Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

К заболеваниям надпочечников относится болезнь Аддисона и врожденная дисфункция коры надпочечников. Если у больного имеется какое-либо аутоиммунное заболевание: тиреоидит, сахарный диабет или анемия,—можно думать об аутоиммунной болезни Аддисона. Первичная надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона, иногда развивается вследствие туберкулезного поражения.

Большая вероятность возникновения острого криза у больных с синдромом Иценко – Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомии или удаления опухоли коры надпочечников и у больных, получающих ингибиторы биосинтеза коры надпочечников. Для торможения синтеза кортизола и альдостерона чаще других применяется препарат хлодитан. Длительное его применение приводит к надпочечниковой недостаточности и потенциальной возможности развития у больных острого гипокортицизма. Обычно при назначении этого препарата добавление 25 – 50 мг кортизола в сутки компенсирует надпочечниковую недостаточность. Но при экстремальных состояниях организма эти дозы могут оказаться неадекватными.

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности важным клиническим признаком является усиление пигментации кожных покровов и слизистых. У некоторых больных меланодермия неярко выражена, а имеются лишь малые признаки: усиление пигментации сосков, ладонных линий, увеличение числа пигментных пятен, родинок, потемнение послеоперационных швов. Наличие депигментных пятен – витилиго – является также диагностическим признаком снижения функции коры надпочечников. Витилиго может возникать как на фоне гиперпигментации, так и при ее отсутствии.

При первичной надпочечниковой недостаточности усиление пигментации в момент декомпенсации на фоне прогрессирующей гипотонии помогает поставить диагноз аддисонического криза. Значительно труднее заподозрить надпочечниковую недостаточность при депигментных формах при так называемом «белом аддисонизме». Отсутствие меланодермии при первичном гипокортицизме встречается приблизительно в 10% случаев и у всех больных при вторичной надпочечниковой недостаточности. Характерна гиперпигментация и для больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Связана она с повышением секреции адренокортикотропного гормона в ответ на сниженную продукцию кортизола.

Характерным в диагностике острой надпочечниковой недостаточности является прогрессирующее снижение артериального давления. Особенностью аддисонического криза является отсутствие компенсации гипотонии от различных препаратов, влияющих на сосудистый тонус. Только назначение надпочечниковых гормонов (гидрокортизона, кортизона и ДОКСА) приводит к повышению и нормализации давления. Но следует помнить, что у больных после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко – Кушинга или кортикостеромы надпочечника и с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников острая надпочечниковая недостаточность протекает в ряде случаев с повышением артериального давления. Иногда приходится дифференцировать аддисонический криз у таких больных с гипертоническим кризом.

Поставить диагноз вторичной надпочечниковой недостаточности помогают анамнестические данные о перенесенных заболеваниях или травмах центральной нервной системы, об операциях на гипофизе или лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область, о приеме кортикостероидов по поводу различных заболеваний аутоиммунного характера. Среди заболеваний и повреждений гипофиза наиболее часто встречается послеродовой частичный некроз гипофиза – синдром Шиена, краниофарингиомы, его опухоли, вызывающие снижение секреции гипофизарных гормонов. Базальный менингит, энцефалит, глиомы глазного нерва также могут вызвать вторичную надпочечниковую недостаточность.

Изолированное снижение секреции адренокортикотропного гормона при заболеваниях гипофиза встречается чрезвычайно редко и обычно ее дефицит сопровождается падением уровня других тройных гормонов: тиреотропного, соматотропного, гонадотропинов. Поэтому при вторичной надпочечниковой недостаточности наряду с гипофункцией надпочечников отмечаются гипотиреоз, отставание роста, если заболевание развивалось в детском возрасте, нарушение менструального цикла у женщин, гипогонадизм у мужчин. Иногда, когда повреждается задняя доля гипофиза, к ней присоединяются симптомы несахарного диабета.

Лабораторные методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности довольно ограничены. Определение содержания кортизола, альдостерона и адренокортикотропного гормона в плазме не всегда можно исследовать достаточно быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не очень точно отражает функциональное состояние коры надпочечников. Диагностические тесты, применяемые при хронической надпочечниковой недостаточности, в остром аддисоническом кризе противопоказаны.

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности большее значение имеют изменения электролитного баланса. В состоянии компенсации у больных уровень электролитов, как правило, может быть не изменен. Во время аддисонического криза и состояния обезвоживания уменьшается содержание натрия и хлоридов: уровень натрия ниже 142 мэкв/л, а во время криза этот уровень может быть 130 мэкв/л и ниже. Характерным является снижение выделения натрия с мочой – менее 10 г за сутки. Важным для диагностики острой надпочечниковой недостаточности является повышение в крови калия до 5 – 6 мэкв/л; иногда этот показатель достигает 8 мэкв/л. В результате увеличения содержания в крови калия и снижения натрия меняется соотношение натрий/калий. Если у здоровых этот коэффициент составляет 32, то при остром гипокортицизме характерно его падение до 20 и ниже.

Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард, и на ЭКГ часто обнаруживается высокий заостренный зубец Т, а также замедление проводимости. Кроме этого, в условиях недостаточности функции коры надпочечников могут быть выявлены удлинение интервала S – T и комплекса QRS, низковольтная ЭКГ.

Кроме значительной потери воды и солей, во время аддисонического криза значительную опасность представляет гипогликемия. Определение содержания сахара в крови должно проводиться под контролем. Но гипогликемический криз может быть самостоятельным проявлением при декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности при голодании и инфекционных заболеваниях. Во время острого гипокортицизма уровень глюкозы в крови может быть очень низким, но гипогликемические проявления отсутствуют.

Потеря натрия и воды во время криза ведет к истинному сгущению крови и повышению гематокрита. Если сгущение крови не зависит от недостаточности надпочечников, а вызвано поносом, рвотой, то концентрация натрия и хлоридов может быть нормальной, повышенной или уменьшенной, а калия – не повышается.