Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

Поражения надпочечников при синдроме Уотерхауса – Фридериксена могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерна для этого синдрома смешанная форма – некротически-геморрагическая. Чаще наблюдаются изменения в обоих надпочечниках, реже – в одном.

Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.

Этот период бывает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния возникают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях. В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести.

Целесообразно выделить:

– криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;

– острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;

– криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.

При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны – глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения центральной нервной системы обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно, без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса – Фридриксена от степени разрушения коры надпочечников.

У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса – Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.

У взрослых синдром Уотерхауса – Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах. При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс.

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности важными являются анамнестические указания на ранее имеющиеся у больных заболевания надпочечников. Чаще надпочечниковые кризы возникают у больных со сниженной функцией коры надпочечников при различных экстремальных состояниях организма. Недостаточность секреции коры надпочечников возникает при первичном поражении надпочечников и при вторичном гипокортицизме, вызванных снижением секреции адренокортикотропного гормона.