Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1

Поражение легких, помимо плеврита, может протекать в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой при небольшой нагрузке, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, высокое стояние диафрагмы, очагово-сетчатую деформацию нижних и средних отделов легких; иногда обнаруживают очаговоподобные тени в сочетании с одно– или двусторонними дисковидными ателектазами.

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечают афтозный стоматит, диспепсию и анорексию. Абдоминалгия может быть связана как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом – мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов – весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко, однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или экссудативном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Согласно клинической классификации И. Е. Тареевой (1995) различают следующие формы волчаночного нефрита: быстропрогрессирующий, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни часто наблюдают астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиело-полирадикулоневрита. Реже наблюдают эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев системной красной волчанки, но патогномоничные лабораторные нарушения отсутствуют. Часто наблюдают увеличение СОЭ, однако оно может быть нормальным у больных с высокой активностью и повышенным в период ремиссии. Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания. Гииохромная анемия может быть связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приемом некоторых лекарственных препаратов. Иногда наблюдают Кумбс-положительную аутоиммунную гемолитическую анемию. Тромбоцитопению обычно выявляют у пациентов с антифосфолипидным синдромом; очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом антител к тромбоцитам. В анализе мочи могут обнаруживаться протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

В диагностике заболевания большую роль играют результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора (АНФ) выявляют у подавляющего большинства больных, а его отсутствие, как правило, свидетельствует против наличия у больного системной красной волчанки. Антитела к двухспиральной ДНК, выявляемые у каждого 2–3 пациента, относительно специфичны для системной красной волчанки; повышение их уровня коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. Антитела к РНК-содержащим молекулам (сплайсосомам) – антитела Sm – высоко специфичны для системной красной волчанки, однако их обнаруживают не более чем в трети случаев. У многих больных выявляют LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор, однако клиническое значение этих лабораторных нарушений невелико. Выявление антител к фосфолипидам необходимо для диагностики антифосфолипидного синдрома.

Выделяют три варианта течения системной красной волчанки. При остром течении уже через несколько месяцев выявляют поражение почек (люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома), характерна высокая иммунологическая активность (высокие титры антинуклеарного фактора и антител к ДНК). При подостром течении периодически возникают обострения, не столь выраженные, как при остром течении, поражение почек возникает в первый год болезни. При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.), и лишь через несколько лет постепенно развивается характерная полисиндромность. Особенно характерно хроническое течение при сочетании системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Диагноз системной красной волчанки высоко вероятен при наличии четырех из ниже перечисленных признаков (критерии Американской ревматологической ассоциации, 1982): 1) эритема на щеках, над скуловыми выступами; 2) дискоидные очаги волчанки; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы в полости рта или носа; 5) неэрозивный артрит; 6) плеврит или перикардит; 7) персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки или изменения мочевого осадка; 8) судороги или психозы; 9) гемолитическая анемия, или лейкопения, или тромбоцитопения; 10) наличие LE-клеток, или антител к ДНК, или Sm-антител, или ложноположительной реакции Вассермана; 11) наличие антинуклеарного фактора. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноза системной красной волчанки. Например, у молодой женщины с классической «бабочкой» или нефритом, в сыворотках у которой обнаружены АНФ и антитела к двухспиральной ДНК (3 критерия), этот диагноз не вызывает сомнений. В то же время наличие системной красной волчанки маловероятно как в отсутствие АНФ, так и в тех случаях, когда у больных выявляется только АНФ без характерных клинических проявлений и лабораторных нарушений.

Лечение. Необходимы исключение психоэмоциональной нагрузки, уменьшение пребывания на солнце (использование солнцезащитных кремов), активное лечение сопутствующих инфекций, при необходимости – вакцинирование, диета с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D. В период обострения болезни и на фоне лечения цитотоксичными препаратами необходима эффективная контрацепция; принимать оральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов не следует, поскольку они могут вызывать обострение системной красной волчанки.