Елена Лялюкова - Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей

Интересным фактом является обнаружение у пациентов с аномалиями желчных путей изменений микрососудистого русла, проявляющихся сужением просвета сосудов, кровоизлияниями в подслизистый слой, периваскулярным склерозом. Данные изменения могут также служить причиной развития дистрофических процессов в стенке желчного пузыря, снижая впоследствии его сократительную функцию.

Приобретенные деформации желчного пузыря связаны с перихолециститом. Перегибы и перетяжки появляются вследствие образования спаек, сращений, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.

В клинической практике не всегда можно однозначно ответить на вопрос, являются ли деформации желчного пузыря приобретенными или следствием аномалии развития. Следует помнить, что приобретенные деформации, в отличие от врожденных, лишены однотипности, разнообразны, порой даже причудливы. Контуры желчного пузыря при этом неровные, часто наблюдаются остроконечные выступы; смещаемость органа ограничена, а его сокращение приводит к изменению его формы.

Определенную помощь в определении первичного или вторичного характера изменений формы желчного пузыря окажут выявленные конституциональные особенности пациента и признаки дисплазии соединительной ткани. Наличие астенической конституции, деформации скелета, в частности грудной клетки, позвоночника, пролапс митрального клапана и другие признаки, относящиеся к дисплазии соединительной ткани, могут указывать на врожденный характер изменений билиарной системы.

Не исключается роль инфекционного фактора в антенатальном и постнатальном периодах.

Классификация аномалий желчного пузыря и желчных протоков.До настоящего времени общепризнанная классификация аномалий развития органов желчевыводящей системы отсутствует.

К аномалиям желчного пузыряможно отнести несколько групп патологических состояний:

1) аномалии количества (агенезия, добавочный или удвоенный желчный пузырь);

2) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь);

3) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);

4) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака).

К аномалиям желчных протоковможно отнести:

1) атрезию желчных протоков (дистальной части наружных желчных протоков и желчного пузыря, наружных желчных протоков, внутрипеченочных желчных протоков);

2) гипоплазию междольковых внутрипеченочных желчных протоков;

3) кисты общего желчного протока и множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков ( Болезнь Кароли );

4) аномалии пузырного протока (удлиненный пузырный проток, изменение уровня впадения пузырного протока, гипоплазия и фиброз пузырного протока, отсутствие пузырного протока);

5) добавочные желчные протоки.

Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим рубрикам МКБ-10:

Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков:

Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.

Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря.

Q44.2. Атрезия желчных протоков.

Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков.

Q44.4. Киста желчного протока.

Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков.

Аномалии развития и приобретенные деформации желчного пузыря могут иметь патогенетическое значение в нарушении пассажа желчи как один из причинно-значимых факторов различных патологических процессов со стороны билиарного тракта. Застойные явления в пузыре со временем ведут к развитию дистрофических процессов в стенке желчного пузыря и, следовательно, к нарушению его сократительной функции вплоть до атонии. Врожденная и приобретенная патологии желчного пузыря в шеечно-протоковой зоне в настоящее время выделяются в особую группу заболеваний под названием сифонопатий.

Различные варианты аномалий развития и приобретенные деформации желчного пузыря и желчных протоков препятствуют их нормальной функции и приводят к нарушению моторики преимущественно по гипомоторному типу. В этой группе пациентов чаще наблюдается наличие замазкообразной желчи и несмещаемых конкрементов в желчном пузыре.

Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей проявления аномалий его развития. Диагностика большинства из них затруднена, так как особенностью таких аномалий является отсутствие характерных клинических признаков. Манифестация аномалий развития происходит, как правило, в детском или подростковом возрасте. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы: неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические проявления. Врачи наличие данной клинической симптоматики обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, поскольку у большинства пациентов наряду с аномалиями развития отмечаются разнообразнейшие нейровегетативные и психоэмоциональные расстройства.

Агенезия и гипоплазия(недоразвитие) желчного пузыря являются довольно редкими аномалиями, встречаются с частотой 1 на 1600 аутопсий. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием («сморщенный» желчный пузырь). Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря.

Удвоение желчного пузырявстречается с частотой 1: 3000 – 4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения желчного пузыря сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.

Аномалии положения желчного пузырятак же вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда желчный пузырь находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный («блуждающий») желчный пузырь. У взрослых внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается крайне редко. В детском возрасте, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. При возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном желчном пузыре может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению клиники гепатита и затрудняет диагностику этой аномалии развития.