Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1

Общее состояние страдает с первых дней болезни, наблюдаются астения, отсутствие аппетита, похудание, нарушение сна, депрессия. При развитии признаков ревматической полимиалгии появляются боль и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, в шее, резкое увеличение СОЭ. Признаки ревматической полимиалгии возникают одновременно с сосудистыми симптомами или присоединяются позже.

Изменения лабораторных показателей – повышение СОЭ, СРБ – свидетельствуют о высокой воспалительной активности. Течение заболевания прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.

Диагноз гигантоклеточного артериита должен быть заподозрен, если у пациента старше 50 лет появились выраженные головные боли, нарушения зрения, признаки ревматической полимиалгии, выраженное увеличение СОЭ и анемия; для подтверждения диагноза необходима биопсия височной артерии.

Лечение проводят глюкокортикоидами (преднизолон по 20–40 мг в сутки, при тяжелом течении заболевания – до 60 мг в сутки) с постепенным медленным снижением и длительным (в течение 2 лет) приемом минимальных поддерживающих доз. При быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых сосудистых проявлениях других локализаций показана пульс-терапия метилпреднизолоном в течение 2–3 дней с последующим переводом на пероральный прием глюкокортикоидов.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ– системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Симптомы, течение. Заболевают чаще мужчины в возрасте 2030 лет. Начало острое, с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации выявляют обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически – множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при развитии почечной недостаточности.

При лабораторном исследовании обнаруживают железодефицитную анемию, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Характерный иммунологический признак болезни – антитела к базальным мембранам почки.

Прогноз обычно неблагоприятен – смерть наступает в ближайшие 6-12 мес от начала болезни при явлениях дыхательной или почечной недостаточности.

Диагноз синдрома Гудиасчера можно заподозрить при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с гематурическим гломерулонефритом у молодых мужчин. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Лечение. Глюкокортикоиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн или циклофосфамид по 150–200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При почечной недостаточности используют гемодиализ и трансплантацию почки.

ТАКАЯСУ БОЛЕЗНЬ (неспецифический аортоартериит) – системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты.

Этиология неясна. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов.

Симптомы, течение. Болеют преимущественно молодые женщины. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом – отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже – на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в верхних конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко – с потерей сознания. При осмотре над суженными, но проходимыми артериями выслушивают сосудистые шумы. При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов и др.). Поражение восходящего отдела аорты (уплотнение, дилатация, иногда – формирование аневризмы) часто сочетается с аортальной недостаточностью. Нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии, что клинически проявляется болью в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, реже типичными приступами стенокардии, недостаточностью кровообращения, нередко без характерных изменений на ЭКГ. Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Нередко выявляют изменения анализа мочи, чаще – протеинурию, очень редко – гематурию и цилиндрурию. Общие признаки болезни – субфебрилитет, астенизация, похудание, артралгии, миалгии. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени преобладает необъяснимая лихорадка и (или) увеличение СОЭ. Лабораторные показатели изменены умеренно. Обычно обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию, незначительный тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемию, увеличение СОЭ. Большое значение для диагностики имеют контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов. Течение заболевания медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями.

Диагноз неспецифического аортоартериита высоко вероятен при наличии трех критериев из ниже перечисленных: 1) начало заболевания в возрасте до 40 лет; 2) перемежающаяся хромота; 3) ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях; 4) разница АД более 10 мм рт. ст. на плечевых артериях; 5) шум на подключичных артериях или брюшной аорте; 6) изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом и др.).

Лечение. Применяют средние дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 40–60 мг в сутки) в периоды обострений в течение 1,5–2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5-10 мг в сутки). Если гормонотерапия не приводит к стабилизации процесса, используют метотрексат (средняя доза 17 мг в нед). Широко применяют сосудорасширяющие средства и дезагреганты. Возможно протезирование пораженных артерий.