Рой Милз - Кости: внутри и снаружи

Болезни, очевидные уже при рождении, могут иметь генетическую основу. Один из примеров – несовершенный остеогенез [17] Это наследственное заболевание также называют болезнью хрустального человека. , при котором у ребенка ломаются кости, даже если он переворачивается в кроватке или чихает. Состояние связано с генетической мутацией, вызывающей либо недостаточную, либо неправильную выработку коллагена. Без этого каркаса кость становится похожа на кусок мела, который можно сломать без особых усилий. Выделяют несколько типов этого заболевания. Самые тяжелые случаи летальны – во время родов возникают множественные переломы черепа, ребер и конечностей. Менее тяжелые формы не приводят к смерти, но тоже создают проблемы. Хирурги-ортопеды, специализирующиеся в педиатрии, вставляют в центральные каналы трубчатых костей ребенка штифты, чтобы укрепить их и предотвратить переломы или стабилизировать кости, если перелом все же произошел. Ребенок растет, и штифты приходится менять на более длинные, правда, сейчас появились новые хитрые устройства, которые удлиняются сами, когда снаружи к конечности прикладывают магнит.

При другом генетическом заболевании – карликовости – кости обычно прочные, но короткие. Существует как минимум двести видов этого заболевания. Самый распространенный связан с тем, что кости при взрослении плохо растут в длину, поэтому голова и туловище у человека почти нормального размера, а конечности – укороченные. (Нечто подобное наблюдается у собак пород вельш-корги и такса.) Хотите верьте, хотите нет, но ортопеды знают, как помочь детям с такой формой низкорослости. Чуть позже я расскажу об этом методе.

Другие состояния, очевидные на момент родов, не имеют генетических причин и являются скорее реакцией на какое-то негативное воздействие во время беременности – например, на употребление алкоголя. Если мать пьет, спирт легко проходит через плаценту и начинает разрушать плод. Кости конечностей плода могут срастись – и это еще не самая большая проблема по сравнению с умственной отсталостью и поведенческими расстройствами. Причины многих аномалий скелета, возникающих при беременности, неизвестны: к ним относятся синдактилия (сращение пальцев), гипоплазия (отсутствие) больших пальцев и косолапость. Тем не менее ортопедическое лечение может помочь даже в таких случаях.

Несовершенный остеогенез стал причиной множественных переломов предплечья, которые зажили с явными деформациями (a) . Металлический штифт, вставленный в центральный канал кости, снижает риск перелома и помогает сохранить правильное расположение отломков, если перелом все же произойдет (b)

Benjamin Plotkin, MD (a) ; Richard E. Bowen, MD (b)

Следующая категория болезней – инфекции, вызванные бактериями. Костная ткань особенно уязвима для заражения, так как относительно слабое кровоснабжение мешает лейкоцитам, антителам и антибиотикам прибыть на место происшествия. К счастью, кости надежно защищены неповрежденной кожей. Организм вообще можно упрощенно представить в виде бурдюка, наполненного солоноватой жидкостью: стенки этого мешка (наша кожа) не дают организму высохнуть и предохраняют от других средовых угроз, в том числе от бактерий.

Может быть, на уроках биологии или в туристическом клубе вам рассказывали, что концы сломанных костей иногда пробивают кожу. Такой перелом называется открытым и требует неотложной медицинской помощи: костная ткань, несмотря на свои многочисленные достоинства, не способна бороться с инфекцией.

Кость твердая и выдерживает значительное давление – такова основная мысль моей книги, – однако ради этих восхитительных свойств приходится жертвовать хорошим кровоснабжением: для артерий и вен, по которым в кость поступало бы усиленное питание, потребовались бы многочисленные отверстия внушительных размеров. Кровь доставляет лейкоциты и антитела для борьбы с инфекцией в любую поврежденную ткань. С кровотоком также поступает кислород и другие вещества, помогающие ране заживать. По тому же пути следуют антибиотики. Таким образом, для эффективного восстановления тканей всегда необходим приток крови.

Раны прекрасно заживают на коже: там отличное кровоснабжение и множество средств защиты от бактерий. Но если окажется, что затронута кость, бактерии закрепятся в костной ткани и примутся заражать все вокруг.

К сожалению, костная ткань может пострадать от атаки бактерий, даже если не контактирует напрямую с внешним миром через разрыв кожного покрова: эти разбойники приплывают из отдаленных мест по сосудам вместе с кровью. Например, в костной ткани иногда селятся и процветают возбудители туберкулеза, жившие в легких и попавшие оттуда в кровоток. Позор тебе, сердце, что ты не бережешь своего верного хранителя запасов кальция!

До появления антибиотиков бактерии туберкулеза могли беспрепятственно проникать из легких в кости и суставы, вызывая их разрушение. При поражении позвонков происходит компрессионный перелом (сплющивание тела позвонка), отчего позвоночник сильно искривляется, как видно на этих снимках начала 1900-х годов

Robert Tunstall Taylor, Orthopaedic Surgery for Students and General Practitioners: Preliminary Considerations and Diseases of the Spine; 114 original illustrations (Baltimore: Williams & Wilkins, 1907) (a) ; William F. Whitney, Bulletin of the Warren Anatomical Museum (Boston: Harvard Medical School, 1910) (b)

Хрящ тоже уязвим для инфекций: он вообще лишен кровоснабжения, а его клетки получают питательные вещества из суставной жидкости. Бактерии, попавшие в сустав напрямую через рану в коже или с кровотоком, могут быстро разрушить хрящевой слой, после чего кости начнут стачивать друг друга.

Как вы уже знаете, кость состоит преимущественно из остеобластов, остеоцитов и остеокластов. Эти клетки, как и другие клетки организма, могут мутировать и образовывать опухоли. К счастью, это происходит относительно редко. Костей в организме много – целый чемодан на колесиках, – но клетки костной ткани обновляются медленно по сравнению с клетками кишечника, молочных желез, простаты и кожи, поэтому сбои при делении клеток костной ткани случаются не так часто. И все же опухоли кости периодически встречаются и бывают как доброкачественными, так и злокачественными. Доброкачественные опухоли возникают в самой кости и требуют лечения, только если причиняют боль, нарушают прочность кости, мешают функционированию организма или портят внешний вид. Злокачественная опухоль развивается в кости из ее собственных клеток или попадает в кость из какого-нибудь другого места организма. Чтобы запомнить, какие виды рака чаще всего дают метастазы в кость, американские студенты-медики пользуются мнемонической фразой BLT with a Kosher Pickle [18] Акроним BLT – это название одного из самых популярных в США типов сэндвичей, образованное начальными буквами трех основных ингредиентов: bacon («бекон»), lettuce («салат») и tomato («помидор»); а kosher pickle – «маринованные огурцы». Шутливая мнемоническая фраза звучит примерно так: сэндвич с маринованными огурчиками. (breast, lung, thyroid, kidney, prostate – грудь, легкое, щитовидная железа, почки, предстательная железа).