Коллектив авторов - Внутренние болезни

В последние годы у больных с обструктивной кардиомиопатией достаточно широко используется двухкамерная электрокардиостимуляция (DDD пейсмекеры). У большинства больных при переводе на электрокардиостимуляцию отмечается уменьшение клинической симптоматики и улучшение переносимости физических нагрузок.

Все больные с гипертрофической кардиомиопатией должны находиться на диспансерном наблюдении. Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия является генетически обусловленным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, необходимо обследование кровных родственников больного.

Определение.Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – заболевание неясной этиологии, характеризующееся резкой дилатацией сердца с нарушениями его систолической и диастолической функции и сердечной недостаточностью.

Распространенность.Истинная распространенность заболевания из-за отсутствия надежных критериев диагностики неизвестна. Она не превышает 0,01 % в популяции (10 случаев на 100 000 населения). Чаще болеют мужчины в возрасте 25 – 45 лет.

Этиологиязаболевания не ясна. Полагают, что дилатационная кардиомиопатия может быть исходом многих заболеваний, преимущественно вирусных миокардитов. Приблизительно у 15 – 20 % больных выявляется наследственная предрасположенность. Гены, дефект которых вызывает развитие заболевания, локализованы в Х-хромосоме. Характер генетических мутаций не одинаков у различных больных (мутации генов, кодирующих синтез тяжелых цепей миозина, α-актина, белков цитоскелета кардиомиоцитов).

Патогенеззаболевания не ясен. Развитие кардиомиопатии после вирусных миокардитов связывают со вторично возникающими иммунными (аутоиммунными) нарушениями. Некоторые исследователи основное значение придают первичным изменениям микроциркуляции, приводящим к нарушению кровоснабжения миокарда. В любом случае, при дилатационной кардиомиопатии уменьшается количество кардиомиоцитов (апоптоз, некроз), что приводит к резкому нарушению систолической функции желудочков. Одновременно развивающаяся гипертрофия и дистрофические изменения относительно интактных кардиомиоцитов в сочетании с кардиосклерозом приводят к ухудшению диастолического расслабления миокарда. Таким образом, в основе, характерной для дилатационной кардиомиопатии сердечной недостаточности, лежит систоло-диастолическая дисфункция миокарда с преобладанием систолических нарушений.

Морфология.При патологоанатомическом исследовании наблюдается резкое расширение всех полостей сердца, часто с наличием внутриполостных тромбов, умеренная гипертрофия стенок с выраженным фиброзом. Микроскопия выявляет дистрофические и некробиотические изменения кардиомиоцитов, неравномерную гипертрофию отдельных мышечных волокон, фиброз, нередко – обширные фиброзные поля. Возможно наличие небольших воспалительных инфильтратов.

Клиническая картинадилатационной кардиомиопатии складывается из проявлений нарастающей сердечной недостаточности (одышка, кашель, кровохарканье, отеки, транссудат в перикарде, гидроторакс, асцит). Практически у всех больных в далеко зашедшей стадии заболевания выявляются разнообразные нарушения ритма и повторные эмболии, чаще в систему легочной артерии.

При физикальном исследовании констатируется одышка различной выраженности, акроцианоз, отеки, асцит, жидкость в плевральных полостях, снижение артериального давления, аритмии.

Размеры сердца резко увеличены, выслушиваются патологические тоны сердца (III, IV), систолические шумы митральной и трехстворчатой регургитации, I тон ослаблен. При повторных эмболиях в малый круг кровообращения с повышением давления в легочной артерии выявляется усиление II тона и нередко наличие диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии. Недостаточность трехстворчатого клапана проявляется набуханием и пульсацией шейных вен. Выраженность изменений определяется стадией заболевания. В терминальной стадии обычно отмечаются признаки почечно-печеночной недостаточности, нередко в сочетании с проявлениями синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Лабораторная и инструментальная диагностика.Для неосложненного течения заболевания не характерно наличие изменений со стороны крови. Воспалительные изменения представлены лишь у пациентов с эмболиями (инфаркт-пневмонии). В терминальной стадии отмечаются биохимические признаки почечной и печеночной недостаточности.

Рентгенологическое исследование выявляет резкую кардиомегалию, признаки легочного застоя, очаговые инфильтративные изменения при инфарктпневмониях, жидкость в плевральных полостях.

ЭКГ-изменения неспецифичны. Как правило, выявляются разнообразные нарушения ритма и проводимости, низкий вольтаж QRS , депрессия ST , изменение зубца Т (двухфазность, инверсия), у ряда больных – наличие зубца Q . Неспецифичными являются и эхокардиографические изменения : дилатация полостей сердца, митральная и трехстворчатая регургитация, наличие тромбов, пульмональной гипертензии. У многих пациентов наблюдаются локальные нарушения сократительной активности, резкое уменьшение фракции изгнания. Аналогичные результаты выявляются и при радионуклидной вентрикулографии. Сцинтиграфия миокарда, как правило, обнаруживает негомогенные накопления радиофармпрепарата с наличием значительных дефектов.

Диагноз.В диагнозе отражается основное заболевание и его осложнения.

Пример формулировки диагноза:

Дилатационная кардиомиопатия. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Желудочковая политопная экстрасистолия. Повторные эмболии в систему легочной артерии. Сердечная недостаточность III (IV ф. к. по NYHA).

Дифференциальный диагноз.Поскольку отсутствуют критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии, то решающее значение при постановке диагноза имеет исключение других заболеваний, протекающих с кардиомегалией. Наибольшие трудности вызывает исключение миокардитов, ишемической болезни сердца и алкогольного поражения сердца.

Для неревматических миокардитов тяжелого течения характерен относительно короткий анамнез заболевания, наличие указаний на перенесенное воспалительное заболевание (обычно респираторное), выявление лабораторных признаков воспаления, выраженное повышение титра противовирусных антител.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии миокарда, однако и она не всегда разрешает диагностические трудности, поскольку у ряда больных с дилатационной кардиомиопатией в миокарде выявляются воспалительные инфильтраты.