Михаил Семаго - Типология отклоняющегося развития. Варианты аутистических расстройств

Первый раздел классификации («Эндогенный аутизм») получает дальнейшее феноменологическое деление, отражающее одновременно тяжесть, особенности клинических проявлений и динамики расстройства: 1) синдром Каннера (эволютивно-процессуальный); 2) инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный); 3) детский аутизм (процессуальный); 4) синдром Аспергера.

Синдром Каннера характеризуется классической и наиболее тяжелой, но стабильной клинической картиной, хотя вероятность перехода в текущее заболевание не исключается, что находит отражение в определении этого варианта как «эволютивно-процессуального».

Инфантильный аутизм имеет менее завершенную по сравнению с синдромом Каннера клиническую картину и может дать самую разную динамику, приводя в дальнейшем к формированию синдрома Каннера при утяжелении и стабилизации; к синдрому Аспергера – при стабильной положительной динамике; к ранней детской шизофрении в виде инфантильного психоза – при утяжелении и появлении острых психотических расстройств.

Детский аутизм (процессуальный) – это, по мнению В.М. Башиной, определенно ранняя детская шизофрения, которую она подразделяет на две формы: с началом до 3 лет или от 3 до 6 лет. Каждая из возрастных форм имеет дихотомическое деление на психоз и непсихоз: психотические варианты представлены инфантильным психозом (до 3 лет) и атипичным детским психозом (после 3 лет). К сожалению, клинические или какие-либо иные, кроме возрастных, критерии этих двух форм детских психозов не выделяются, хотя из описаний можно сделать вывод о большем полиморфизме симптоматики при атипичном детском психозе.

Детский аутизм с началом до 3 лет начинается с регресса, а после 3 лет имеет большее сходство с шизофреническими приступами взрослых и может проявляться, соответственно, кататоническими, кататоно-регрессивными, аффективно-галлюцинаторными, полиморфными и неврозоподобными расстройствами, при этом каждой из перечисленных клинических форм соответствует свое место в классификации.

Уточняющие определения «эволютивно-процессуальный» и «конституционально-процессуальный» отражают разнообразие возможной динамики: от положительной эволютивной до отрицательной шизофренической при синдроме Каннера; от конституционального дизонтогенеза до шизофрении при инфантильном аутизме. Как уже отмечалось в предыдущем разделе, словосочетание «процессуальный аутизм» однозначно указывает на шизофрению, но позволяет избежать стигматизирующего диагноза в раннем возрасте с расчетом на восстановительную способность детской психики.

Н.В. Симашкова (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) в классификации аутистических расстройств и детской шизофрении разграничивает их как разные нозологии, но помещает в один спектр .

По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. Схема в виде единого континуума, отражающая систематику автора, построена по феноменологическому принципу динамики выделенных на разных участках этого континуума форм аутистических расстройств. На одном конце континуума – эволютивный аутизм с наилучшей динамикой; за ним следует детский аутизм с неплохим в целом прогнозом; атипичный аутизм , включающий, помимо прочих, прогностически неблагоприятную форму – эндогенный атипичный психоз ; и завершает континуум детская шизофрения с наихудшим прогнозом. Эволютивный аутизм представлен синдромом Аспергера . Детский аутизм – синдромом Каннера и инфантильным психозом . Атипичный аутизм подразделяется на три формы по предполагаемой этиологии: атипичный детский психоз (АДП) эндогенный, АДП синдромальный и умственную отсталость с чертами аутизма . АДП эндогенный частично (в 8 % случаев) перекрывается с нозологией, расцениваемой как иная, отличная от аутизма, – с детской шизофренией. Для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично отличающиеся у крайних форм спектра, не помещая их тем не менее в основу классификации. Атипичный детский психоз эндогенный характеризуется преобладанием тета-ритма на ЭЭГ, наличием в крови аутоантител к нейроантигенам и неблагоприятным прогнозом. Ему противопоставляется прогностически значительно более благоприятный инфантильный психоз. При обоих вариантах ранних детских психозов исследователями подчеркивается постоянство показателей нейровоспаления (повышенные показатели лейкоцитарной эластазы, альфа-1-протеиназных ингибиторов, С-реактивного белка) и нарушенного иммунного ответа.

В описании своей систематики Н.В. Симашкова ссылается на психологические классификации когнитивного дизонтогенеза при аутистических расстройствах, предложенные учеными исследовательской группы ФГНУ НЦПЗ Н.В. Зверевой, С.Е. Строговой и А.А. Коваль-Зайцевым ( Зверева, Коваль-Зайцев , 2010; Зверева, Строгова , 2013; Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) и согласующиеся с клинической систематикой.

Следует отметить, что за исключением типологического подхода школы К.С. Лебединской – О.С. Никольской систематика форм когнитивного дизонтогенеза, предложенная вышеуказанными авторами, – единственный отечественный клинико-психологический подход, в той или иной степени относящийся к рассматриваемому нами виду отклоняющегося развития. Ничего более в литературе ни по клинической психологии, ни по специальной психологии и дефектологии нам найти не удалось. Большинство исследователей предпочитают просто дублировать нозологический подход МКБ-10 и изредка систематику О.С. Никольской, впрочем, никоим образом не учитывая ее вариативность при выборе стратегии и логики коррекционной работы.

Как уже указывалось, Н.В. Зверева и С.Е. Строгова разработали проблему когнитивного дизонтогенеза при детской шизофрении, а А.А. Коваль-Зайцев – при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой.

Так, Н.В. Зверева выделяет понятия когнитивного дефицита и когнитивного дефекта. Когнитивный дефицит (возможно, обратимый) – это состояние нарушения, прежде всего снижения познавательной деятельности вследствие преморбидных особенностей, остроты состояния, обострения заболевания, он может демонстрировать и позитивную симптоматику.

Когнитивный дефект, формирующийся вследствие болезни и трудно обратимый, – это грубые стойкие или нарастающие нарушения (снижение уровня и даже распад как отдельных познавательных функций, так и всей познавательной деятельности), вызванные болезнью или связанные с первичным дефектом другого происхождения.