Коллектив авторов - Внутренние болезни

Наиболее важным методом исследования является эхокардиография в сочетании с цветным допплеровским сканированием, позволяющим определить степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение, площадь аортального отверстия, трансвальвулярный градиент давления, толщину стенки левого желудочка и стенозом.

состояние его функции. Для уточнения диагноза нет необходимости в выполнении ин вазивных исследований.

Диагноз.В диагнозе отражается этиология стеноза, наличие осложнений.

Примеры формулировки диагноза:

1. Кальциноз бикуспидального аортального клапана. Аортальный стеноз. Отек легких 05.05.98.

2. Ревматизм, неактивная фаза. Аортальный стеноз.

Дифференциальный диагноз.Систолический шум над основанием сердца нередко выявляется у больных с ускорением кровотока (тиреотоксикоз, анемия). Он является обязательным проявлением гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, пульмонального стеноза. Шум может выслушиваться при расширении восходящей аорты, ее атеросклерозе, у лиц пожилого возраста при склерозе аортальных створок без стенозирования отверстия. Уточнение диагноза возможно при сопоставлении клинико-инструментальных данных. Течение относительно благоприятное. Однако у большинства больных с годами развивается сердечная недостаточность, нарушения ритма.

Прогноз и исходы.Умеренный аортальный стеноз существенно не сказывается на продолжительности жизни. Прогноз резко ухудшается при появлении симптомов (одышка, значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам), с этого момента длительность жизни половины больных не превышает двух лет. Больные погибают внезапно (аритмии) или от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Лечениехирургическое. Показанием к хирургическому лечению являются появление первых симптомов или же наличие тяжелого аортального стеноза даже при отсутствии клинических проявлений. Наиболее часто используется замена клапана. При отсутствии кальциноза допустимо баллонирование или комиссуротомия. Однако результаты баллонирования при аортальном стенозе хуже, чем при митральном. При невозможности устранения стеноза проводится симптоматическая терапия (лечение нарушений ритма, сердечной недостаточности). Учитывая наличие у многих пациентов с аортальным стенозом низких величин артериального давления, необходима большая осторожность при назначении нитратов и других препаратов, снижающих артериальное давление.

ПОРОКИ КЛАПАНОВ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА. Изолированные пороки клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана встречаются редко. Чаще наблюдается относительная недостаточность этих клапанов, обусловленная повышением давления в легочной артерии.

Под врожденными пороками сердца понимаются врожденные аномалии его развития, обусловленные сохранением особенностей эмбрионального кровообращения (открытый артериальный проток, вторичный дефект предсердной перегородки) или же нарушениями развития сердца и крупных сосудов.

Большинство из этих нарушений могут быть выявлены уже в раннем детском возрасте. Однако клинические проявления некоторых дефектов развития могут формироваться во взрослом возрасте (кальциноз бикуспидального аортального клапана, выраженный митральный пролапс). Истинная частота врожденных аномалий развития сердца у взрослых не известна. Но она существенно отличается от таковой у детей (табл. 1.18), поскольку большинство детей с врожденными пороками переносят радикальные операции, часть детей с неустраненными пороками умирают и, наконец, некоторые врожденные аномалии (дефект межпредсердной перегородки) могут спонтанно излечиваться.

Таблица 1.18

Распределение врожденных пороков сердца у детей и взрослых

(в % к общему числу пороков)

К числу наиболее часто выявляемых у взрослых врожденных пороков сердца и крупных сосудов относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, пульмональный стеноз и коарктация аорты. Сохранение этих пороков у взрослых наиболее часто бывает обусловлено диагностическими ошибками у детей, приводящими к отсутствию своевременной хирургической коррекции дефекта.

Констатация врожденного порока сердца у взрослых является показанием к оперативному вмешательству (с учетом противопоказаний), поскольку его наличие приводит к развитию сердечной недостаточности. Кроме того, у лиц с врожденными пороками достаточно часто возникает инфекционный эндокардит.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденная аномалия сердца с сообщением между желудочками через отверстия в перегородке из-за нарушений ее развития.

У 90 % больных дефект располагается в верхней (мембранозной) части перегородки, у 10 % – в мышечной ее части (апикальная, средняя или верхняя треть перегородки). Размеры дефекта варьируют от минимального («точечного») до большого (диаметром 2 – 3 см). Иногда имеются множественные мелкие дефекты («фенестрированная» перегородка). У большинства больных дефект диагностируется и устраняется в раннем детском возрасте. Наличие порока у взрослых может быть обусловлено либо диагностической ошибкой, либо консервативной тактикой у пациентов с небольшим дефектом (диаметр отверстия менее 1 см).

Нарушения внутрисердечной гемодинамики обусловлены наличием сброса крови слева – направо, величина которого определяется размерами дефекта. При небольшом сбросе могут длительно сохраняться нормальные размеры сердца. Большой сброс приводит к объемной перегрузке правого желудочка с увеличением легочного кровотока и поступлением большего по сравнению с нормой количества крови в левые камеры сердца с их объемной перегрузкой. В этих случаях отмечается увеличение размеров сердца. При существенном увеличении легочного кровотока (в 1,5 раза и более) возникает рефлекторное повышение тонуса легочных артериол, приводящее к повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (вторичная легочная гипертензия). Постепенно в сосудах развиваются морфологические изменения, приводящие к сужению просвета мелких артерий и их облитерации с уменьшением эластичности легочной артерии и прогрессирующим повышением давления как в легочной артерии, так и в правых отделах сердца. Повышение давления в правом желудочке сопровождается уменьшением сброса крови слева – направо. Резкая дилатация правого желудочка сопровождается развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана.