Антонио Готто-младший - Здоровое сердце. Издание XXI века

При клапанных пороках появляется шум сердца – аномальные звуки или дополнительный тон во время сокращения. Обычно он обнаруживается с помощью стетоскопа при рутинном медицинском осмотре, после чего подтверждается и далее исследуется методом эхокардиографии (см. главу 3). Шум в сердце может указывать на то, что один или несколько клапанов нарушают нормальный ток крови в сердце, хотя во многих случаях шумы безопасны и не указывают на наличие болезни сердца (их называют функциональными). У некоторых пациентов шум в сердце является признаком аномалии клапана, но они не испытывают никаких симптомов клапанного порока и не нуждаются в лечении. У других шумы в сердце выявляются еще в детстве, а симптомы появляются только в среднем возрасте.

Симптомы клапанных пороков сердца варьируются в зависимости от того, какой клапан поврежден, от характера повреждения, от тяжести дефекта. Могут наблюдаться симптомы, похожие на признаки сердечной недостаточности: слабость и утомление, одышка (диспноэ), отечность нижних конечностей. Слабость и утомление, обычно при физической нагрузке, могут быть следствием недостаточного кровоснабжения скелетных мышц. Одышка и отеки могут появиться из-за нарушенного кровотока в сердце по причине сужения просвета или недостаточности клапанов. Кровь сталкивается с преградой, и жидкость начинает просачиваться в легкие и другие ткани организма. Кроме того, сердце начинает увеличиваться, потому что ему приходится прилагать больше усилий для перекачивания необходимого количества крови. Увеличение сердца, особенно левого желудочка, может усугубить симптомы сердечной недостаточности.

Клапанные пороки сердца могут иметь разные причины. Раньше одной из главных причин была ревматическая лихорадка. Как правило, она развивается у детей после непролеченной стрептококковой инфекции в горле или скарлатины и вызывает воспалительную реакцию во всем организме, особенно в тканях сердца. В результате на клапанах могут образоваться повреждающие их рубцы. В США и других промышленно развитых странах с развитием и началом повсеместного применения антибиотиков случаи ревматической лихорадки стали отмечаться гораздо реже, хотя в бедных регионах и развивающихся странах эта болезнь по-прежнему угрожает здоровью населения. Некоторые клапанные пороки, чаще всего вызываемые ревматической лихорадкой, в частности митральный стеноз , в США стали менее распространенными. Однако другие пороки, такие как стеноз аорты , связанный преимущественно с процессом старения и иногда развивающийся подобно атеросклерозу, стали более частым явлением в связи со старением нации.

Сердечный приступ может повредить мышцы или связки, к которым крепятся створки клапанов, и тем самым нарушить их функцию. В результате естественных возрастных изменений ткани сердца, поддерживающие клапаны, могут ослабеть или растянуться, что приведет к развитию недостаточности клапанов. С возрастом ткань клапанов также может утратить эластичность, если на створках начнут накапливаться отложения кальция. В редких случаях клапаны и внутренние оболочки сердца поражаются бактериальной инфекцией, что приводит к инфекционному эндокардиту . Это заболевание может быть как причиной, так и осложнением клапанного порока, поскольку бактерии заселяют деформированные сердечные клапаны и тем самым усугубляют болезнь. Наибольшему риску развития инфекционного эндокардита подвержены люди, которые вводят себе наркотики внутривенным путем, так как через иглу бактерии могут попасть в кровь. Наконец, ряд других врожденных заболеваний и нарушений в некоторых случаях приводит к развитию клапанных пороков. Например, системная красная волчанка, карциноидный синдром, метаболические расстройства и заболевания соединительных тканей, такие как синдром Марфана.

Популярный в 1990-х годах препарат для снижения веса под названием «Fen-Phen» и похожий препарат дексфенфлурамин («Redux») оказались способными вызывать развитие клапанных пороков сердца и легочной гипертонии, или повышенного кровяного давления в артериях, питающих легкие. Данные препараты приводили к недостаточности клапана аорты и иногда к недостаточности митрального клапана у пациентов, склонных к этим заболеваниям. В некоторых случаях людям приходилось перенести хирургическую операцию по реконструкции или замене клапана. В 1997 году эти препараты были изъяты из продажи, хотя фентермин – один из компонентов «Fen-Phen», не вызывающий клапанных пороков сердца и легочной гипертонии, по-прежнему применяется в лечении пациентов.

Хотя повредиться может любой из четырех клапанов, чаще всего развиваются пороки аортального и митрального клапанов в левой части сердца (см. рис. 8.2 и 8.3). В некоторых случаях наблюдаются комбинированные пороки с поражением нескольких клапанов.

Митральный стеноз чаще всего возникает как последствие ревматической лихорадки, хотя возможными причинами также являются врожденные дефекты и редкие генетические нарушения. Он чаще встречается у женщин и нередко впервые обнаруживается во время беременности. Характеризуется прогрессирующим утолщением и уплотнением створок клапана и даже их срастанием, из-за чего происходит сужение прохода между левыми предсердием и желудочком. Кроме того, возможны утолщение и сокращение связок, которыми крепится клапан. Из-за сужения митрального отверстия появляется шум во время диастолы (когда сердце наполняется кровью). Объем кровотока из левого предсердия в левый желудочек сокращается, и в предсердии начинает нарастать давление. Возросшее давление передается на артерии и вены, питающие легкие, что приводит к развитию легочной гипертензии и отеку легких. Правый желудочек вынужден работать с удвоенной силой, чтобы вытолкнуть кровь в легкие, и это может привести к развитию его недостаточности.

Рисунок 8.2. Порок митрального клапана. Иллюстрация Герберта Р. Смита

Рисунок 8.3. Порок клапана аорты. Иллюстрация Герберта Р. Смита

В то же время левому предсердию приходится сокращаться с большей частотой и силой, чтобы проталкивать кровь в левый желудочек. В результате оно увеличивается и повышается риск развития фибрилляции предсердия (см. главу 6). Основным симптомом митрального стеноза является затрудненное дыхание при нагрузках или стрессе. Возможны также свист при дыхании, кашель, харканье кровью и боли в груди. У пациентов с митральным стенозом, особенно в сочетании с фибрилляцией желудочка, высок риск образования тромбов в левом желудочке, которые могут переместиться в другие органы и перекрыть кровоток (это называется эмболией). Помимо других диагностических обследований пациенту может понадобиться чреспищеводная эхокардиография для обнаружения возможных сгустков крови в сердце (см. главу 3), врач может назначить антикоагулянты.