Array Коллектив авторов - Детская патопсихология. Хрестоматия

При ряде генетических пороков развития наследственный дефект проявляется в виде сочетания слабоумия с поражением сердечно-сосудистой, кожной, костной, мышечной систем, органов зрения, слуха и т. д. Наиболее известны болезнь Крузона, черепно-ключичный дизостоз, синдромы Апера, Корнелии де Ланге, Рубинштейна – Тейби, «лица эльфа»; при этих болезнях олигофрения сочетается с различными черепно-лицевыми дисплазиями.

В возникновении олигофрении определенная роль придается и так называемому полигенному типу наследования, при котором у потомства происходит накопление полученных от обоих родителей патологических наследственных факторов. У родителей подпороговое количество этих факторов может обусловить невысокий уровень их интеллекта, большей частью, однако, не достигающий степени олигофрении. Существует мнение, что при полигенно обусловленных формах олигофрении чаще встречаются легкие степени слабоумия. Эта же закономерность относится к олигофрении, обусловленной аномалиями половых хромосом. Генетические же формы олигофрении, связанные с аутосомными хромосомными аномалиями и, как указывалось, энзимопатическими генными мутациями, чаще вызывают более тяжелые степени умственного недоразвития.

К экзогенным формам олигофрении относят группу состояний, при которых недоразвитие нервной системы вызвано воздействием на мозг плода или ребенка извне.

Сюда относятся формы олигофрении, обусловленные внутриутробным поражением различными инфекциями; одни из них являются хроническими (токсоплазмоз, сифилис и др.; при поражении этими инфекциями нескольких членов семьи, большей частью сибсов, речь может идти об экзогенных семейных формах олигофрении), а другие – острыми (заболевание матери в период беременности краснухой, гриппом, эпидемическим паротитом, инфекционным гепатитом, ветряной оспой и другими инфекциями). Патогенное значение имеет хроническая интоксикация организма матери алкоголем («алкогольная эмбриопатия»), рядом химических веществ, в том числе некоторых лекарственных (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты, хинин, гормоны и т. д.). Радиоактивное и рентгеновское облучение может оказать патогенное влияние как на плод, так и на сами половые клетки родителей. Патогенную роль играют и различные эндокринные заболевания матери (диабет, поражение щитовидной железы, гипофиза и т. д.). Имеют значение токсикозы беременности, нарушения витаминного баланса.

Большая роль принадлежит внутриутробной патологии, связанной с наличием у матери хронической недостаточности сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек. Значительное место занимает несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, системе АВО и др.

В патогенезе внутриутробного поражения различного происхождения в настоящее время ведущая роль придается длительной гипоксии плода – хроническому недостатку кислорода, жизненно важного для формирования мозга.

Для последствий внутриутробного поражения большую роль играет и время воздействия вредности: особенно опасной считается первая треть беременности, когда происходит закладка и основное формирование наиболее важных систем организма, в первую очередь мозговых.

Причиной олигофрении может быть и патология родов: инфекция (листериоз), родовая травма, асфиксия или их сочетание. В последнее время этиологическая роль этих факторов суживается. Патогенное значение придается лишь тяжелым родовым травмам, асфиксии большой длительности. Считается, что самой родовой травме более подвержен плод, ослабленный внутриутробной патологией.

К экзогенным формам олигофрении относятся и варианты психического недоразвития, связанные с ранним постнатальным (в возрасте до 1,5–2 лет) поражением центральной нервной системы инфекциями, интоксикациями и травмами. В этих случаях речь чаще идет о менингитах, энцефалитах, менингоэнцефалитах различной этиологии, вызванных нейроинфекцией, тяжело протекающими общесоматическими заболеваниями (корь, скарлатина, паротит, дизентерия и т. д.), интоксикацией нервной системы (поствакцинальные энцефалиты). Определенное место принадлежит постнатальным черепно-мозговым травмам. В патогенезе этих поражений значительную роль играет гидроцефалия.

Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении часто не вполне ясны по происхождению. В части из них предполагается роль наследственных факторов, однако они могут возникать и в результате экзогенных вредностей. Сюда относятся краниостеноз, микроцефалия, ряд форм гидроцефалии, гипотиреоидные формы (кретинизм).

Таковы основные этиологические факторы олигофрении.

Следует отметить, что достоверная этиология поражения диагностируется примерно лишь в половине всех случаев олигофрении. Эти случаи относятся к так называемой дифференцированной олигофрении, под которой понимаются: а) формы с установленными этиологией, патогенезом и клиникой (например, олигофрения после перенесенного менингоэнцефалита); б) формы с невыясненной этиологией, но с известными патогенезом и клиникой (например, болезнь Дауна, фенилкетонурия); в) формы с неизвестной этиологией, но характерной спецификой клинической картины (например, ряд форм гидрои микроцефалии).

К недифференцированной олигофрении относят формы с невыясненными этиологией и патогенезом, отсутствием особой клинической специфики. Естественно, что по мере развития диагностических методов недифференцированные формы олигофрении должны обрести конкретную этиологию и клиническую дифференциацию.

Как указывалось, особенность аномалии развития при олигофрении состоит в превалировании явлений общего необратимого недоразвития церебральных структур с преимущественным нарушением онтогенеза наиболее сложных и поздно формирующихся корковых систем, в первую очередь лобной коры.

Эти особенности патогенеза являются определяющими для понимания клинико-психологической структуры дефекта , основу которой составляют два фактора: тотальность и иерархичность недоразвития мозга и организма в целом.

Тотальность проявляется прежде всего в органическом недоразвитии всех нервно-психических функций, начиная с низших (моторика, элементарные эмоции) и кончая высшими, специфически человеческими, обеспечивающими познавательные процессы.

Недоразвитие способности к познавательной деятельности при олигофрении связано со слабостью логического мышления, замедленностью темпа психических процессов, их подвижности, переключаемости, недостаточностью восприятия, моторики, памяти, внимания, речи, несформированностью эмоциональной сферы и личности в целом.