Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

3) поражение задней доли гипофиза с разрушением основной ее массы, но при относительной сохранности передней доли (злокачественные новообразования как первично-гипофизарного происхождения, так и метастазы раковой опухоли или саркомы из опухолей другой первичной локализации, сифилитическая гумма, кровоизлияния, травматические повреждения). Однако в некоторых случаях установить какие-либо морфологические изменения в гипоталамо-гипофизарной системе не удается.

Другие патологоанатомические изменения в основном связаны с тем первичным заболеванием, которое привело к поражению этой системы.

В зависимости от развития (патогенеза) выделяют:

1) несахарный диабет, обусловленный абсолютным дефицитом АДГ (антидиуретического гормона):

а) связанный с органическими повреждениями гипоталамо-нейрогипофизарного эндокринного комплекса;

б) связанный диабет, обусловленный относительным дефицитом АДГ;

2) несахарный диабет, обусловленный относительным дефицитом АДГ:

а) связанный с повышенной активностью АДГ на периферии;

б) почечный несахарный диабет (полная или значительная нечувствительность дистального отдела почечных канальцев к АДГ).

Заболевание чаще возникает внезапно, реже – постепенно. Основными жалобами являются сильная жажда, частое мочеиспускание, выделение мочи большими порциями. Количество выделяемой мочи и выпиваемой жидкости обычно соответственны, и у большинства больных составляют 3 – 7 л, но нередко достигают 10 – 12 л, а в очень тяжелых случаях доходят до 40 л. Жажда является особенно мучительным симптомом, после приема жидкости вскоре появляется вновь, не прекращается ночью и нарушает сон больных. Вынужденное лишение воды не останавливает выхода из организма мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу, выделение соли возможно только в малой концентрации. Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц: ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают. Содержание соли в крови обычно мало изменено.

Годами усиленный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается.

Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Но наблюдается тенденция к высыханию тканей. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходит в нормальных размерах и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи.

Кроме частого обильного мочеотделения, жажды больные предъявляют жалобы на снижение аппетита, слабость, головную боль, бессонницу, зябкость, запоры и т. д. При осмотре нередко обращает на себя внимание сухость кожи, отсутствие потоотделения. Внешний вид больных не изменен. В ряде случаев отмечается похудание. Иногда может возникнуть ожирение. Со стороны внутренних органов существенных отклонений от нормы, как правило, не находят.

В ряде случаев возникает гипацидный гастрит с пониженной кислотностью, колит. Прием большого количества жидкости приводит к растяжению и опущению желудка. У женщин иногда возникает нарушение менструального цикла, бесплодие, наклонность к самопроизвольным абортам, у мужчин – снижение либидо и потенции.

Патологический процесс, локализованный в гипоталамической области, может вызвать, кроме несахарного диабета, также ряд других симптомов, связанных с характером основного процесса (например, краниофарнгиома, болезнь Иценко – Кушинга), но в этих случаях несахарный диабет будет только одним из проявлений какого-то основного заболевания.

Больные обычно подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Поражение гипофиза при обычном несахарном диабете клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления) наблюдаются лишь при органическом несахарном диабете.

При вторичном (симптоматическом) несахарном диабете клиника обусловлена основным заболеванием – акромегалией, генитальной дистрофией и т. д.

Клиническая картина несахарного диабета у новорожденных и младенцев отличается от несахарного диабета у взрослых и трудна для диагностики. Маленькие дети не могут сказать о повышенном желании в потреблении жидкости. Если диагноз не будет своевременно поставлен, возможно развитие необратимых повреждений мозга. Новорожденные дети и рожденные преждевременно с несахарным диабетом вследствие внутриутробных гипоталамических повреждений быстро теряют в весе, в крови отмечается высокое содержание натрия и моча с низким удельным весом. Обычно состояние этих новорожденных тяжелое и обусловлено основным заболеванием (несахарным диабетом).

Несахарный диабет часто исчезает через несколько недель или месяцев.

У детей (младенцев) более старшего возраста часто главным симптомом в клинике заболевания являются гипернатриемия и рвота. Могут отмечаться летальные исходы, связанные с комой и судорогами. Дети с несахарным диабетом плохо растут и прибавляют в весе, у них отмечаются отсутствие аппетита и рвота при приеме пищи, они гипотоничны, имеют запоры. Дети могут отказываться от приема молока, предпочитая воду. Обильное и частое мочеиспускание появляется только в случае повышенного потребления ребенком жидкости. После отнятия ребенка от груди часто появляются симптомы заболевания. При постановке у ребенка диагноза несахарного диабета у него уже отмечаются выраженный дефицит веса, сухая и бледная кожа, отсутствие слез и потоотделения.

Если несахарный диабет развивается позже периода новорожденности, то симптомы несахарного диабета (полиурия и жажда) развиваются остро. У детей несахарный диабет обычно сопровождается задержкой роста и полового развития. Ранним симптомом несахарного диабета у них бывает ночное недержание мочи (энурез). Никтурия (ночное мочеиспускание) нарушает сон, приводит к усталости. Аппетит часто понижен, что ведет к потере веса. Воздержание от приема жидкости приводит к мучительной жажде и обезвоживанию организма.