Андрей Поздеев - Врожденное высокое стояние лопатки у детей

АРГ – амплитуда реограммы

ДКИ – дикротический индекс

ДСИ – диастолический индекс

ИР – индекс резистивности

КА – коэффициент асимметрии

КВО – коэффициент венозного оттока

ЛФК – лечебно-физкультурный комплекс

ПД – потенциалы действия

ПИ – пульсовой индекс

ПТС – показатель тонуса сосудов

РВГ – реовазография

РИ – реографический индекс

УСГ – ультрасонография

ЦДК – цветное допплеровское картирование

ЦНС – центральная нервная система

ШИК-реакция – метод окрашивания нейтральных мукополисахаридов

Шифф-йодной кислотой

ЭМГ – электромиография

V лин– линейная скорость кровотока

Vq100 – объемный кровоток в 100 см 3ткани

Больные с врожденным высоким стоянием лопатки (болезнью Шпренгеля) встречаются достаточно редко. Тем не менее, косметический дефект и выраженное ограничение функции верхней конечности послужили основанием для того, чтобы данной патологии уделили самое пристальное внимание. Хирургия болезни Шпренгеля представлена почти 150-летней историей и берет свое начало с подкожной миотомии мышц, заканчивая сложными реконструктивными вмешательствами на костях и мягких тканях. В настоящее время для лечения отечественными и зарубежными ортопедами применяется более 30 хирургических вмешательств. Несмотря на совершенствование методик лечения заболевания, частота неблагоприятных исходов лечения и неудовлетворенность результатами хирургических вмешательств остаются высокими.

Хирургическое лечение детей с данным заболеванием в отделении костной патологии ФГУ НИДОИ им. Г. И. Турнера Росмедтехнологий также претерпело свою эволюцию. Впервые серьезное внимание врожденному высокому стоянию лопатки было уделено профессором П. Я. Фищенко, им же была предложена методика низведения лопатки, заключающаяся в ее поднадкостничном выделении, остеотомии клювовидного отростка, низведении и фиксации лопатки к ребру проволочным швом. Анализ результатов применения данной методики при лечении болезни Шпренгеля у детей нашел отражение в диссертационном исследовании Ю. А. Веселовского. Полученные первоначально обнадеживающие результаты, казалось бы, позволяли с оптимизмом смотреть на проблему лечения данной патологии. Однако длительное наблюдение за больными показало, что операция имеет достаточно широкие противопоказания. Применение этой методики у детей младшего возраста приводило к выраженному нарушению роста лопатки, а разрастание костной ткани в проекции смещенной надкостницы значительно снижало косметический эффект хирургического вмешательства.

С 1979 г. для низведения лопатки в отделении костной патологии стали использовать методику, предложенную в 1958 г. С. Д. Терновским и усовершенствованную В. Л. Андриановым в 1964 г. Оперативное вмешательство предусматривало удлинение трапециевидной и ромбовидной мышц, фиксацию лопатки лоскутами, выкроенными из передней зубчатой и широчайшей мышц спины, пересечение надлопаточного сосудисто-нервного пучка. Все это позволяло не только снизить возрастные показания к операции, но и получить большое количество хороших косметических и функциональных результатов. Изучением отдаленных результатов лечения больных по методике Терновского-Андрианова было установлено, что операция наиболее эффективна при сохранившихся трапециевидной, ромбовидной и зубчатой мышцах, или при умеренной их гипоплазии. При аплазии перечисленных мышц операция не давала желаемого функционального эффекта. В то же время пересечение надлопаточного сосудисто-нервного пучка сопровождалось выраженной гипотрофией надостной мышцы, что неблагоприятно влияло на функциональный и косметический результаты лечения.

Изучение архивного материала, всестороннее обследование пациентов с болезнью Шпренгеля позволили нам расширить сведения об особенностях и вариантах течения заболевания, тяжести изменений костной и мягких тканей, степени их участия в формировании косметического дефекта и нарушении функции верхней конечности и надплечья. Полученные новые сведения об особенностях течения заболевания позволили распределить больных на однородные группы с учетом степени тяжести патологии. В представленной книге изложены разработанные нами новые технологии низведения лопатки, позволяющие подходить к лечению больных дифференцированно, с учетом тяжести имеющихся изменений.

Мы приносим глубокую благодарность профессорам Петру Яковлевичу Фищенко, Владимиру Леонидовичу Андрианову, Юрию Александровичу Веселовскому, которые внесли большой вклад в лечение детей с этой тяжелой патологией. Полученные во время работы и общения с уважаемыми коллегами теоретические и практические навыки послужили базой для дальнейшего развития хирургии детей с болезнью Шпренгеля.

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) представляет собой сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки, основными клиническими проявлениями которого являются высокое стояние лопатки, ограничение отведения плеча и выраженный косметический дефект. Впервые данную патологию описал M. Eulenburg в 1862 г., им же была предпринята попытка оперативного низведения лопатки у 2 больных. В 1891 г. О. Sprengel опубликовал 4 наблюдения этой деформации у детей и расценил ее как врожденную. С тех пор деформация носит его имя.

Болезнь Шпренгеля встречается достаточно редко и среди детей с врожденными пороками развития скелета составляет 0,2 – 1 %.

Анализируя данные опубликованной статистики, можно заметить, что врожденное высокое стояние лопатки у девочек встречается приблизительно в 2 раза чаще, чем у мальчиков (Веселовский Ю. А., 1973, 1975; Скопиченко Д. Н., 1999; Borges J. L. [et al.], 1996; Khairouni A. [et al.], 2002). Лишь немногочисленные исследователи (Абушкина В. Г., 2001; Langlais J. [et al.], 1989) отмечают, что заболевание у мальчиков и девочек встречается примерно с одинаковой частотой, а T. J. Cho (2000) приводит данные о преобладании мальчиков.

Большинство авторов отмечает примерно одинаковую частоту локализации патологии как справа, так и слева. Что касается двустороннего поражения, то оно встречается в 7 – 8 раз реже, чем одностороннее (Юмашев Г. С., 1983; Langlais J., 1989; Borges J., 1996; Cho T. J. [et al.], 2000).

Необходимо отметить, что болезнь Шпренгеля в большинстве случаев сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врожденный сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные шейные ребра, аномалии развития грудной клетки), так и деформациями приобретенного генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, парез передней зубчатой мышцы). Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной, передней зубчатой мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжелые мышечные и костные формы патологии (Волков М. В., 1980; Панцирев Ю. М., 1988; Pollard M. [et al.], 1999).