Ольга Жиглявская - Неотложные состояния у детей. Новейший справочник

Наряду с факторами свертывания крови, которые содержатся в плазме, существуют факторы, содержащиеся в тромбоцитах, – они являются ускорителями всех фаз свертывания крови. Так, 3-й фактор тромбоцитов активирует образование кровяного тромбопластина.

Процесс свертывания крови завершается образованием тромба и его уплотнением (ретракция сгустка).

Противосвертывающая (антикоагулянтная) система. Самым мощным антикоагулянтом является антитромбин III – α2-глобулин, постоянно присутствующий в плазме в количестве 2 г/л и обеспечивающий 50–75 % антитромбиновой активности плазмы. Он является плазменным кофактором гепарина – естественного антикоагулянта, который проявляет свои антикоагулянтные свойства только в присутствии антитромбина III.

Гепарин – мукополисахарид, образуется тучными клетками печени, эндотелием сосудов, клетками ретикуло-эндотелиальной системы, обладает высокой биологической активностью. Он активирует антитромбин III, результатом чего является блокада тромбина, нарушает синтез кровяного тромбопластина, одновременно препятствует выделению серотонина, тормозит превращение фибриногена в фибрин и уменьшает действие липидов на свертывание крови. Он обладает также противовоспалительным, противоаллергическим, обезболивающим действием, улучшает микроциркуляцию и реологические свойства крови, оказывает антигипоксическое действие.

Фибринолитическая системасостоит из фибринолизина – активного протеолитического фермента, осуществляющего лизис фибрина. Предшественником его является профибринолизин, постоянно циркулирующий в крови в неактивном состоянии и активирующийся под влиянием малых количеств образовавшегося фибринолизина и/или специфических активаторов-фибринокиназ.

Эндогенные фибринокиназы содержатся в различных тканях и жидкостях организма (в легких, поджелудочной железе, надпочечниках и других органах, в моче – урокиназа). Из тканей фибринокиназы выходят при различных патологических состояниях – гипоксии, ацидозе и др. Экзогенные фибронокиназы – бактериальные (стрептокиназа и др.).

Ингибиторами фибринолиза являются антифибринокиназы – эпсилон-аминокапроновая кислота, ингибиторы протеаз (контрикал и др.), альбумин и антифибринолизины – тромбоциты, плазма, сыворотка крови. В физиологических условиях лизируются только излишки образовавшегося фибрина. При ДВС-синдроме лизируется не только фибрин, но и фибриноген и развивается патологический фибринолиз, клинически проявляющийся кровотечением.

Процесс свертывания крови представляется в виде цепной реакции, в которой одна фаза сменяет другую.

1-я фаза – образование активного тромбопластина. В этой фазе участвует 3-й фактор тромбоцитов, ряд плазменных факторов (VIII, IX, XI), ионы кальция. Продолжительность фазы – 5–10 минут.

2-я фаза – переход протромбина в тромбин под влиянием активного тромбопластина, ионов кальция и при участии факторов плазмы V, VI, VII, 1-го фактора тромбоцитов. Продолжительность фазы – 2–5 секунд.

3-я фаза – переход фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Продолжительность фазы – 2–5 секунд.

4-я фаза – ретракция кровяного сгустка, она начинается через 15–30 минут после свертывания крови, заканчивается в основном через 2–3 часа. Продолжительность фазы – до 24 часов.

5-я фаза – фибринолиз. Под влиянием фибринолиза сгусток крови растворяется, и сосуд вновь восстанавливается для тока крови.

Для исследования состояния свертывающей системы крови используются следующие методы:

определение длительности кровотечения по Дуке – длительность кровотечения является показателем совместных действий всех факторов, участвующих в остановке кровотечения, в норме – 2–3 минуты;

определение скорости свертывания крови — под скоростью свертывания крови определяют промежуток времени от момента взятия крови до ее полного свертывания, по методу Ли – Уайта – 4–8 минут;

проба на толерантность к гепарину – функциональная проба всего процесса свертывания крови, в норме – 3–7 минут;

определение протромбинового времени по Квику – нормальное протромбиновое время 80–100 %;

коагулограмма .

Геморрагический васкулит – инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое заболевание, в основе которого лежит множественный системный микроваскулит с преимущественным поражением сосудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек и который проявляется развитием геморрагий на фоне гиперкоагуляции.

Этиология. Заболевание часто развивается после перенесенных инфекций – ангины, гриппа, ОРЗ и др. Имеют значение также охлаждения, травмы, воздействие ряда лекарств, профилактические прививки и др. Болеют главным образом дети 5–12 лет, чаще болезнь возникает зимой или ранней весной.

Патогенез. Геморрагический васкулит относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям.

Иммунные комплексы постоянно образуются и в здоровом организме при эквимолярном соотношении в плазме антитела + антигена и элиминируются из кровотока фагоцитирующими клетками.

Растворимые циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) возникают в условиях преобладания антигена либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита, сопровождающегося периваскуляторным отеком, фибриноидным некрозом, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими нарушениями, благодаря чему проницаемость сосудистой стенки резко нарушается.

Поражение сосудистой стенки ЦИК с участием комплемента приводит к активации системы гемостаза, развивается гиперкоагуляция.

Клинические признаки кровоточивости: геморрагическая сыпь, кишечные кровотечения, гематурия – появляются в результате дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений в ней на фоне гиперкоагуляции при отсутствии коагулопатии потребления.

Клиника. Различают кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы.

Начало заболевания чаще острое. Повышается температура тела до субфебрильной, иногда более высокой, на коже появляются геморрагические высыпания, но у ряда больных первый симптом болезни – резкие, схваткообразные боли в животе, у других – боли и припухлости суставов.

Кожный синдром . Вначале высыпания могут быть эритематозного или уртикарного характера, сопровождаются зудом, но уже через несколько часов появляется характерная папулезно-геморрагическая сыпь на конечностях, ягодицах, реже – на туловище. Сыпь, как правило, располагается симметрично, не исчезает при надавливании. Могут также наблюдаться аллергические отеки Квинке на лице, других местах, они быстро появляются, могут сопровождаться болезненностью, быстро и бесследно исчезают.