Гэвин Фрэнсис - Метаморфозы. Путешествие хирурга по самым прекрасным и ужасным изменениям человеческого тела

На ранних неделях беременности у человеческих эмбрионов есть хвосты, а на шее присутствуют жабры, как у рыб. Сердце развивается в области шеи из сосудов жаберных дуг, а артериальный проток образуется из остатка шестой жаберной дуги.

По мере роста эмбриона его сердце перемещается из шеи в грудь. Опускаясь, оно остается связанным с нервами шеи, и именно поэтому первым признаком сердечного приступа для многих людей является боль в горле и челюсти. Закрытие артериального протока – это метаморфоза, необходимая для перехода к дыханию воздухом, и она частично связана с изменением цвета кожи новорожденного с голубого на розовый.

Все большие артерии имеют мышечную прослойку между внутренней и внешней оболочкой, но с артериальным протоком все иначе: мышечный слой организован в двойную спираль, состоящую из противопоставленных закрученных волокон. Именно сокращение этих волокон закрывает проток после рождения, и это случается, когда волокна реагируют на кислород от первых вдохов ребенка. Если раннего закрытия не происходит, поток крови в протоке меняет направление, что повреждает легкие и нагружает сердце.

Греческому врачу Галену не было известно о закрученных волокнах, но он записал удивительно точные выводы о закрытии протока целых две тысячи лет назад: «Проток, соединяющий аорту с легочной артерией, не просто перестает расти после рождения, когда все другие части тела животного продолжают это делать, а становится тоньше и тоньше, со временем пересыхая и исчезая».

В прозекторской я находил следы артериального протока, потрепанные остатки волокнистой ткани под дугой аорты, и удивлялся, что это когда-то было широким и оживленным протоком, через который проходило 90 % крови с каждым ударом сердца.

Если проток не закрывается в течение 72 часов после рождения, ребенку ставят диагноз «открытый артериальный проток» (ОАП). Это может быть опасно. «Если артериальный проток остается открытым вскоре после рождения, это значительно увеличивает риск младенческой смерти, – говорится в недавней статье. – Ранняя диагностика необходима».

Я привык слушать сердца новорожденных: каждого младенца, рожденного у моих пациенток, я обследую вскоре после появления на свет.

Две пары клапанов сердца младенца издают стремительное стаккато, закрываясь в унисон при более чем двух ударах в секунду. Есть в этом что-то уязвимое, но жизненно необходимое; я прекрасно понимаю, что слышу первые удары сердца, которое будет биться миллиарды раз (если повезет, то оно будет продолжать работать на протяжении долгих лет после того, как мое затихнет).

Сердце новорожденного бьется быстрее, чем у взрослого, как минимум в два раза.

Через 10 лет после первых принятых мной родов мне принесли на осмотр младенца, которому было всего несколько недель. «Он не очень хорошо ест, – сказала его мать Джой. – Он пытается, но мне кажется, что у него не выходит совмещать питание с дыханием. У него нос закладывает». Она положила крошечного младенца себе на колени; реки вен виднелись через прозрачную кожу его живота. Он моргал невидящими глазами, находясь наполовину в матке, наполовину в мире, как это обычно бывает с детьми в первые несколько недель жизни. Я задал несколько вопросов о родах: Коннор родился на одну или две недели раньше срока, но роды прошли без осложнений. Поначалу все было хорошо, и он набирал вес. Взглянув на таблицу роста и веса, я увидел, что его показатели находятся около девяностой процентили, то есть только 10 % младенцев его возраста были крупнее него. Сначала он прекрасно ел, но последние несколько дней ему это стало даваться с трудом.

Я разогрел стетоскоп, потерев его об руку, опустился на колени и приложил его к ребрам Коннора. Вместо мягкого стаккато я услышал легато: каждый удар сливался со следующим с приглушенным шумом, который был громче с левой стороны от грудины и чуть тише, хотя все равно различимым, со спины. Его легкие звучали нормально – воздух в них проходил абсолютно свободно.

– У него шумы в сердце, – сказал я, убирая стетоскоп.

Глаза Джой расширились, ноздри чуть раздулись, а голова словно застыла на шее.

– Он плохо ест из-за заложенности носа, но я бы хотел, чтобы его сердце обследовали, – добавил я. – У многих новорожденных бывают шумы, и обычно в этом нет ничего страшного.

– Это может быть серьезно? – спросила она, вглядываясь в мое лицо не менее внимательно, чем она слушала мои слова.

– Не обязательно, – сказал я, пытаясь звучать расслабленно. – Нужно сделать УЗИ сердца, чтобы узнать больше.

Пока я выписывал направление, Джой хмуро положила ребенка в слинг. Пока она шла по коридору, я слышал, как она разговаривала с мужем по телефону. Спустя пару недель мне пришло письмо от детского кардиолога.

«Спасибо, что направили ко мне младенца, у которого вы услышали шумы, – говорилось в письме. – У них в семье нет истории заболеваний клапанов сердца, хотя у деда ребенка артериальный проток закрылся только в подростковом возрасте». Кардиолог, как и я, взвесила ребенка, прослушала его сердце и заметила, что, когда она кладет руку на грудь Коннора, чувствует, что левый желудочек сердца бьется быстрее, чем следует. «Ультразвуковое обследование показало умеренную заполненность левого желудочка, нормальную работу клапанов, сформированную дугу аорты и открытый аортальный проток, через который кровь течет стремительно и непрерывно. Коннор очень хорошо переносит это гемодинамическое нарушение».

В сердце Коннора аортальный проток остался открытым. «Маловероятно, что он теперь закроется самостоятельно, – добавила кардиолог. – Возможно, придется перетянуть его хирургическим путем, когда Коннору будет около шести месяцев, или провести катетеризацию».

В следующий раз я увидел Джой в коридоре клиники, когда ее сыну было четыре месяца. Его только что взвесили: по росту он все еще развивался в пределах девяностой процентили, но по весу упал до пятидесятой, потому что он стал терять вес. «Иногда я даже слышу шумы в его сердце, – сказала мать ребенка. – Как вы думаете, есть шанс, что проток закроется самостоятельно?»

Я всеми силами постарался обнадежить ее, но к следующему приему у педиатра вес Коннора снизился до тридцать пятой процентили. Врач успокоил Джой, сказав, что в сердце ее сына нет неустранимых повреждений, хотя оно стало чуть шире, чем должно быть, а легкие кажутся несколько перегруженными. «Нам сказали прийти через два месяца, чтобы они ввели в Коннора краситель и сделали УЗИ сердца, – сказала Джой. – После этого нам смогут сказать, насколько легко будет закрыть проток».

В день катетеризации сердца Коннору сделали анестезию, а затем ввели узкую трубочку в легкодоступный сосуд на ноге, откуда ее протащили вверх к самому сердцу. Врачи измерили давление в легочных артериях и аорте, а затем сравнили показатели. К тому моменту вес ребенка упал до двадцать пятой процентили, и рост тоже перестал увеличиваться. Иногда открытый артериальный проток можно закрыть только с помощью инструмента, введенного по трубке для катетеризации, однако в случае Коннора это оказалось невозможно. Через два дня его ждала операция.