Коллектив авторов - Внутренние болезни

Повышение давления в системе легочной артерии проявляется усилением легочного компонента II тона. При выраженной легочной гипертензии могут выслушиваться пульмональный тон изгнания, систолический шум над легочной артерией, а также диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема – Стилла). Развитие гипертрофии и дилатации правого желудочка проявляется усилением сердечного толчка, расширением абсолютной тупости и увеличением размеров сердца. При резкой дилатации правого желудочка появляются пульсация шейных вен и систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Присоединение застоя в малом и большом кругах кровообращения проявляется соответствующими изменениями.

Инструментальная диагностика.ЭКГ обычно выявляет признаки гипертрофии правого желудочка, увеличения левого предсердия ( P. mitrale ), у части больных – мерцание (трепетание) предсердий.

При рентгенологическом исследовании наблюдается увеличение левого предсердия, при тяжелом стенозе – расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли). Фонокардиография подтверждает данные аускультации.

Из неинвазивных методов самую ценную информацию дает эхокардиография, позволяющая рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, оценить кровоток через митральный клапан, измерить давление в легочной артерии, определить выраженность кальциноза створок, степень укорочения хорд, величину левого предсердия и наличие в нем тромбов, измерить объем левого и правого желудочка.

Необходимости в использовании инвазивных методов исследования для подтверждения диагноза нет.

Диагноз.В диагнозе необходимо отразить активность ревматизма, наличие осложнений. Тяжесть стеноза обычно не отражается.

Примеры формулировки диагноза:

1. Ревматизм, неактивная фаза. Митральный стеноз. Мерцательная аритмия. Сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.

2. Ревматизм, активная фаза. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза. Отек легких 15.09.98.

Дифференциальный диагнозпроводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки. Для миксомы характерна большая изменчивость аускультативных данных. При дефекте межпредсердной перегородки обычно выявляется широкое фиксированное расщепление II тона, тон и шум изгнания над легочной артерией, признаки диастолической перегрузки правого желудочка. В редких случаях диагноз затруднен при других состояниях, сопровождающихся повышением давления в легочной артерии (первичная легочная гипертензия, повторные эмболии в систему легочной артерии и др.).

Течение.Заболевание неуклонно прогрессирует, однако скорость сужения резко варьирует у различных больных. Быстрое прогрессирование стенозирования отмечается у лиц с выраженной деформацией створок клапана и подклапанных структур. Ухудшение состояния больных обычно обусловлено присоединением осложнений, особенно мерцательной аритмии. К числу других осложнений относятся эмболии, отек легких, хроническая сердечная недостаточность, наклонность к воспалительным заболеваниям бронхов и легких, инфекционный эндокардит.

Прогноз и исходы.При отсутствии своевременной хирургической коррекции прогноз неблагоприятный, хотя при слабом и умеренном стенозе у многих больных возможно длительное бессимптомное течение (до 20 лет). Наиболее частая причина смерти – сердечная недостаточность.

Лечениехирургическое. Показанием к коррекции являются появление первых симптомов декомпенсации у больного с площадью митрального отверстия < 1 см 2, наличие бессимптомного тяжелого митрального стеноза с выраженной легочной гипертензией (> 60 мм рт. ст.). Используются баллонная вальвулопластика, комиссуротомия, при резкой деформации клапана и кальцинозе – протезирование клапана. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия и профилактика осложнений (сердечная недостаточность, аритмии, эмболии).

Определение.Аортальная недостаточность – порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Распространенность.Изолированная аортальная недостаточность – относительно редкий порок сердца. Она встречается во всех возрастных группах, чаще у мужчин, чем у женщин (отношение 3: 1).

Этиология.По скорости развития различают хроническую (80 %) и острую (20 %) аортальную недостаточность. Хроническая клапанная аортальная недостаточность обычно бывает обусловлена ревматизмом или инфекционным эндокардитом, реже – это врожденный порок (двустворчатый клапан). Расширение кольца аортального клапана может возникать при тяжелой артериальной гипертензии, сифилитическом аортите, атеросклерозе аорты (аневризма), синдроме Марфана и Рейтера, анкилозирующем спондилите. Острая аортальная недостаточность возникает при разрыве (отрыве) створки клапана (травма, инфекционный эндокардит) и при расслаивающей аневризме восходящего отдела аорты.

Патогенез (гемодинамические изменения).При регургитации крови из аорты возникает объемная перегрузка левого желудочка и по механизму Франка – Старлинга увеличивается сократимость левого желудочка. Нарастание объема регургитации приводит к расширению полости и массы миокарда левого желудочка. Своеобразным механизмом компенсации является рефлекторно обусловленное снижение периферического сопротивления, облегчающее систолический выброс и уменьшающее степень регургитации. При резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации является усиление сокращения левого предсердия. Все эти механизмы в течение длительного периода (20 – 40 лет) поддерживают сердечный выброс на нормальном уровне, и кровоснабжение организма не нарушается. Понижение выброса всегда означает истощение компенсаторных механизмов. С возникновением сердечной недостаточности повышается периферическое сопротивление, что способствует увеличению регургитации в левый желудочек и добавляет к нагрузке объемом нагрузку давлением. Возникает порочный круг, объясняющий особенность сердечной недостаточности: раз возникнув, она плохо поддается медикаментозной терапии и быстро прогрессирует. При острой аортальной недостаточности левый желудочек в диастолу не в состоянии вместить количество крови, поступающее из левого предсердия и возвращающееся из аорты. Поэтому быстро развивается острая левожелудочковая недостаточность.