Ольга Жиглявская - Неотложные состояния у детей. Новейший справочник

Противопоказаноприменять ацетилсалициловую кислоту, пиразолоновые производные, бруфен, индометацин, курантил, фуросемид, реополиглюкин, так как эти препараты нарушают функцию тромбоцитов.

Коагулопатии – геморрагические диатезы, вызванные нарушением синтеза, ингибированием или повышенным потреблением плазменных факторов свертывания крови, результатом чего является нарушение свертывания крови.

Наиболее часто встречаются коагулопатии, обусловленные дефицитом VIII и IX факторов свертывания крови, – гемофилии А и В.

Гемофилия

Гемофилия – наследственное рециссивное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, которое проявляется частыми и длительными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, подкожными и внутримышечными гематомами, возникающими в результате нарушения свертывания крови. При гемофилии А замедление свертывания вызвано врожденным дефицитом антигемофильного глобулина (АГГ) – фактора VIII свертывания крови, при гемофилии В – врожденным недостатком активности компонента тромбопластина плазмы (КТП) – фактора IX. Гемофилия А и В – заболевание генетически передается через здоровых женщин-кондукторов измененной хромосомой Х, болеют гемофилией А и В только мужчины.

Клиника. Первые симптомы заболевания чаще появляются на 2-м году жизни, когда ребенок начинает ходить, падать, и даже при очень небольшой травме у него возникают обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, длительные и обильные кровотечения из носа. Однако уже у новорожденных детей могут быть длительные кровотечения из пупочной ранки, обширные кефалогематомы. Характерный симптом гемофилии – кровоизлияние в суставы.

Обычно гемартрозы наблюдаются в крупных суставах. Повторные кровоизлияния в сустав приводят к его деформации, боли в суставе ограничивают движение. Развивается гемоартрит, затем анкилоз, конечность фиксируется в согнутом положении.

Кровотечения у больных гемофилией бывают часто, легко возникают даже при незначительной травме в любом месте и носят обильный и длительный характер.

После экстракции зубов у больных возникает упорное и длительное кровотечение. Могут наблюдаться почечные, желудочно-кишечные кровотечения. Характерны поздние кровотечения – спустя несколько часов после травмы.

Лечение. Неотложная помощь при кровотечении – заместительная терапия препаратами крови, содержащими АГГ – фактор VIII – криопреципитат, сухая или замороженная антигемофильная плазма. На мелкие раны, при носовых кровотечениях, кровотечениях после удаления зуба местно применяется тромбин, губка гемостатическая; на раны накладывается давящая повязка.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)

ДВС-синдром – не самостоятельное заболевание гомеостаза, а всегда осложнение основного заболевания, проявляющееся вначале развитием гиперкоагуляции и внутрисосудистым тромбообразованием, затем сменяющееся гипокоагуляцией.

Этиология. Любой экстремальный фактор может быть причиной развития ДВС-синдрома. Наиболее частыми причинами ДВС-синдрома у детей являются: сепсис, тяжелая бактериальная инфекция (менингококковая, стафилококковая и др.), вирусемия, любые виды шока, ожоги, травмы, в том числе операционные, заболевания легких, почек и других органов, протекающие с большой деструкцией, острый внутрисосудистый гемолиз, иммунокомплексные и аллергические заболевания, отравления, укусы ядовитых змей и насекомых.

Патогенез ДВС-синдрома сложный и многозвеньевой, обусловлен начальной резкой активацией тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

Пусковым механизмом ДВС-синдрома является резкое повышение тромбопластической активности крови вследствие появления в кровотоке избытка тромбопластина из разрушающих клеток тканей, форменных элементов крови, продуктов некроза и т. д., а также появление прокоагулянтов экзогенного происхождения – бактериальных ферментов, экзо– и энсотоксинов, ядов и др.

Повышенное тромбообразование может поддерживаться изменениями структур и функций эндотелия, форменных элементов крови, усилением свертывающей способности крови, снижением противосвертывающего потенциала крови, ангиоспазмом и острым венозным застоем, замедлением кровотока.

Ангиоспазм, венозный застой способствуют агрегации форменных элементов крови, отрицательно сказываются на кровотоке в системе микроваскуляторного русла, способствуют развитию гипоксии и метаболического ацидоза. Последний усиливает тромбоагрегацию и активность противосвертывающих факторов.

Медленно движущаяся, сгущенная, насыщенная агрегатами кровь, имеющая кислую реакцию, обладает высоким коагуляционным потенциалом при неадекватно сниженной противосвертывающей защите. В такой крови содержатся активный кровяной тромбопластин, тромбин, фибрин, кровяные сгустки, то есть вещества, которые отсутствуют в кровотоке здорового человека. Образование излишков фибрина в микроваскуляторном русле вызывает местные расстройства кровообращения и нарушает трофику тканей с последующей дисфункцией органов.

В ответ на ишемию тканей и метаболический ацидоз через систему фибринокиназ активируется фибринолиз. С другой стороны, начальная гиперактивация свертывания крови ведет к расходованию (потреблению) тромбоцитов, факторов свертывания и фибриогена, что вызывает несвертываемость крови, формируется так называемая коагулопатия потребления.

Выделяют четыре стадии развития ДВС-синдрома (М. С. Мачабели с соавт., 1989):

стадия I – гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

стадия II – переход гипер– в гипокоагуляцию с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопенией;

стадия III – глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови (фибринолиз);

стадия IV – восстановительная.

Клиника. Клиническая диагностика ДВС-синдрома, особенно его начальных проявлений, очень сложна, так как отсутствуют патогноманичные симптомы, свойственные только этому синдрому. Петехиальная сыпь, кровоизлияния, кровотечения являются симптомами II–III стадии, то есть поздними признаками, поэтому большое значение имеет лабораторная диагностика.

Достаточно надежными методами диагностики, позволяющими определить стадию развития ДВС– синдрома, являются подсчет тромбоцитов и определение времени свертывания крови по Ли – Уайту. При I стадии – тромбоцитоз, время свертывания крови по Ли – Уайту менее 4 минут. При II и III стадии – тромбоцитопения. При II стадии время свертывания крови по Ли – Уайту более 10 минут, но если отсутствуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, это свидетельствует, что развивается коагулопатия потребления, но еще без фибринолиза. Появление петехиальной сыпи, повышенной кровоточивости из мест инъекций указывает на начинающийся фибринолиз. При III стадии нарастает геморрагический синдром, появляются массивные кровотечения, гематурия, сливные элементы сыпи на коже, время свертывания крови по Ли – Уайту более 30 минут. IV стадия – отсутствуют симптомы повышенной кровоточивости. Время свертывания крови по Ли – Уайту несколько ниже нормы – 3–4 минуты.