Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

В диагностике синдрома Нельсона большое значение имеют офтальмологическое, нейрофизиологическое и неврологическое исследования больных. Изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты вплоть до полной потери, птоз верхнего века являются характерными для больных синдромом Нельсона. Степень нарушения органа зрения является важным фактором для выбора адекватной терапии. Электроэнцефалографические исследования могут в некоторых случаях помочь ранней диагностике синдрома Нельсона.

При синдроме Нельсона следует проводить дифференциальный диагноз с синдромом Иценко – Кушинга, вызванным эктопированной опухолью, секретирующей адренокортикотропный гормон. Эти опухоли как неэндокринной системы, так и эндокринных желез продуцируют АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и развитию синдрома Иценко – Кушинга. Часто эктопированные опухоли малы по размерам и их месторасположение трудно диагностируется. Синдром Иценко – Кушинга при эктопированной опухоли сопровождается гиперпигментацией кожных покровов и протекает с тяжелой клиникой гиперкортицизма. Состояние больных после удаления надпочечников улучшается. Но рост опухоли, эктопированной в каком-либо органе, прогрессирует, содержание адренокортикотропного гормона увеличивается и гиперпигментация нарастает.

Особенно труден дифференциальный диагноз между синдромом Нельсона и эктопированной опухолью после двусторонней адреналэктомии, если нет достаточных доказательств наличия опухоли гипофиза. В этих случаях должно быть предпринято тщательное клиническое и компьютерное обследование, направленное на поиски расположения эктопированной опухоли. Наиболее часто эти опухоли встречаются в бронхах, средостении (тимомы, хемодектомы), поджелудочной и щитовидной железах.

Содержание адренокортикотропного гормона в плазме при эктопированных опухолях, возникающих при синдроме Иценко – Кушинга, увеличено до таких же пределов, как и при синдроме Нельсона.

Лечение синдрома Нельсона направлено на компенсацию хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие на гипоталамо-гипофизарную систему. Для лечения синдрома применяются различные методы, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы. Используются медикаментозное лечение, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.

Из препаратов, применяемых при медикаментозном лечении, подавляющее действие оказывают на секрецию адренокортикотропного гормона серотониновый блокатор – ципрогентадин, стимулятор допаминовой секреции – бромокриптин, а также конвулекс (вальпроат натрия), подавляющий продукцию АКГТ путем усиления синтеза г-аминомасляной кислоты (ГАМК) в гипоталамусе.

Из лучевых методов лечения в настоящее время используются как различные виды дистанционного облучения, так и интерстициальные. К первым относятся облучение γ-лучами, протонным пучком. Интерстициальным методом достигают частичное разрушение гипофиза, для чего применяют различные радиоактивные источники (иттрий90 или золото-198), которые вводят непосредственно в ткань гипофиза.

Медикаментозная и лучевая терапия используются при лечении больных с опухолью гипофиза, не выходящей за пределы турецкого седла, и не применяется при более обширных опухолях. Кроме того, показанием к медикаментозной и лучевой терапии являются рецидивы или частичный терапевтический эффект от хирургического метода лечения. Проведение облучения протонным пучком приводило к снижению пигментации и уменьшению секреции АКТГ. Введение иттрия-90 или золота-198 в полость турецкого седла дало положительные результаты у всех больных контрольной группы, состоящей из 8 человек.

В клинике 29 больным синдромом Нельсона проводилось облучение γ-лучами в дозе 4,5 – 5 тыс. рад. Через 4 – 8 месяцев после этого у 23 из них обнаружено снижение гиперпигментации кожных покровов, у 3 – меланодермия полностью исчезла. Важным отражением положительного эффекта от облучения было устранение тяжелого лабильного течения надпочечниковой недостаточности, характерной для нелеченого синдрома Нельсона. У остальных 3-х больных при отсутствии эффекта от лечения наблюдался дальнейший прогрессирующий рост опухоли гипофиза.

Оперативный метод удаления кортикотропином применяется как при микроаденомах, так и при больших опухолях. За последнее время широкое распространение получил метод микрохирургического вмешательства с трансфеноидальным доступом. Этот метод применяется при опухолях, растущих вниз. При больших инвазивных растущих вверх опухолях гипофиза у больных с синдромом Нельсона используют трансфронтальный доступ. Результаты хирургического лечения при небольших опухолях лучше, чем при аденомах с распространенным ростом. Несмотря на то что микрохирургическая техника обеспечивает в большинстве случаев полное удаление патологической ткани, после применения оперативного метода имеются рецидивы заболевания.

Нередко при лечении синдрома Нельсона приходится прибегать к комбинированной терапии. При отсутствии ремиссии заболевания после лучевого лечения назначают ципрогептадин, парлодел, конвулекс. При невозможности полностью удалить опухоль хирургическим путем применяют облучение гипофиза или препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона.

Прогноззаболевания зависит от динамики развития аденомы гипофиза и степени компенсации надпочечниковой недостаточности. При медленном развитии опухолевого процесса и компенсации надпочечниковой недостаточности состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным.

Трудоспособностьпочти у всех ограничена. Необходимо диспансерное наблюдение эндокринолога, невропатолога и окулиста.

Большинство авторов признают, что предупредить развитие синдрома и больших опухолей легче, чем лечить синдром Нельсона с распространенными процессами за пределами турецкого седла. Предварительная лучевая терапия на область гипофиза больных болезнью Иценко – Кушинга, по данным большинства авторов, не предотвращает развитие синдрома. В целях профилактики независимо от предварительного облучения гипофиза при болезни Иценко – Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомии необходимо ежегодно проводить рентгенографическое исследование турецкого седла, полей зрения и содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови.