членики эхинококка), оставляя след, яиц на земле и траве.

В наибольшей степени различаются ларвоцисты этих цепней. Ларвоциста альвеококка многокамерная. Она состоит из множества прилегающих друг к другу выводковых капсул (пузырьков), в которых имеются 1 – 3 сколекса. Полость пузырьков заполнена желтоватой вязкой жидкостью или густой темной массой. У животных почти в каждом пузырьке имеются сколексы, а у человека это встречается редко. Конгломерат мелких пузырьков (0,2 – 0,5 мм каждый) растет экзогенно и как бы инфильтрирует окружающие ткани. Таким образом, формируется многокамерная (альвеолярная) киста, ее размеры у человека чаще составляют от 2 – 5 до 10 – 15 см в диаметре, но она может достигать и более крупных размеров.

Онкосферы альвеококка очень устойчивы к низким температурам: при – 21 °C они сохраняют жизнеспособность в течение 35 дней; под снегом, на дне водоема – 67 дней; на трупах песцов в тундре оставались жизнеспособными в течение 2 лет. Чувствительны онкосферы к высоким температурам: в сушильном шкафу при температуре 80 °C оставались жизнеспособными не более суток.

Патогенез.У человека личинка Alv. multilocularis развивается 5 – 10 лет и более. Развитие паразита может быть обусловлено генетическими особенностями коренного населения эндемичных очагов. Попав в пищеварительный тракт промежуточного хозяина (человек, грызуны), онкосферы освобождаются от наружной оболочки, внедряются в толщу слизистой оболочки желудка или тонкого кишечника, проникают в кровеносные или лимфатические капилляры, далее в воротную вену и оседают преимущественно в печени, где личинки формируются в ларвоцисты. Не исключается возможность попадания части онкосфер в нижнюю полую вену, в правое предсердие и правый желудочек сердца и через малый круг кровообращения в легкие, а части – в большой круг кровообращения. Но более 90 % онкосфер альвеококка локализуются в печени, чаще в правой ее доле.

За счет экзогенного деления или почкования ларвоцисты формируются паразитарные узлы, представляющие собой плотные округлые, опухолевидные образования, цвета слоновой кости, состоящие преимущественно из разросшийся рубцовой ткани, инфильтрированной многочисленными мелкими пузырьками альвеококка. На разрезе такая опухоль напоминает мелкопористый сыр, размеры узлов от 0,5 до 30 см. Альвеококковый узел – это очаг продуктивно-некротического воспаления, вокруг очагов некроза, содержащих пузырьки альвеококка, образуется грануляционный вал. По своему характеру этот рост напоминает распространение злокачественной опухоли. Еще большее сходство со злокачественной опухолью альвеококку придает его способность к метастазированию, вследствие отрыва отдельных пузырьков от поверхности узла. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, головной мозг, почки, надпочечники.

Благодаря отсутствию плотной капсулы и экзогенному росту, пузырьки активно внедряются в ткань печени, желчных протоков и в соседние органы и ткани (диафрагму, малый и большой сальники, правое легкое, почки, поджелудочную железу, заднее средостение и др.). При блокировании паразитарной тканью лобарных протоков развивается механическая желтуха.

В раннем периоде дегенерация печеночной ткани вокруг паразитарных узлов сопровождается значительной регенерацией участков паренхимы, прилегающих к паразиту, за счет чего размеры печени увеличиваются. При этом возникают двухъядерные гепатоциты и крупные клетки с гиперхромными ядрами. В более поздние сроки регенерационные процессы в печени замедляются, наблюдается мутное набухание цитоплазмы гепатоцитов, склероз и значительная лимфогистиоцитарная инфильтрация портальной стромы.

На поздних стадиях болезни в центре альвеококковых узлов практически всегда появляются полости некроза, стенки каверны местами могут истончаться, что приводит к их разрыву.

В патогенезе альвеококкоза значительную роль играют иммунопатологические механизмы, в том числе аутоиммунные реакции и иммуносупрессия. Обширные разрушения тканей вследствие разрастания альвеолярных узлов нередко приводят к тяжелым последствиям, несовместимым с жизнью.