Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Отдельные формы эпилепсии.Абсансы особенно часто возникают при детской абсансной эпилепсии (пикнолепсии), которая начинается в возрасте 4-10 лет и проявляется припадками, многократно повторяющимися в течение дня, ритмическими изменениями на ЭЭГ по типу пик-волна; наряду с абсансами, нередко возникают генерализованные тонико-клонические припадки. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы не характерны. С возрастом нередко наблюдается ремиссия, делающая возможной осторожную отмену антиконвульсанта.

Юношеская миоклоническая эпилепсия проявляется в подростковом возрасте (12–18 лет) внезапными миоклоническими подергиваниями, которые часто возникают по утрам и обычно более выражены в руках. У большинства больных отмечаются также генерализованные судорожные припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстройства отсутствуют. ЭЭГ выявляет двусторонние симметричные комплексы пик-волна или медленные волны. Препараты вальпроевой кислоты эффективны почти у 90 % больных, но их приходится принимать пожизненно.

Синдром Леннокса – Гасто возникает обычно в возрасте 1–6 лет. Для него характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость.

Этиология: аномалии развития головного мозга, перинатальные гипоксические повреждения, энцефалиты, менингиты. В 30 % случаев синдром имеет криптогенный характер. ЭЭГ выявляет постоянную активность в виде асимметричных комплексов пик-волна и множественных пиков на фоне общего замедления электрической активности. Прогноз неблагоприятный.

Фебрильные припадки обычно возникают у детей в возрасте 6 мес – 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, превышающей 38,5 °C и имеют первично генерализованный тоникоклонический характер. Выделяют «простые» фебрильные припадки (одиночные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости) и «осложненные» фебрильные припадки (более длительные приступы, следующие серией или включающие фокальный компонент), при которых выше риск развития эпилепсии. Фебрильные припадки встречаются у 3–4% детей, причем примерно у трети из них они повторяются, но только у 3 % детей, перенесших фебрильные припадки, в последующем развивается эпилепсия (чаще всего в первые 2 года). Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, когда первый припадок возник в возрасте до 18 мес или на фоне непродолжительной и невысокой лихорадки.

Алкогольные припадки чаще всего возникают в период абстиненции – спустя 7-48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это первично генерализованные тонико-клонические припадки, иногда образующие серии (до 6 припадков). Возможно развитие эпилептического статуса. Абстиненция может провоцировать припадки и у больных с истинной эпилепсией (особенно с посттравматической эпилепсией). Реже алкогольные припадки возникают вне периода абстиненции.

Лекарственные припадки чаще всего вызываются кокаином и амфетаминами. В токсических дозах припадки могут спровоцировать пенициллин, лидокаин, аминофиллин, изониазид. Фенотиазины и трициклические антидепрессанты обладают способностью снижать судорожный порог. Припадки возможны также в рамках абстинентного синдрома – при отмене барбитуратов, бензодиазепинов или баклофена.

Психические нарушения. Большинство больных с эпилепсией психически здоровы. Изменения личности чаще всего возникают у больных со сложными парциальными припадками и очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая реакцию личности на хроническое заболевание, ограничивающее ее жизненные отправления, либо бывают связаны с действием антиконвульсантов. Психические нарушения включают нарушения внимания, памяти, аффективные нарушения (депрессия, маниакальные состояния, тревога, фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями или бредом.

Смерть во время припадка наблюдается нечасто и обычно вызвана асфиксией или нарушением ритма сердца.

Диагноз. Прежде всего, нужно отдифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящего нарушения мозгового кровообращения, обморока, мигрени, вегетативного криза) и исключить метаболические или структурные повреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют специальной терапии. Особенно сложен дифференциальный диагноз с психогенными припадками. Отличительные признаки псевдоприпадков – рефрактерность к антиконвульсантам, отсутствие закономерной смены фаз, длительность (обычно дольше 2 мин). Во время псевдоприпадка часто наблюдается поднимание таза («истерическая дуга»), движения рук и ног происходят не одновременно, а по очереди, кроме того, больной с психогенным припадком может молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону, отсутствуют вегетативные нарушения или послеприпадочная спутанность. При парциальных припадках или выявлении очаговой симптоматики при осмотре обязательно направление больного на КТ или МРТ головы. Припадки, проявившиеся в детском и молодом возрасте, чаще связаны с наследственными факторами, перинатальными воздействиями, инфекциями или травмами, припадки, начавшиеся в среднем и пожилом возрасте чаще бывают вызваны опухолями, сосудистыми заблеваниями, травмой или алкоголизмом.

Лечение предполагает воздействие на основное заболевание, послужившее причиной эпилепсии (например, удаление опухоли или абсцесса), устранение провоцирующих факторов, длительное применение антиконвульсантов. Во время припадка помощь направлена на предупреждение травмы и аспирации. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Введение диазепама (реланиума, 10 мг в/в) требуется в том случае, когда продолжительность припадка превышает 5 мин.

Профилактическую противосудорожную терапию после первого в жизни больного припадка обычно назначают лишь в том случае, когда велика вероятность повторения припадка (при парциальных припадках, абсансах, миоклонических и атонических припадках, наличии очаговых неврологических симптомов, задержки психического развития, эпилептической активности или фокальных изменений на ЭЭГ, очаговых изменений на КТ или МРТ). При спровоцированных припадках (например, при алкогольной абстиненции, преходящих метаболических расстройствах, интоксикациях, фебрильных припадках, «телевизионных» припадках, вызванных длительным просмотром телепередач или работой за компьютером, лишении сна и т. д.) следует устранить воздействие провоцирующего фактора. После двух припадков антиконвульсант назначают почти всегда, так как вероятность последующих припадков весьма высока.