Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

ЭЙДИ СИНДРОМ– особая форма поражения иннервации зрачка (внутренняя офтальмоплегия)в виде одностороннего мидриаза с утратой реакции зрачка на свет и пупиллотонией.

Этиология, патогенез. Дегенеративное поражение цилиарного узла неясного генеза.

Симптомы, течение. Остро, иногда после головной боли, развиваются односторонний мидриаз и ухудшение зрения из-за паралича аккомодации. Расширенный зрачок не реагирует на свет, но резко сужается при конвергенции. Как сужение, так и особенно последующее расширение зрачка происходит очень медленно (пупиллотония). Мышцы пораженного зрачка обладают повышенной чувствительностью к миотическим средствам. В 60 % случаев патология зрачка сочетается с выпадением сухожильных рефлексов на ногах. Через несколько месяцев или лет поражается и второй зрачок. Болезнь наблюдается преимущественно у женщин.

Чрезвычайно важным является формальное сходство (диссоциированное нарушение зрачковых реакций) синдрома Эйди с синдромом Аргайла Робертсона, характерным для нейросифилиса. Как правило, синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, а главное, при нем нет феномена пупиллотонии.

Лечение не разработано.

ЭНУРЕЗ НОЧНОЙ– недержание мочи во время сна, чаще всего у детей.

Этиология, патогенез. Выделяют первичный энурез, наблюдающийся с рождения (в этом случае его принято диагностировать с 4–5 лет), и вторичный энурез, возникающий после того, как ребенок в течение несколь-ких недель, месяцев или лет не мочился в постель. При идиопатическом энурезе отсутствуют признаки заболевания, которое могло бы послужить его причиной, и энурез связывают с замедленным развитием системы регуляции мочеиспускания, которое может иметь наследственный характер. Определенное значение имеет и гиперпродукция мочи в ночное время. Причиной симптоматического энуреза могут быть также обструктивные апноэ во сне, например, у детей с увеличенными миндалинами или аденоидами, патология спинного мозга и конского хвоста, пищевая аллергия, инфекция или аномалия развития мочевыводящих путей, глистная инвазия, сахарный диабет. Провоцирующим фактором в развитии вторичного энуреза бывает эмоциональный стресс.

Симптомы. Выделяют моносимптомный (простой) энурез, проявляющийся лишь недержанием мочи, и полисимптомный энурез, сопровождающийся императивными позывами, дневным недержанием либо прерывистым мочеиспусканием, указывающее на неспособность затормозить сокращение мочевого пузыря или неадекватную емкость пузыря. Полисимптомный энурез чаще отмечается при симптоматическом энурезе.

Диагноз. Важно исключить мочевую инфекцию, желудочно-кишечную дисфункцию, сопутствующие неврологические или психические нарушения. При выявлении бактериурии показано более тщательное исследование мочевого пузыря (цистоуретрография) и ультразвуковое исследование почек. При выявлении кожных аномалий в пояснично-крестцовой области необходима рентгенография позвоночника и определение остаточной мочи (с помощью ультразвукового исследования). При обнаружении патологии проводят исследование уродинамики и магнитно-резонансную томографию для исключения аномалии спинного мозга.

Лечение. Универсально эффективного средства для лечения нет. Ведение дневника, в котором ребенок отмечает «сухие ночи», ограничение приема жидкости на ночь, обязательное мочеиспускание перед сном, благоприятная семейная атмосфера (без излишней фиксации на дефекте) способствуют постепенному прекращению энуреза. Эффективно применение специального звукового сигнального устройства («будильника»), которое будит ребенка при появлении первых капель мочи, формируя условный рефлекс, благодаря которому ребенок просыпается при позыве на мочеиспускание. При резко увеличенных миндалинах или аденоидах их удаление иногда приводит к излечению. Эффективность лекарственной терапии ограничена. При применении оксибутинина, обладающего холинолитическим дейстием и тормозящим активность мышцы мочевого пузыря, или трициклических антидепрессантов (например, мелипрамина) у части больных удается добиться эффекта, но после их отмены возможен рецидив. В экстренных случаях (например, при поездке) у детей старше 6 лет иногда прибегают к кратковременному интраназальному применению препаратов антидиуретического гормона (например, адиуретин). В последние годы препарат используют и для более длительного лечения.

Прогноз . С возрастом при первичном энурезе в подавляющем большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление (если в 5-летнем возрасте энурезом страдают примерно 15 % мальчиков и 10 % девочек, то к пубертатному периоду продолжают страдать лишь 2–5% детей). При вторичном энурезе прогноз более вариабелен.

ЭНЦЕФАЛИТЫ ВИРУСНЫЕ– группа заболеваний, характеризующихся воспалением вещества мозга и вызываемых нейротропными вирусами.

Этиология, патогенез. При внедрении вируса возникают деструкция нейронов, отек мозговой ткани, артерииты и тромбозы мелких сосудов, пролиферация глии. Поражение мозга может быть диффузным (энцефаломиелит), избирательным (полиоэнцефалит) или локальным. Обычно в процесс вовлекаются и оболочки мозга.

Герпетический энцефалит– наиболее частая и тяжелая форма спорадического энцефалита. Чаще всего возникает в результате реактивации вируса простого герпеса 1-го типа, способного длительно персистировать в нервной ткани. Характеризуется развитием в головном мозге множественных очагов геморрагического некроза. Особенностью герпетического энцефалита является преимущественное поражение медиальных отделов височной доли и базальных отделов лобных долей с развитием, что проявляется на ранней стадии изменением поведения, обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, нарушением восприятия запаха, сенсорной афазией и амнезией, сложными парциальными припадками, возникающих на фоне лихорадки и нарастающих общемозговых симптомов. Характерно быстрое ухудшение состояние с развитием частых судорожных припадков, угнетением сознания вплоть до комы. Смерть может наступить от выраженного отека мозга и вклинения либо деструкции жизненно важных центров ствола. Герпетический энцефалит часто оставляет после себя грубые неврологические и психические расстройства (парезы, амнезию, деменцию, эпилептические припадки).

Диагноз подтверждается обнаружением ДНК вируса в цереброспинальной жидкости с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также с помощью серологических методов. В цереброспинальной жидкости лимфоцитарный плеоцитоз (в среднем 50-100), умеренное повышение концентрации белка, нормальное содержание глюкозы, иногда эритроциты и ксантохромия. КТ (начиная с 3-4-го дня) и МРТ (начиная со 2-го дня) обнаруживают многоочаговое поражение вещества мозга с почти облигатным вовлечением медиальных отделов височных долей, но, прежде всего, они помогают исключить иные заболевания (например, абсцесс головного мозга, субдуральную гематому или опухоль). На ЭЭГ в первую неделю выявляется неспецифическая медленноволновая активность, но в последующем появляются более характерные пароксизмальные острые волны или трехфазные комплексы, преимущественно в височной области.