Журнал «Знание-сила» - Знание-сила, 1998 № 04 (850)

И вот в 1982 году в журнале «Сайенс» появляется статья Прузинера, в которой он утверждал, что для вызывания БКЯ вполне достаточно всего лишь одного белка без всякого участия нуклеиновой кислоты, то есть гена! Это было открытие, равноценное утверждению, что для воспроизведения музыки или видео вам вполне достаточно всего лишь магнитофона! Пленка с записью музыки не нужна! В это с трудом верилось, но в первые годы после публикации казалось, что дело обстоит именно так.

Сегодня мы уже знаем, что все так и не так одновременно. Уже относительно давно открыт ген приона, то есть белка, вызывающего куру и БКЯ, скрэйпи и некоторые другие нейродегенеративные заболевания, названные еще «прионными».

Прион — это нормальный белок наших нервных клеток, который крайне необходим для их жизнедеятельности и нормального функционирования. Но при мутации в его гене он становится нейротоксичным, то есть «ядовитым» для нервных клеток, убивающим их. В середине восьмидесятых итальянские ученые из Болонского университета описали еще одно прионное заболевание человека, получившее название «семейная фатальная бессонница» (СФБ). К. Гайдушек в своей лаборатории перенес мышам кусочек мозга двадцатичетырехлетнего человека, погибшего от СФБ. В результате мыши заболели и погибли.

У тех же мышек «выключили» ген приона, что привело к гибели знаменитых клеток Пуркинье в их мозжечке — отделе мозга, управляющем движениями тела и сохранением его положения в пространстве. Гибель нейронов, однако, происходила лишь в последней трети жизни животных; у них нарушалась походка — возникала атаксия, и они постепенно гибли. В этом факте можно усмотреть аналогию с человеком, прионные заболевания которого также развиваются в пожилом возрасте. Гибель нервных клеток при выключении гена приона показывает также, что прион необходим для поддержания жизнеспособности нейронов.

В марте 1996 года английское правительство поразило весь мир сообщением о том, что обнаружен «новый» вариант БКЯ, при котором заболевают молодые люди, употреблявшие в пищу плохо обработанное мясо коров, больных бычьей спонгиоформной энцефалопатией (а попросту говоря, «бешенством коров»). Что тут началось!

Весь мир буквально сошел с ума, хотя хорошо было известно, что с плохо обработанным мясом и молоком можно получить множество самых разных болезней. И далеко не все из них легко излечимы. К тому же англичане никогда не скрывали от мира, что у них среди коров к тому моменту уже десять лет бушевала эпидемия «бешенства», с которой бороться можно одним-единственным способом — убивать инфицированных животных и сжигать их. Что они на протяжении многих лет и делают.

Тревогу мира можно было, однако, понять: болел и-то молодые, а основной контингент пациентов с прионными заболеваниями составляют люди пожилые. На первых порах, правда, надо было еще доказать сам факт передачи БКЯ с мясом. Попытки заразить мышек человеческим прионным заболеванием не дали положительного результата. Ученые облегченно вздохнули, хотя и указывали, что мышки еще не прожили достаточно долгое время, чтобы делать однозначные выводы.

В то же время сообщение Гайдушека о переносе семейной формы бессонницы говорило об обратном: передача заболевания возможна. Но Гайдушек тоже был некатегоричен, указывая, что кусочек мозга больного бессонницей переносился непосредственно в мозг мыши. А такого при передаче бешенства коров не наблюдается.

Более тонкие эксперименты, однако, говорили все же в пользу передачи, или трансмиссивности. И вот последнее сообщение шотландских ученых из Эдинбурга: все-таки передается... Это доказывается тем, что у молодых пациентов с новым вариантом БКЯ имеется та же форма приона, что и у больных коров. А перенос гена этой формы белка приводит к развитию заболевания и у мышей. В результате у них нарушается работа мозжечка, и они начинают ходить задом наперед!

В то же время фермеры, которые работали всю жизнь со скотом и у которых в стадах были коровы с «бешенством», тем не менее заболевают в пожилом возрасте «обычной» БКЯ. И форма их приона абсолютно отличается от коровьего. Это чисто человеческий патологический прион, который никак не связан с белком крупного рогатого скота.

О чем свидетельствует вся эта эпопея? Прежде всего — о необходимости помнить: мы есть часть живого мира и для нас справедливы те же закономерности, что и для братьев наших меньших. Как говорится, мойте руки перед едой и хорошо проваривайте мясо. В тех же США, где стандарты в мясоперерабатывающей промышленности выше европейских, «коровьего бешенства» у людей не наблюдается. Хотя, согласно эпидемиологическим расчетам, оно должно было бы проявиться. Так что все жесткие меры нашего правительства против проникновения британской говядины на российский рынок вполне оправданны.

Но есть еще один аспект. Вполне возможно, что весь сыр-бор разгорелся не вокруг инфекционного, а вокруг обычного генетического заболевания, связанного с близкородственным скрещиванием (инцестом). Ведь БКЯ передается и с гормоном роста, добывавшимся из тел коров-«доноров». И такого явления в той же Франции в четыре раза больше, чем страдальцев БКЯ. Не связана ли английская «эпидемия» с практикой браков между двоюродными братьями и сестрами, распространенной на Британских островах? В США, где подобные браки не приветствуются, нового варианта БКЯ и не наблюдается.

Вполне возможно и другое объяснение. Новозеландцы строго выдерживают карантин у ввозимых на острова овец (он длится до двух лет). При этом у некоторых овечек имеются гены скрэйпи, однако овцы почесухой не страдают. Новозеландцы полагают, что помимо генов, определяющих предрасположенность к данному прионному заболеванию, необходим еще какой-то инфицирующий агент, который пока что не известен.

Не стали ли коровы и жители Британии жертвами этого неизвестного агента, который пока, слава Богу, не пересек Ла-Манш? Это еще предстоит выяснить новым поколениям ученых. И наши ученые, хочется надеяться, внесут свою лепту в эти поиски.

Обычно нобелевцев упрекают в том, что они номинируют и награждают скорее технологические новшества, нежели смелые прорывы творческой мысли. В данном случае речь идет о награждении, во-первых, действительно единственного «отца» открытия, а во- вторых, исследователя, который на тот момент не побоялся пойти против общепринятой парадигмы, господствовавшей в науке.

И пусть на более длительной дистанции научного забега выяснилось, что прион не может быть без гена, то есть центральная догма молекулярной биологии не нарушена и парадигма устояла. Все же это был существенный прорыв в нашем понимании природы белка, его способностей и возможностей, о коих до открытия Прузинера мы просто не подозревали.