Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

Заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при их повреждении (первичный) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный).

К наиболее частым причинам первичного разрушения надпочечников следует отнести аутоиммунные процессы и туберкулез, к редким – опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, инфекции (грибковые, сифилис). Разрушается кора надпочечников при тромбозе вен и артерий. Полное удаление надпочечников применяют при болезни Иценко – Кушинга, гипертонической болезни.

В основе первичного гипокортицизма – атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса. При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ткани надпочечников, которые являются специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников наблюдается атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация преимущественно в клубочковой и пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол, гидрокортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных нейроинфекций, травматических повреждений мозга, массивных кровотечений. В основе патогенеза – недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тройных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При лечении глюкокортикоидными гормонами также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина как следствие опухоли или ишемии гипоталамической области.

Снижение при болезни Аддисона продукции глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов корой надпочечников приводит к нарушению всех видов обмена в организме. В результате недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих глюконеогенез, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, понижается уровень глюкозы в крови и тканях. Содержание сахара в крови после нагрузки глюкозой не изменяется. Характерна плоская гликемическая кривая. У больных часто возникают гипогликемические состояния. Снижение уровня глюкозы в тканях и органах приводит к адинамии и мышечной слабости. Глюкокортикоиды активно влияют на синтез и катаболизм белков, проявляя одновременно антикатаболическое и катаболическое действие. При снижении продукции глюкокортикоидных гормонов угнетается синтез белков в печени, а недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические процессы. В силу этих причин у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью уменьшается масса тела в основном за счет мышечной ткани.

Глюкокортикоиды значительно влияют на распределение жидкости в тканях и на экскрецию воды из организма. Поэтому у больных снижается способность к быстрому выведению жидкости после водной нагрузки. Изменение в психической эмоциональной деятельности у больных с недостаточной продукцией глюкокортикоидов вызывается действием адренокортикотропного гормона, который влияет на различные процессы в центральной нервной системе.

Морфологические изменения надпочечников при хронической надпочечниковой недостаточности зависят от причины, вызвавшей заболевание. При туберкулезном процессе разрушению подвергается весь надпочечник, при аутоиммунном поражении – только корковый слой. В том и другом случае процесс двусторонний. Туберкулезные изменения являются характерными, и могут быть обнаружены туберкулезные палочки. Аутоиммунный процесс приводит к значительной атрофии коры, иногда до полного исчезновения. В других случаях обнаруживают обильную инфильтрацию лимфоцитами, разрастание фиброзной ткани.

Ранние признаки. Утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекции и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек различного оттенка – от золотистого до сероватого, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти рук и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом. Специфическими признаками является повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям.

Глюкокортикоиды и альдостерон играют определенную роль в поддержании нормального уровня кровяного давления, процессов глюконеогенеза, а андрогены, секретируемые корой надпочечников, обладают анаболическим эффектом. При недостаточности их секреции снижается тонус артериол и капилляров, понижаются уровень сахара в плазме и анаболические процессы в тканях и мышцах. В связи с этим снижается масса тела и наступает выраженная астения. Потеря массы тела – почти постоянный симптом болезни Аддисона – может быть постепенной или быстрой. Похудание обычно коррелирует со степенью нарушения аппетита и выраженностью желудочно-кишечных нарушений. Последние отличаются большим разнообразием: снижение и потеря аппетита, боли в животе, как правило, без четкой локализации, усиливающиеся в период декомпенсации болезни. Характерные и частые проявления – гипацидный гастрит, спастический колит, нередко язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Преобладание жалоб на изменения со стороны желудочно-кишечного тракта у некоторых больных приводит к поздней диагностике хронической надпочечниковой недостаточности; больные длительное время наблюдаются у гастроэнтерологов.

Снижение массы тела при болезни Аддисона связано с истинным уменьшением количества мышечной ткани и потерей тканями жидкости.

Астенизация встречается у большинства больных с хронической надпочечниковой недостаточностью и характеризуется общей слабостью, вялостью, невозможностью вести активный образ жизни. Отдых, как правило, не приводит к восстановлению сил и бодрости.