Арон Белкин - Третий пол

В начале 50-х годов французские эмбриологи провели серию блестящих экспериментов на кроликах. На ранних стадиях внутриутробного развития – до 6 недель – они производили кастрацию, не нарушая при этом нормального хода вызревания зародыша. Все плоды – и потенциальные самцы, и потенциальные самки – рождались после такого вмешательства с женским фенотипом. И внутренние, и наружные половые органы развивались по женскому типу. У кролика, имевшего мужской набор хромосом, ясно просматривались матка, маточные трубы, купол влагалища.

В этих опытах, технически виртуозных, было достоверно доказано, что развитие организма по мужскому типу возможно только в присутствии семенников, которые, подавив женское начало, стимулируют развитие внутренних а затем и наружных мужских половых признаков. В этих же опытах было установлено влияние центральной нервной системы на внутриутробное формирование семенников. Мозговые травмы не исключают появления у эмбрионов мужских половых желез, но эти органы развиваются в таком случае неполноценно, не обеспечивая полной маскулинизации половой системы.

Нарушения полового развития, подобные тем, что искусственно создавались в ходе этих экспериментов, нередко возникают и спонтанно. Ломается строгая логика половой дифференцировки. Развитие устремляется по третьему пути – среднему, промежуточному, совмещающему особенности двух основных.

Природе случается ошибаться уже в определении основы основ – генетического пола. Встречается немало разновидностей хромосомных аномалий: XO (Y – хромосома отсутствует), XXY, XXYY, XXX, XYY. Нарушается и нормальная численность хромосом (вместо 46 – 45 или 47), и их строение. Любой из этих сдвигов разрушает стройную последовательность дальнейших событий. Информация, которую несут в себе гены, становится спутанной и противоречивой.

Вспоминаю долгие беседы с Вадимом Павловичем Эфроимсоном, едва ли не самым выдающимся российским генетиком, истинным рыцарем науки, сохранившим ей безупречную верность вопреки всем преследованиям. Вадим Павлович утверждал, что хромосомными аномалиями половой системы в нашей стране – он имел в виду, естественно, Советский Союз – страдают не менее 350 тысяч человек.

По этой ли причине или в результате вредоносных внешних воздействий (инфекции, интоксикации, радиация и т. п.) может быть надломлен и биологический механизм, отвечающий за формирование и развитие гонад, в том числе и за их дифференцировку. Одно из характерных нарушений – отсутствие половых желез (в медицине этот порок развития носит название агенезии гонад). А бывает и по-другому – в гонадах одного эмбриона присутствуют элементы и мужские (канальцы), и женские (фолликулы).

Вспомним еще о том, что половые железы относятся к числу парных органов. В этом таится опасность резкой асимметрии, вплоть до того, что с одной стороны может развиться яичко, а с другой яичник. В моей практике встречались больные с агенезией одного яичка, при том что второе было развито и функционировало нормально. Эта половина тела – здоровая – по строению внутренних органов была такой же, как у всех мужчин. А вот с другой стороны, там, где половая железа отсутствовала, организм был подобен женскому – с развивающимся рогом матки и маточной трубой.

С подобным феноменом приходилось сталкиваться и в тех случаях, когда оба яичка по видимости были на месте. Откуда же берутся в организме женские признаки? Тщательный анализ биохимических процессов, управляющих развитием эмбриона, заставляет предположить, что где-то между десятой и двенадцатой неделей яичко плода, развивающегося по мужскому типу, выделяет какую-то субстанцию, вызывающую атрофгию женских праорганов, пока еще присутствующих, – мюллеровых протоков. Помню оживленную дискуссию по поводу характера этой субстанции. Одни исследователи считали, что это своеобразная разновидность гормонов, призванная регулировать эмбриональное развитие. Не случайно, мол, по времени этот процесс совпадает с началом функционирования клеток Лейдига. Оппоненты же, отрицающие гормональную природу этой субстанции, тоже ссылались на данные экспериментальных и клинических наблюдений. Ведь у людей, у которых с одной стороны имеется яичко, а с другой яичник, в «мужской» половине тела мюллеровы протоки атрофируются, а в «женской» – нет. В экспериментах делались попытки восстановить симметрию, искусственно вводя мужской гормон тестостерон в период формирования внутренних гениталий. Но мюллеровы протоки при этом не атрофировались.

Наконец, наступает время, когда у плода появляется еще один компонент пола. На обычный взгляд – решающий.

Примерно на десятой неделе эмбрионального развития мужской плод начинает переживать маскулинизацию, то есть формирование наружных гениталий по мужскому типу. А у женского плода в это же время исчезают мужские праорганы – вольфовы протоки. По всей видимости, механизм здесь такой: если эмбриональная мужская железа выделяет необходимые гормоны – тестикулярные андрогены – вольфовы протоки развиваются по законам мужской природы. Если же гормональное воздействие отсутствует, вольфовы протоки регрессируют. Эта зависимость подготавливает новую почву для возможных отклонений.

Порой встречается такая комбинация мужских и женских признаков: в ранней эмбриональной фазе яичко формируется нормально, но по каким-то не вполне еще ясным причинам проявляет неспособность подавить развитие мюллеровых протоков. Генетический пол плода остается мужским, признаки гонадного мужского пола тоже налицо, но из оставшихся бесконтрольными мюллеровых протоков выстраиваются женские внутренние органы – матка и ее спутники.

Существует и как бы зеркальный порок развития, поражающий эмбрионы женского пола: мужские железы у них, естественно, отсутствуют, но за счет каких-то других биохимических факторов все равно происходит атрофия мюллеровых протоков. Матке и влагалищу не из чего сформироваться.

Наконец, мы подходим к этапу образования наружных гениталий, которые до самого недавнего времени воспринимались как единственное и неопровержимое свидетельство половой принадлежности. Начинается этот этап примерно с двенадцатой недели внутриутробного развития и длится до завершения первой половины беременности.

Природа и в этом процессе действует подобно экономному хозяину, не желающему перегружать себя излишними запасами. Мы помним, как для образования мужских и женских желез она использовала одну и ту же первичную ткань. Сходный принцип прослеживается и здесь. Фрагменты наружных гениталий, такие непохожие у мужчин и женщин, выстраиваются из одних и тех же эмбриональных образований – своеобразных органических полуфабрикатов, допускающих при их применении различные варианты. У всех эмбрионов, к примеру, есть так называемый половой бугорок, которому целый ряд последующих изменений придает вид либо клитора, либо пениса. То же можно сказать и о других структурных элементах наружных гениталий. Большие губы и мошонка, мужской и женский мочеиспускательный канал – каждая из этих пар тоже имеет общую базу развития.