Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

При кризе надпочечниковой недостаточности у больных синдромом Нельсона артериальное давление может не снижаться, а повышаться. Если во время криза преобладают абдоминальные симптомы, они могут быть расценены как развитие острого живота. Это приводит к диагностическим ошибкам и неправильной тактике лечения. Повышенное или нормальное артериальное давление, обнаруженное во время криза у больных с синдромом Нельсона, также иногда приводит к диагностической ошибке и неправильной врачебной тактике. Парентеральная заместительная терапия гидрокортизоном и дезоксикортикостероном ацетатом (ДОКСА) быстро устраняет симптомы острого живота, приводит к нормализации артериального давления и помогает избежать неоправданных оперативных вмешательств.

При синдроме Нельсона наблюдаются нейроофтальмологические симптомы, характерные для больных, у которых кортикотропинома обладает прогрессирующим ростом и выходит за пределы турецкого седла. Наиболее характерным является хиазмальный синдром. При этом развивается битемпоральная гемианопсия и первичная атрофия зрительных нервов разной степени выраженности. В некоторых случаях битемпоральная гемианопсия возникает и при эндоселлярных аденомах вследствие нарушения кровоснабжения в хиазме. Позднее развиваются изменения на глазном дне, которые выражаются в виде атрофии сосков зрительных нервов. В результате снижается острота зрения, а иногда наблюдается полная его потеря.

Психоневрологические изменения, характерные для синдрома Нельсона, связаны как с состоянием компенсации надпочечниковой недостаточности, так и с величиной и локализацией опухоли гипофиза и повышенным уровнем АКТГ. Результаты неврологического обследования 25 больных с синдромом Нельсона в клинике Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов (НИИЭ и ХГ) АМН д. м. н. В. М. Прихожаном позволили отметить из них ряд клинических особенностей. В психоневрологическом статусе у больных с синдромом Нельсона в отличие от контрольной группы больных после двусторонней тотальной адреналэктомии было обнаружено нарастание астенофобического и астенодепрессивного синдромов, а также появление невротического синдрома. У многих больных на фоне синдрома Нельсона возникала выраженная эмоциональная неустойчивость, снижение фона настроения, тревожность, мнительность.

При кортикотропиноме, вызывающей синдром Нельсона, возможны спонтанные кровоизлияния в опухоль. В результате инфаркта опухоли обнаруживается снижение или нормализация секреции адренокортикотропного гормона. Нарушений со стороны секреции других тропных гормонов при этом не обнаруживалось. При кровоизлиянии в опухоль гипофиза у больных возникла неврологическая симптоматика по типу офтальмоплегии (односторонний паралич глазодвигательного нерва) и тяжелая форма надпочечниковой недостаточности. Увеличение дозы гидрокортизона и ДОКСА приводило к нормализации функции глазодвигательного нерва, исчезновению птоза и уменьшению меланодермии.

Когда опухоль достигает больших размеров, у больных отмечаются неврологические симптомы заболевания, зависящие от направления роста опухоли. При антеселлярном распространении выявляются нарушения обоняния и психические расстройства, при параселлярном возникают поражения III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. При росте опухоли вверх в полость III желудочка появляются общемозговые симптомы.

Проводилось изучение электрической активности головного мозга у больных с синдромом Нельсона. Динамику электроэнцефалограмм наблюдали в течение 6 – 10 лет у 14 больных болезнью Иценко – Кушинга до и после возникновения у них синдрома Нельсона. Опухоль гипофиза выявлялась у 11 больных. Синдром Нельсона был диагностирован через 2 – 9 лет после удаления надпочечников. До операции и через 1/2 – 2 года на ЭЭГ наблюдалась выраженная б-активность со слабой реакцией на световые и звуковые раздражители. Прослеживание динамики электроэнцефалограмм на протяжении 9 лет обнаружило, что у большинства больных с послеоперационным синдромом Нельсона на ЭЭГ появляются черты, свидетельствующие о повышении активности гипоталамуса, до того как рентгенологически выявляется опухоль гипофиза. В записи в этот период регистрируются высокоамплитудный a-ритм, иррадиирующий по всем отведениям, иногда в виде разрядов. При увеличении опухоли в размерах появляются специфические записи в виде разрядов тета-волн, более выраженные в передних отведениях. Полученные данные по повышению электроактивности головного мозга у больных с синдромом Нельсона подтверждают тот факт, что прерывание обратной связи, возникающее при удалении надпочечников у больных болезнью Иценко – Кушинга, приводит к неконтролируемому повышению активности гипоталамо-гипофизарной системы. Диагноз синдрома Нельсона ставится на основании появления у больных после двусторонней тотальной адреналэктомии гиперпигментации кожных покровов, лабильного течения надпочечниковой недостаточности, изменения структуры турецкого седла и обнаружения высокого содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови. Диспансерное динамическое наблюдение больных с болезнью Иценко – Кушинга, перенесших удаление надпочечников, позволяет раньше распознавать синдром Нельсона.

Ранним признаком меланодермии может быть усиление пигментации на шее в виде ожерелья и симптом «грязных локтей», отложение пигмента в послеоперационные швы.

Лабильное течение надпочечниковой недостаточности характерно для большинства больных синдромом Нельсона. Требуются большие дозы глюко– и минералокортикоидов для компенсации обменных процессов. Период выздоровления от разных интеркуррентных заболеваний протекает длительнее и тяжелее, чем у больных после удаления надпочечников без синдрома Нельсона. Наличие трудностей в компенсации надпочечниковой недостаточности, повышенная потребность в минералокортикоидных гормонах также бывают признаками развития синдрома Нельсона у больных после адреналэктомии по поводу болезни Иценко – Кушинга.

Важным критерием в диагностике синдрома Нельсона является определение содержания адренокортикотропного гормона в плазме. Повышение его уровня утром и ночью выше чем на 200 пг/мл характерно для развития кортикотропиномы.

Диагностика опухоли гипофиза при синдроме Нельсона затруднена. Кортикотропиномы являются часто микроаденомами и длительное время, располагаясь внутри турецкого седла, не нарушают его структуры. При небольших аденомах гипофиза при синдроме Нельсона турецкое седло по размерам находится на верхней границе нормы или незначительно увеличивается. В этих случаях его детальное изучение на боковых краниограммах и рентгенограммах с прямым увеличением, а также томографическое исследование позволяют распознать ранние симптомы развития опухоли гипофиза. Диагностика развившейся и большой аденомы гипофиза не представляет сложности. Развившаяся аденома гипофиза обычно характеризуется увеличением размеров турецкого седла, выпрямлением, истончением или разрушением стенок. Разрушение клиновидных отростков, углубление дна седла свидетельствуют о растущей опухоли гипофиза. При большой опухоли наблюдается расширение входа в турецкое седло, укорочение клиновидных отростков, т. е. появляются симптомы, характерные для супра-, анте-, ретро– и интроселлярного расположения опухоли. При применении дополнительных методов исследования (томографии при пневмоэнцефалографии, флебографии кавернозного синуса и компьютерной томографии) можно получить более точные данные о состоянии турецкого седла и расположении опухоли гипофиза за его пределами.