Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1

Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии наблюдаются при рано начатом лечении. При отсутствии тяжелых висцеральных поражений используют нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые применяют для лечения артралгии и артрита, миалгии, лихорадки, умеренно выраженного серозита. Однако у больных системной красной волчанкой нестероидные противовоспалительные средства могут вызывать необычные побочные эффекты (гепатит, асептический менингит), чаще наблюдается нарушение функции почек.

Антималярийные (аминохинолиновые) препараты эффективны при поражении кожи, суставов, повышенной утомляемости. Их применение позволяет предотвратить развитие небольших обострений. Кроме того, на фоне их приема наблюдается снижение уровня липидов и риска тромботических осложнений. В первые 3–4 мес доза гидроксихлорохина составляет 400 мг/ сут (6,5 мг/кг), затем 200 мг/сут. Положительное свойство антималярийных препаратов в рекомендуемых дозах – очень хорошая переносимость, отсутствие побочных эффектов, требующих прерывания лечения. В связи с опасностью развития ретинопатии на фоне терапии антималярийными средствами больных 1 раз в год должен осматривать офтальмолог.

Наиболее эффективными препаратами для лечения системной красной волчанки считают глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон). Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Больным с низкой активностью (при неэффективности нестероидных противовоспалительных средств и антималярийных препаратов) назначают небольшие дозы глюкокортикоидов (<10 мг/сут); больным с умеренной активностью (обострение артрита, полисерозита, гемолитическая анемия, тромбоцитопения и др.) – средние дозы глюкокортикоидов (<40 мг/сут) в течение 2–4 нед с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Глюкокортикоиды в высоких дозах (1 мг/кг в сутки и более) показаны при высокой активности системной красной волчанки, поражении центральной нервной системы и почек. Монотерапия высокими дозами глюкокортикоидов эффективна при некоторых формах волчаночного нефрита. Длительность приема высоких доз глюкокортикоидов в зависимости от клинического эффекта варьирует от 4 до 12 нед. Дозу снижают постепенно, под тщательным клинико-лабораторным контролем, а поддерживающие дозы (5-10 мг/сут) больные должны принимать в течение многих лет. Весьма эффективный метод лечения – пульс-терапия (1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд) – позволяет быстро контролировать многие проявления системной красной волчанки, а в дальнейшем назначать пациентам более низкие дозы глюкокортикоидов. Убедительных данных о преимуществах пульс-терапии перед пероральным приемом высоких доз глюкокортикоидов не получены. Поскольку во многих случаях больные вынуждены принимать высокие дозы глюкокортикоидов в течение длительного времени, а поддерживающие дозы иногда пожизненно, особое значение имеет профилактика и тщательный контроль за развитием побочных эффектов (остеопороз, инфекция, артериальная гипертензия, стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы и т. д.).

При неэффективности глюкокортикоидов применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). Показанием к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) считают: 1) высокую степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15–20 мг/сут. Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекции, диспепсических осложнений. При приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем обильного питья (2 л жидкости в сутки и более).

Применение плазмафереза может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод следует использовать для лечения наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функции жизненно важных органов в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и глюкокортикоидами.

В случае развития ХПН показано применение программного гемодиализа и почечной трансплантации.

Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФС; антикардиолипиновый синдром; синдром Hughes– по имени английского ревматолога, впервые описавшего этот синдром в 1986 г.) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся развитием аутоиммунной реакции на фосфолипиды, присутствующие на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани и приобретающие роль чужеродных антигенов. Включает венозные и (или) артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические нарушения.

Антитела к фосфолипидам (АФЛ) в сыворотке крови обнаруживают у здоровых людей в среднем 2–4% (в высоком титре – менее 0,2 %). АФЛ в высоких титрах часто обнаруживают в сыворотке крови больных системной красной волчанкой (до 70 % случаев), реже – при ревматоидном артрите, системной склеродермии и других ревматических заболеваниях, а также у больных злокачественными опухолями, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, на фоне острых и хронических вирусных, бактериальных, паразитарных инфекций, при ряде заболеваний ЦНС, приеме некоторых лекарственных препаратов, у лиц пожилого возраста. Продукция АФЛ ассоциируется с развитием АФС. Описаны случаи развития этого синдрома у лиц без признаков какого-либо иного заболевания; этот вариант АФС получил название первичного. Вторичный АФС развивается на фоне предшествовавшего или сосуществующего (чаще всего – аутоиммунного) заболевания. Первичный АФС может быть вариантом начала системной красной волчанки, и, наоборот, у некоторых больных с классической системной красной волчанкой в дебюте в дальнейшем на первый план выходят признаки АФС.