Коллектив авторов - Внутренние болезни

Ишемическая болезнь сердца может приводить к значительной кардиомегалии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при безболевых вариантах течения ишемической болезни сердца у мужчин молодого возраста. Более характерно для ишемической болезни сердца наличие атерогенных изменений сыворотки крови, выявление при длительном ЭКГ-мониторировании периодически возникающих изменений сегмента ST (депрессия, элевация). Кардиомегалия у лиц с ишемической болезнью сердца в молодом возрасте обычно возникает после перенесенного обширного инфаркта миокарда (безболевой вариант). Поэтому при внимательном расспросе больного иногда удается получить указания на немотивированное ухудшение самочувствия в отдаленном прошлом (немотивированная одышка, слабость). На ЭКГ у этих пациентов обычно выявляются рубцовые изменения, при эхокардиографическом исследовании – локальные нарушения сократимости. Диагноз может быть уточнен ангиографически, однако возможность проведения подобного исследования у тяжелого больного по этическим соображениям нельзя считать оправданной. В настоящее время для этих целей используется позитронно-эмиссионная томография, позволяющая выявлять локальные нарушения перфузии и метаболизма.

Диагноз алкогольного поражения сердца помогает установить анамнез, а также четкое улучшение состояния после прекращения приема алкоголя.

Течение.Длительность течения заболевания от времени постановки диагноза до печального исхода широко колеблется (от года до 10 и более лет). Дилатационная кардиомиопатия нередко диагностируется до появления первых клинических симптомов (наличие кардиомегалии).

Прогноз и исходы.Прогноз больных с дилатационной кардиомиопатией исключительно неблагоприятный. Все больные погибают. Как правило, с момента появления сердечной недостаточности до летального исхода проходит не более года. Причиной смерти являются тяжелая сердечная недостаточность, аритмии или же эмболии в жизненно важные органы.

Лечение.Консервативная терапия в лучшем случае приводит к уменьшению симптомов и некоторому увеличению продолжительности жизни больных. Основное внимание уделяется терапии сердечной недостаточности. Препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (при отсутствии противопоказаний) и диуретики. В последние годы достаточно широко используются β-адреноблокаторы, в том числе неселективные. Допустимо применение сердечных гликозидов и вазодилататоров. Однако больных дилатационной кардиомиопатией отличает повышенная чувствительность к гликозидам, применение вазодилататоров ограничивает гипотензия. Наличие нарушений ритма является показанием к назначению амиодарона или же соталола, при наличии эмболий – антикоагулянты (гепарин, низкомолекулярные гепарины, антикоагулянты непрямого действия). Наличие дилатационной кардиомиопатии – основное показание к трансплантации сердца. Пятилетняя выживаемость после трансплантации сердца превышает 75 %. В единичных случаях используют другие хирургические методы лечения (см. Сердечная недостаточность ).

Определение.Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся резким утолщением эндокарда с нарушением диастолического расслабления желудочков.

Распространенность.К рестриктивной кардиомиопатии относят фиброэластоз (эндомиокардиальный фиброз) и фибропластический эндокардит Лёффлера. Оба заболевания в странах умеренного климата встречаются исключительно редко. Эндомиокардиальный фиброз широко распространен в странах тропической Африки, Америки, в Индии, где на его долю приходится 10 – 20 % смертей от хронической сердечной недостаточности.

Этиологиязаболевания неизвестна.

Патогенез.Также неизвестен. Описаны единичные случаи семейных заболеваний. При синдроме Лёффлера, протекающем с эозинофилией, развитие изменений сердца связывают с токсическим воздействием веществ, освобождающихся при разрушении (дегрануляции) эозинофилов. Однако эта точка зрения разделяется далеко не всеми исследователями.

Морфология.При морфологическом исследовании выявляется резкое утолщение эндокарда, достигающее в толщину нескольких миллиметров, замещение эластической ткани эндокарда соединительной с ее распространением в субэндокардиальные слои миокарда. Изменяется эндокард обоих желудочков, хотя у отдельных пациентов процесс максимально выражен в правом желудочке. В полостях желудочков часто находят тромбы. При эндокардите Лёффлера в миокарде обычно встречаются эозинофильные инфильтраты с микронекрозами прилежащего миокарда.

Клиническая картина.Основные клинические проявления связаны с сердечной недостаточностью, обусловленной диастолической дисфункцией желудочков (одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и т. д.). Распространение фиброза на атриовентрикулярное соединение приводит к возникновению нарушений проводимости.

Физикальное исследование выявляет незначительную кардиомегалию, тахикардию, различные аритмии. Тоны сердца обычно приглушены, часто выслушиваются патологические III и IV тоны. Утолщение эндокарда приводит к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов с появлением регургитации.

Присоединение сердечной недостаточности проявляется застоем в легких (застойные хрипы), отеками, увеличением печени, асцитом.

При эндокардите Лёффлера нередко отмечается хронический бронхит с наклонностью к бронхоспазму.

Лабораторная и инструментальная диагностика.При исследовании крови изменения выявляются лишь при фибропластическом эндокардите Лёффлера. Они проявляются резкой эозинофилией (40 – 80 %). Выраженное увеличение числа эозинофильных элементов отмечается и в миелограмме. ЭКГ-изменения неспецифичны: низкий вольтаж, изменения зубца Т , нарушения атриовентрикулярной проводимости, различные аритмии.

Рентгенологически возможно наличие незначительной кардиомегалии, уменьшение пульсации по контуру сердца.

Эхокардиографическое исследование свидетельствует об умеренном утолщении стенки желудочков при нормальных размерах полостей, сохраненной фракции изгнания, но резком нарушении диастолической функции (выявляется при исследовании по Допплеру). Часто наблюдаются митральная и трикуспидальная регургитация. Размеры предсердий обычно увеличены.

Наибольшая информация получается при катетеризации сердца – высокое конечно-диастолическое давление при нормальных размерах полости желудочка, повышение давления в предсердиях.