Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

Метапироновая проба

При этой пробе метопирон назначается по 500 мг каждые 4 ч. До приема препарата делается контрольный анализ 17-ОКС, а затем через сутки. При болезни Иценко – Кушинга обнаруживается увеличение 17-ОКС.

Лечение болезни Иценко – Кушинга предусматривает:

1) лучевую терапию;

2) хирургическое лечение;

3) назначение препаратов, подавляющих секрецию кортикотропина и блокирующих синтез их в надпочечниках;

4) симптоматическую терапию.

Эти методы часто используются в сочетании.

Она применяется для подавления нарушения функции гипофиза, его воздействия на связи гипофиз – надпочечники. Лечение проводится курсами (5000 – 6000 рад на курс) по 100 рад через день. Курсовое лечение проводится 1 раз в 2 года, но не более 3-х курсов.

При больших опухолях, среднетяжелых и легких формах болезни применяется облучение по 1,5 – 1,8 рад 5 – 6 раз в неделю (суммарная доза не должна превышать 40 – 50 рад). Эффект лечения появляется через 5 – 6 месяцев.

Применяется по показаниям протонное облучение гипофиза при легких и средних формах, а также в случаях отсутствия эффекта от г-терапии. Это лечение эффективно в 90% случаев, оно производит локальный эффект, осуществляется однократно, не повреждает окружающих тканей. Суммарная доза равна 80 – 100 рад. Повторные курсы проводят через 6 месяцев. Улучшение наступает через 6 – 8 месяцев, ремиссия – до 2 лет. Противопоказанием является опухоль, не соответствующая размеру протонного пучка. В этих случаях проводится γ-терапия.

Удаление опухоли гипофиза проводят при больших опухолях и тяжелых формах. В последнее время применяется аденомэктомия для удаления микроаденом. Имеет место и такая методика – криохирургия с применением жидкого азота, вводимого в область опухоли. Если заболевание протекает манифестно, производится операция на надпочечниках (удаление надпочечников одностороннее или двухстороннее). После односторонней адреналэктомии назначается лучевая терапия.

Если лучевая терапия неэффективна, производится адреналэктомия. Часто после одностороннего удаления и заживления раны производится удаление второго надпочечника с трансплантацией в подкожную клетчатку участка коры надпочечников. После этого больные нуждаются в заместительной терапии минералами и глюкокортикоидами (5 – 15 мг преднизолона в сутки). У больных после удаления надпочечников может развиться синдром Нельсона, возникающий в связи с ростом опухоли гипофиза.

Синдром Нельсона возникает в случае недостаточности надпочечника. В этом случае появляются симптомы надпочечниковой недостаточности, а также повышение отложения пигмента в коже. В связи с повышением продукции АКТГ возникает нарушение механизма обратной связи, который характеризуется развитием гипогликемии, повышением содержания жирных кислот. Для компенсации надпочечниковой недостаточности увеличивается потребность в глюкокортикоидах. При синдроме Нельсона поражается II пара черепных нервов, определяется увеличение турецкого седла. Кроме усиления пигментации отдельных кожных покровов, появляется адинамия, гипотермия, снижение артериального давления и сахара в крови, появляются симптомы остеопороза и другие проявления болезни.

Для профилактики синдрома Нельсона проводится протонотерапия области гипофиза.

С помощью медикаментозного лечения обеспечивается подавление функции коры надпочечников, а также выделение кортикотропина. Это дополняет хирургический и лучевой методы лечения, после применения последнего назначается резерцин по 1 мг/кг в сутки.

После проведения γ-терапии назначается резерцин 1 мг/кг в сутки в течение 4 – 6 месяцев.

После проведения лучевой терапии при комбинированном лечении применяется бром-эргокриптин (бромэргно, аберсин и др.) в комбинации с блокаторами стероидгенеза в надпочечниках.

Начальная доза его 7,5 мг. Дозу уменьшают до 2,5 мг. Поддерживающая терапия проводится от нескольких месяцев до 1 года.

Как вспомогательное средство применяется перитол, который воздействует на серото-нинергическую систему и, таким образом, обеспечивает снижение секреции кортикостероидов, сначала назначают по 1 таблетке 3 раза в день.

Понижает продукцию кортикостероидов аминалон (ГОМК). Он применяется после курса лучевой терапии. Его назначают для приема внутрь до еды по 0,25 г (суточная доза составляет 1 – 3 г). Курс лечения назначается от 2 – 3 недель до 2 – 6 месяцев. По показаниям назначают повторные курсы.

Из других препаратов назначается фенибут по 0,25 – 0,5 г 3 раза в день курсом в 2 – 3 недели.

Кроме этого, применяются препараты, которые блокируют образование стероидов надпочечниками. К таким препаратам относятся блокаторы синтеза кортикостероидов. К первой группе этих препаратов относятся препараты, блокирующие образование кортикостероидов и вызывающие деструктивные процессы в надпочечниках. К ним относятся такие препараты, как хлодитан, митотан.

Хлодитан прекращает секрецию коры надпочечников, вызывает деструкцию в опухолях и нормальных тканях надпочечников. Он назначается в сочетании с лучевым лечением при среднетяжелых формах заболевания, а также для временной нормализации функции коры надпочечников при подготовке больных к адреналэктомии. Его назначают внутрь с 2,0 г в сутки в первые 2 – 3 дня, затем переходят на дозировку 0,1 г/кг в сутки. При лечении обеспечивается контроль за содержанием кетостероидов 1 раз в 2 недели. Курсовая доза достигает 300 г. После приема 10 г допускается перерыв 2 – 3 дня. Затем производят поддерживающее лечение 1 – 2 г в сутки при эффективном воздействии и хорошей переносимости препарата. При появлении побочных симптомов дозу препарата уменьшают или препарат отменяют.

Хлодитан принимают одновременно с кортикостероидами.

К другой группе препаратов относятся препараты, блокирующие синтез стероидных гормонов.

Быстрое действие, проявляющееся в блокировании синтеза кортикостероидов, оказывает аминоглютетимид, особенно он эффективен в предоперационной подготовке больных к лучевой терапии в дозе 0,75 – 1,5 рад в сутки при средней тяжести заболевания.

Такое лечение проводится под контролем функции печени, тромбоцитов крови.

Она направлена на предупреждение нарушений белкового, минерального и углеводного обменов. В случае повышения артериального давления назначают препараты, снижающие давление. При отсутствии тахикардии назначаются антагонисты кальциевых каналов.