Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1

Поражение легких также связано с поражением сосудов и проявляется клиникой бронхиальной астмы или признаками пневмонита. Признаки бронхиальной астмы могут предшествовать развернутой картине узелкового полиартериита. Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.

Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда – умеренная нормохромная анемия. Обычно обнаруживают повышение СОЭ, наблюдают стойкую гипергаммаглобулинемию и гиперпротеинемию. Нередко в сыворотке крови выявляют антиген гепатита В. При ангиографии обнаруживают характерный признак заболевания – аневризмы сосудов среднего калибра. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляют гранулоцитарную и мононуклеарно-клеточную инфильтрацию стенки мелких и средних артерий.

Диагноз узелкового полиартериита можно заподозрить при выявлении поражения кожи и периферической нервной системы в сочетании с артериальной гипертензией, лихорадкой, быстрым похуданием; при биопсии выявляют характерные для этой болезни изменения сосудов.

Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. При ограниченном поражении сосудов и отсутствии признаков прогрессирования преднизолон применяют в средних дозах 60 100 мг/сут в течение 3–4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации артериальной гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие глюкокортикоидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, глюкокортикоиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны.

При быстро прогрессирующем тяжелом поражении сосудов, недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами применяют цитотоксические препараты. Обычно начальная доза циклофосфамида составляет 1–2 мг/кг в сутки в течение 10–14 дней, в дальнейшем дозу подбирают под контролем содержания лейкоцитов в периферической крови (их число должно быть не ниже 3–3,5 · 10 9/л). Азатиоприн менее эффективен, но может применяться для поддерживающей терапии. Лечение длительное (не менее 12 мес после достижения полной ремиссии) при тщательном контроле за побочным действием препаратов.

Группа заболеваний, характеризующаяся системным типом воспаления различных органов, сочетающимся с аутоиммунными и иммунокомплексными процессами, фиброзообразованием. Их особенностью является мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов. Основные нозологические формы: волчанка красная системная, дерматомиозит, склеродермия системная, смешанное соединительнотканное заболевание, Шегрена синдром.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ– хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология. Обсуждается роль разнообразных инфекционных агентов (в частности, вирусов), токсичных веществ, некоторых лекарственных препаратов и др., однако прямых доказательств участия какого-либо определенного фактора до сих пор не получено.

Патогенез. В основе заболевания лежит поражение тканей иммунными и аутоиммунными комплексами, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление, приводят к развитию нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придают значение гиперэстрогенемии. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Провоцирующими факторами могут служить инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Симптомы, течение. Заболевание начинается постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже наблюдают острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит), в дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение и возникает характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии – наиболее частый и ранний симптом заболевания. Интенсивность боли в суставах не соответствует выраженности объективных признаков (обычно минимальных). Характерен неэрозивный симметричный полиартрит с преимущественным поражением мелких суставов кистей рук, лучезапястных, голеностопных, реже коленных суставов. Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при ревматоидном артрите («шея лебедя», латеральная девиация), но возникающими за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита

Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях – также частый признак системной красной волчанки. Возможна фотосенсибилизация – повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для заболевания высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках тела. При хроническом течении системной красной волчанки может наблюдаться поражение кожи в виде дискоидных очагов с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями. Выпадение волос (алопеция) может быть очаговым или генерализованным. Сетчатое ливедо (livedo reticularis) представляет собой ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже нижних конечностей, реже туловища и верхних конечностей, его возникновение связывают с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Он наблюдается практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже – перигепатита и (или) периспленита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит.

Эндокардит Либмана – Сакса (асептический тромбэндокардит) характеризуется появлением бородавчатых вегетаций размером 3–4 мм в местах прикрепления или на нижней поверхности створок клапанов (чаще – митрального, реже аортального), обычно протекает бессимптомно и выявляется только при эхокардиографическом исследовании. Гемодинамически значимые пороки сердца развиваются очень редко. Поражение клапанов сердца рассматривают как характерное проявление антифосфолипидного синдрома. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов, однако синдром Рейно может развиться задолго до возникновения типичной клинической картины болезни.