Журнал Здоровье №8 (80) 1961

На другой день мы продолжали движение вниз к теплу, к зелени, к морю. Дорога идет лесом, ее пересекают ручейки, стоят огромные пихты и ели, благоухает пышная южная растительность. Приятно и радостно, что удачно прошли перевал. Есть еще порох в пороховницах!

Четыре дня по горам, лотом на попутных автобусах. И вот море!

До свидания, горы! Мы не прощаемся с вами. Мы еще вернемся!

В походе мы подружились и продолжаем дружить. Мы будем встречаться, обсуждать планы будущих летних походов — это настоящий здоровый отдых.

Читатель, а разве вам не нравятся такие походы? Поедемте с нами!

Доктор технических наук С. В. Страхов

Единственное, на чем сходились все, кто изучал эту болезнь, было признание ее безнадежности. Все остальное вызывало споры. Ее даже называли по-разному: одни — псевдосклерозом, другие — болезнью Вестфаль-Штрюмпеля, третьи — прогрессивной лентикулярной дегенерацией.

Впрочем, как бы это ни называлось, для больного было одинаково страшно: человек становился совершенно беспомощным, теряя иногда не только физические силы, но и умственные способности.

Сильнее были эти расстройства или слабее, быстрее они развивались или медленнее, — исход был одинаково печален.

Порой болезнь с беспощадной настойчивостью выбирала свои жертвы в одной семье, поражая нескольких детей подряд. Англичанин Вильсон описал заболевание двоих братьев, голландец Геюктен — троих; в литературе зарегистрированы случаи, когда болело трое из четверых, четверо из шестерых.

Даже самые большие оптимисты не могли объяснить это случайностью. На заболевании лежала печать чего-то неотвратимого, как бы заранее предопределенного.

То, что родители больных чаще всего оказывались совершенно здоровыми, как будто бы не опровергало теории наследственности. Считалось, что отец и мать передают ребенку такие гены, которые в сочетании (именно в сочетании!) вызывают болезнь.

Но сказать, что заболевание неизлечимо, значит, сказать: врач, отступи! Что ты можешь сделать, если сама природа по злой и необъяснимой своей прихоти поставила на человеке клеймо обреченного?

От поисков лечения т профилактики гепато-лентикулярной дегенерации удерживало не только представление об ее исключительно наследственном характере. Болезнь, к счастью, была и остается очень редкой и, казалось, что это дает некоторое право на спокойствие.

Стоит ли ломиться в неприступную крепость, терять годы и силы, почти наверняка обрекать себя на поражения — и все это для того, чтобы облегчить участь нескольких десятков больных?

Нашелся человек, который сказал: стоит! Он потратил на изучение этой болезни не год, не два, даже не десять, а почти целую жизнь. И начал он свою огромную работу ради одной единственной больной, которую еще совсем молодым врачом увидел а клинике.

Это было тридцать пять лет назад, но действительный член Академии медицинских наук СССР профессор Николай Васильевич Коновалов до сих пор помнит ее имя — Ирина Пузырева. Ей было 49 лет, она заболела во время беременности. Чужие руки пеленали ребенка, подносили к ее груди: молодая мать не в состоянии сделать сама ни одного верного движения.

Николай Васильевич начал жадно искать то немногое, что было написано об этой болезни. Он в совершенстве знал немецкий, английский, французский и не нуждался в переводах. Но на всех языках ученые твердили одно и то же: болезнь неизлечима, она коренится во врожденной слабости мозга и печени, а это неизбежно приводит к тому, что в разные сроки жизни, а чаще всего в молодом возрасте ткань этих органов перерождается и больной погибает.

С тяжелым чувством закрывал он последние страницы журналов и книг. Это чувство было не только разочарованием…

Человек сдержанный и немногословный, Коновалов лишь через много лет рассказал о том, что пришлось ему пережить и передумать в ту пору. В традиционный академический строй одной из многочисленных его научных статей ворвалось несколько горячих, с литературным блеском написанных строк.

Коновалов живо вспомнил и клинику профессора Л. О. Даркшевича, состоявшую из двух палат в темной и неуютной больнице, и неизменный порядок, в котором входили и выходили из палат профессор, ассистенты, ординаторы, и тот день, когда этот порядок нарушила няня, катившая по серому дощатому полу коляску с больным стариком, и глаза этого старика, тоскливо, исподлобья смотревшие на людей в белых халатах. Вспомнил он и больную П. — Ирину Пузыреву — и то, что прочел о ее страдании. В безапелляционных утверждениях ученых молодому врачу послышалась тогда «не только трусость, но и лживость мысли, объявлявшей научным фактом то, что было всего лишь предположением. После чтения руководств и статей о гепато-лентикулярной дегенерации еще острей становилась жалость к больной, но появлялось и чувство стыда за несовершенство медицины».

Стыд, жалость к больной, решимость, любовь к своей, пусть еще несовершенной науке — вот из чего состоял сплав мыслей и чувств, толкнувших его на трудные и долгие искания.

Коновалов тщательно изучал и сопоставлял все кем-либо описанные случаи гепато-лентикулярной дегенерации. Сам искал таких больных, методично и пунктуально обследуя их, устанавливая обстоятельства заболевания, его ранние признаки, состояние здоровья всех членов семьи…

Если наблюдательность — необходимое оружие каждого врача, то для невропатолога она трижды необходима. Ведь не так уж много средств есть в его распоряжении для того, чтобы обнаружить скрытые, глубинные процессы, коснувшиеся столь сложного и тонкого устройства, как человеческая нервная система.

Как иные бывают одарены талантом петь, рисовать, слагать стихи, так Коновалов одарен талантом наблюдать. От его неторопливого, испытующего взгляда не ускользнет ни одна малейшая особенность поведения и состояния больного, ни один, казалось, несущественный штрих.

Коновалов считает, что он обязан узнать о больном все, что только можно узнать на современном уровне науки. Из клинициста он превращается в биохимика, патологоанатома, электрофизиолога, сам изучает сотни препаратов мозга и печени, проделывает тысячи сложных анализов и исследований.

Долгое время Николай Васильевич работал почти один. Потом в Институте неврологии ему стал помогать большой коллектив ученых. Проблема, когда-то казавшаяся «бесперспективной», нашла своих энтузиастов…

В 1948 году из печати вышла книга Н. В. Коновалова, посвященная гепато-лентикулярной дегенерации, в 1960 году — вторая, удостоенная ныне Ленинской премии.