Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Наследственные полиневропатии включают несколько групп заболеваний. При одних заболеваниях развивается слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей, которые сопровождаются легкими нарушениями чувствительности – наследственные моторно-сенсорные невропатии (невральные амиотрофии, в том числе болезнь Шарко – Мари – Тута), при других – преимущественно расстраивается болевая и температурная чувствительность и возникают выраженные вегетативно-трофические нарушения (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии).

Патогенетически полиневропатии подразделяют на две основных группы: с преимущественным страданием осевых цилиндров (аксонов) нервных волокон (аксонопатии) и с преимущественным вовлечением миелиновых оболочек (демиелинизирующие невропатии).

Симптомы. Клинически полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными нарушениями. Двигательные нарушения обычно представлены вялым тетрапарезом, преимущественно вовлекающим дистальные отделы конечностей. Парез обычно сопровождается развитием мышечной атрофии, снижением или выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, в первую очередь ахилловых. В тяжелых случаях развивается полная обездвиженность с параличом конечностей, туловища, дыхательных мышц, бульбарным параличом.

У больных часто выявляется снижение болевой и температурной чувствительности на стопах и кистях (по типу «носков и перчаток»), часто сопровождающееся ощущением онемения, покалывания, жжения, жгучими болями. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия. Вегетативные нарушения могут проявляться ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запоров или диареи, импотенцией, нарушением мочеиспускания. Нарушения чувствительности и вегетативные расстройства часто сопровождаются трофическими нарушениями (сухостью, истончением, пигментацией кожи, выпадением волос, ломкостью и деформацией ногтей, трофическими язвами на стопах, дистрофическими изменениями в суставах).

Выделяют острые полиневропатии (симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней или недель) и хронические полиневропатии (симптомы нарастают на протяжении нескольких месяцев или лет).

Диагноз. Выявление причины полиневропатии – трудная задача, часто требующая всестороннего клинического, лабораторного и инструментального обследования. Не менее чем у больных даже после максимально возможного обследования ее так и не удается установить.

Лечение полиневропатии зависит от ее этиологии. Например, при токсических полиневропатиях решающее значение имеет прекращение контакта с токсическим веществом и дезинтоксикационная терапия, при аутоиммунных заболеваниях – применение плазмафереза, кортикостероидов, цитостатиков, в/в иммуноглобулина, при соматогенных полиневропатиях – коррекция основного заболевания, при заболеваниях желудочнокишечного тракта и хроническом алкоголизме – витамины группы В. Восстановительное лечение включает массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, бальнеотерапию и другие физиотерапевтические методы. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. При своевременно начатом лечении у многих больных происходит полное восстановление функций. Но в части случаев удается добиться лишь стабилизации процесса с сохранением той или иной остаточной симптоматики.

ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ(детский спи нальный паралич) – острое вирусное заболевание с поражением клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, приводящее к развитию вялых параличей. Возбудитель – вирус полиомиелита.

Симптомы, течение. Инкубационный период 7-14 дней. Затем на фоне общеинфекционных и оболочечных симптомов развиваются вялые параличи. В зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. Наиболее опасное осложнение полиомиелита – дыхательные нарушения – может быть обусловлено либо параличом респираторных мышц, либо поражением бульбарных ядер. По распространенности параличи очень различны: наблюдаются моно-, пара– и тетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульбарной мускулатуры и мускулатуры туловища. В цереброспинальной жидкости – лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы; в 5 % случаев жидкость нормальная.

Дифференциальный диагноз абортивных и непаралитических форм полиомиелита с серозным менингитом, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологического исследования и возможен только при эпидемической вспышке полиомиелита. Диагностически сложна дифференцировка с синдромом Гийена – Барре, при которой также остро появляются вялые параличи, но в цереброспинальной жидкости, как правило, с начала 2-й нед болезни повышено содержание белка (белково-клеточная диссоциация), выявляются нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Осложнения ми острого периода могут быть пневмонии, инфекция мочевых путей, отек легких; в резидуальной стадии – деформации скелета из-за паралича мышц.

Лечение симптоматическое; при появлении дыхательной недостаточности показана ИВЛ. В восстановительном периоде – массаж, лечебная физкультура.

Прогноз . Диффузная мышечная слабость прогностически более благоприятна, чем грубые параличи нескольких важных мышц; наиболее серьезен бульбарный паралич (10–20 % всех случаев болезни). Смертность от полиомиелита не превышает 5-10 %, но резидуальные явления у ряда больных остаются пожизненно.

Профилактика . Контагиозность полиомиелита очень высока; больных необходимо помещать в специализированные стационары. Обязательна вакцинация в детском возрасте.

ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ– группа болезней, связанных с накоплением в клетках центральной нервной системы патологического прионного белка. Прионный белок содержится в организме человека и в норме, особенно высока его концентрация в нейронах головного мозга, в меньшем количестве он содержится в спинном мозге и лимфатической ткани. При патологии в головном мозге накапливается модифицированная форма прионного белка, устойчивая к действию протеаз – ферментов, расщепляющих белки. В определенных условиях патологический прионный белок (прион) может становиться инфекционным агентом. Наиболее распространенным вариантом прионных заболеваний является болезнь Крейтцфельдта – Якоба.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба– быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, миоклонией и другими двигательными нарушениями.