Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

Основными симптомами являются:

1) ускоренный рост с евнухоидными пропорциями тела;

2) задержка окостенения гортанных хрящей;

3) отставание костного возраста;

4) несвоевременная смена молочных зубов;

5) задержка роста из-за недостаточной секреции соматотропного гормона;

6) изменение психики подростков из-за психической и половой неполноценности;

7) прогрессирование гипотиреоза, сопровождающегося задержкой физического и психического развития.

У мужчин половая функция снижается при недостатке гонадотропных гормонов. У мужчин уменьшаются размеры яичек, теряется либидо, наблюдается азооспермия, выпадение волос на лице, подмышечных впадинах, лобке.

Женщины страдают аменореей, снижением либидо, выпадением волос в подмышечных впадинах, развивается атрофия половых органов, как наружных, так и внутренних, уменьшается размер молочных желез. Недостаточность секреции адренокортикотропного гормона является так называемым «белым адиссонизмом». Больные страдают снижением массы тела, у них отмечается мышечная слабость, повышенная утомляемость, может появиться тошнота, рвота, кожа и соски молочных желез депигментируются. Выявляется гипотония, брадикардия, может определяться гипогликемия, гипонатриемия.

Юношеский (пубертатный) диспитуитаризм имеет свои характерные черты. Этиологически различают:

1) первичный пубертатно-юношеский;

2) вторичный пубертатно-юношеский;

3) смешанный.

Клинически различают:

1) диспитуитаризм с ожирением;

2) с преобладанием гиперкортицизма;

3) с преобладанием нейроретикулярных расстройств;

4) с преобладанием герменативных нарушений;

5) с задержкой (либо ускорением) полового развития.

Юношеский (пубертатный) диспитуитаризм чаще встречается у девушек 11 – 25 лет. Ранними его симптомами являются: повышенный аппетит, прибавка в весе.

Со стороны кожи выявляются в этот период:

1) розовые тонкие стрии на кожных покровах, бледнеющие при ремиссии;

2) мраморность кожи на отдельных участках тела;

3) себорея, фолликулиты; гипертрихозы;

4) аллопеции;

5) участки гиперпигментации в местах трения одежды;

6) гиперпигментация.

Со стороны сердечно-сосудистой системы определяются:

1) повышение как систолического, так и диастолического давления;

2) вегето-сосудистая дистония.

Со стороны нервной системы могут появиться:

1) раздражительность;

2) вялость;

3) апатичность;

4) снижение памяти.

Часто выявляются такие глазные симптомы, как:

1) анизокария;

2) слабость конвергенции;

3) нистагм;

4) асимметрия глазных рефлексов.

Половые нарушения проявляются:

1) ускорением полового созревания;

2) нарушением оволосения лобка;

3) у девушек недоразвитием молочных желез, различными нарушениями менструального цикла, задержкой менструаций на 1 – 2 года.

Осложнения могут возникнуть со стороны многих органов. Они проявляются: гинекомастей, поликистозом яичников, дистрофией миокарда, гипертензией.

Для диагностики необходимо комплексное обследование больного. Диагноз устанавливается на основании лабораторных данных, рентгенологических и других исследований.

Снижение выделения гормонов гипофиза подтверждается определением уровня гормонов гипофиза и уровнем половых гормонов в крови. Первичный гипогонадизм характеризуется повышенным уровнем двух гормонов: фолликулостимулирующего и лютеинизирующего.

Показательным является уточнение характера тестикулярной недостаточности путем постановки пробы с хорионическим гонадотропином.

Диагностическое значение имеет проба с кломифеном, который связывается с рецепторами к половым гормонам, расположенным в гипоталамической области, стимулирует таким образом фолликулостимулирующие и лютеинизирующие гормоны.

Техника проведения пробы обеспечивается приемом в течение 5 дней кломифена в дозе 3 мг на 1 кг массы тела (суточная доза не выше 200 мг). Забор анализа крови проводят в следующие сроки: до приема препарата, на 7 – 10-й день после его приема. Отрицательная реакция на препарат свидетельствует о возможности гипогонадизма гипофизарного или гипоталамического генеза.

Гонадолиберин вводится внутривенно из расчета 2,5 мкг на 1 кг массы тела. До его введения определяют фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны. О поражении гипоталамуса свидетельствует повышение его концентрации.

Эта проба проводится натощак, если уровень его ниже 1,5 – 2 нг/мл, проба указывает на недостаточность секреции гормона роста. Затем вводится инсулин из расчета 0,1 ЕД на 1 кг массы тела. Понижение уровня соматотропного гормона ниже 10 мг/мл считается недостаточной его секрецией. При первичном гипокортицизме содержание АКТГ в крови повышено.

Для подтверждения заболевания гипофиза проводятся следующие методики: рентгенологическое исследование турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

При гипопитуитаризме часто выявляется гипохромная анемия, повышение холестерина в крови, низкий уровень глюкозы.

Радикальному лечению подлежат больные с деструктивными опухолями гипофиза и гипоталамической области. В случаях, если заболевание вызвано хроническим инфекционным процессом, применяются соответствующие противовоспалительные и специфические лекарственные препараты.

В качестве заместительной терапии применяются препараты периферических эндокринных желез, в более редких случаях недостающие гормоны гипофиза. Лечение проводится пожизненно.

При явлениях гипокортицизма назначаются препараты коры надпочечников перорально, в тяжелых случаях они вводятся парентерально (кортизон по 25 – 75 мг/сут, гидрокортизон – 50 – 200 мг/сут., преднизолон – 5 – 15 мг/сут.). Минералкортикоиды назначаются дополнительно.

В пубертатном возрасте лечение у мальчиков дополняется назначением хорионического гонадотропина. Мужчинам назначаются препараты андрогенного действия по установленным схемам.

У женщин недостаточность половых желез компенсируется эстрогенами и прогестероном по установленным схемам.

При гипотонии на фоне глюкокортикоидов добавляют дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) в виде инъекций на фоне лечения тиреоидными и половыми гормонами.

Болезнь известна давно. Впервые разделил по вкусу мочи диабет на сахарный и несахарный, безвкусный, в 1674 г. Томас Уиллис.