Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Прогноз . На поздней стадии больной становится обездвиженным, из-за дизартрии ограничивается контакт с ним, а нарушения глотания затрудняют питание и создают угрозу аспирации. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Однако скорость прогрессирования заболевания вариабельна. До введения леводопы 25 % больных погибали в первые 5 лет от начала заболевания, еще 40 % – в последующие 5 лет, свыше 10 % больных жили более 15 лет. На фоне лечения леводопой уровень смертности снизился в 2 раза, а продолжительность жизни увеличилась на несколько лет и в настоящее время соответствует средней по популяции.

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная миоплегия) –группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных каналов мышечных мембран и проявляющихся преходящими эпизодами внезапно возникающей мышечной слабости. Наследуются по аутосомнодоминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередко встречаются и спорадические случаи. Приступы обычно появляются на первом-втором десятилетии жизни, а с возрастом становятся реже. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время всего приступа сохраняется ясное сознание. В межприступном периоде сила мышц поначалу сохранена, но по мере повторения приступов может постепенно снижаться. Как правило, периодический паралич связан с изменением содержания в крови калия.

Гипокалиемическийпериодический паралич протекает на фоне значительного снижения уровня калия в крови и связан с молекулярным дефектом кальциевых каналов. Эпизод паралича длится от 2 до 12 ч (изредка до 3 сут). Частота приступов – от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Часто они возникают ранним утром после сна, иногда после предшествующей тяжелой физической нагрузки и стресса. Провоцирующим фактором могут также быть прием высокоуглеводной или соленой пищи, переохлаждение, прием алкоголя, инфекция. Слабость мышц достигает максимума в течение часа и симметрично охватывает конечности. Бульбарные и глазодвигательные мышцы в процесс вовлекаются реже. Слабость дыхательных мышц наблюдается крайне редко, но может быть причиной летального исхода. При ЭКГ выявляются признаки гипокалиемии, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Если приступы возникают редко, то для подтверждения диагноза прибегают к провокационной пробе с введением глюкозы и инсулина.

Гиперкалиемическийпериодический паралич развивается на фоне по-вышенного содержания калия в крови обычно на первом десятилетии жизни и связан с патологией натриевых каналов. Приступы возникают чаще (по нескольку раз в день), но длятся короче (от нескольких минут до 1–2 ч). Провоцирующие факторы: голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей, краниальные и дыхательные мышцы вовлекаются редко. Во время приступа могут отмечаться парестезии и миотонический феномен. У некоторых больных приступы периодического паралича возникают на фоне нормального уровня калия (нормокалиемический паралич). Нормокалиемический паралич рассматривается как разновидность гиперкалиемического паралича, так как его приступы можно спровоцировать введением внутрь калия.

Дифференциальный диагноз с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов и строгой избирательности вялых параличей (в отсутствие других симптомов поражения нервной системы). Важно исключить вторичный периодический паралич, который может быть связан с тиреотоксикозом, гиперальдостеронизмом, упорной рвотой, диареей, избыточным приеме диуретиков или слабительных, заболеваниями почек, мальабсорбцией (гипокалиемический паралич) либо с уремией, недостаточностью коры надпочечников, избыточным приемом препаратов калия или калий-сберегающих диуретиков (гиперкалиемический паралич).

Лечение. При гипокалиемическом параличе во время приступа внутрь назначают 2-10 г хлорида калия в 10–25 %-ном несладком растворе. При необходимости эту же дозу повторяют через 30–40 мин под контролем ЭКГ и содержанием калия в крови. При нарушении глотания или рвоте, появ-лении дыхательной недостаточности прибегают к медленному струйному внутривенному введению хлорида калия (0,1 мэкв/кг), предпочтительно в 5 %-ном растворе маннитола (если калий назначают в разведенном растворе, например, в 5 %-ном растворе глюкозы и даже в физиологическом растворе, то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать). С профилактической целью показан длительный прием ацетазолами-да (диакарба) в сочетании с препаратами калия. Нужно ограничить прием пищи, богатой углеводами, и поваренной соли (до 2–3 г/сут). При гиперкалиемическом параличе приступы не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Затянувшийся приступ можно купировать внутривенным введением глюконата кальция, ингаляцией бета-симпатомиметика (сальбутамола), приемом внутрь углеводов. В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики или ацетазоламид. Важно соблюдать диету, потребляя углеводы в течение дня часто, но понемногу.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ.Этиология, патогенез Острая печеночная энцефалопатия чаще всего возникает у больных циррозом печени в результате сброса крови, оттекающей от кишечника и содержащей большое количество аммиака или других токсинов, из воротной системы в общий кровоток в обход печени (портокавальное, или портосистемное шунтирование). Развитие энцефалопатии могут спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение, прием лекарств (например, бензодиазепинов, наркотических анальгетиков, парацетамола, нестероидных противовоспалительных средств, вальпроевой кислоты), уремия, инфекция, прием с пищей большого количества белка. Реже причиной острой печеночной энцефалопатии бывает массивный некроз печени, возникающий вследствие интоксикации, вирусного гепатита, шока и приводящий к тяжелому отеку мозга.

Симптомы, течение. Нарастающие снижение внимания, нарушение восприятия, изменение поведения, замедление психической деятельности, апатия, дезориентация, спутанность сознания. По мере прогрессирования заболевания развивается угнетение сознания. При осмотре могут выявляться глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушение координации, оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки, дрожание, миоклонии, фасцикуляции. У части больных возникает астериксис – размашистые быстрые колебательные подергивания в дистальных отделах конечностей, чаще всего в руках, обусловленные внезапным кратковременным падением тонуса в мышцах. В результате, когда больной, например, вытягивает руки или пытается поднести ложку ко рту, его кисти вначале быстро опускаются, а затем более медленно возвращаются в исходное положение. Иногда возникают генерализованные эпилептические припадки.