Мария Чухловина - Деменция. Диагностика и лечение [litres]

В дальнейшем потребовались десятилетия для получения углубленных представлений о болезни Альцгеймера. Однако XX и XXI вв. ознаменовались ростом интереса ученых, врачей, психологов, педагогов к когнитивным способностям человека, к проблемам деменций и болезни Альцгеймера.

По современным представлениям, БА (деменция альцгеймеровского типа) – наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или сенильном возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также определенным комплексом нейропатологических признаков [47]. Хотя начало может быть в среднем возрасте или раньше (БА с дебютом в пресенильном возрасте), заболеваемость выше в позднем возрасте (БА с дебютом в сенильном возрасте). В случаях начала болезни до 65–70 лет в семье нередко могут быть сходные формы деменции. На семейные случаи приходится до 1 % от всех зарегистрированных больных с БА.

Дебют БА обычно так незаметен, что ни семья, ни пациент, как правило, не могут сказать, когда началось заболевание. Имеются данные, что преклинический период может длиться от 7 до 20 лет. Сначала забываются небольшие повседневные события, потом исчезают из памяти редко используемые имена. Условленные встречи забываются, вещи кладутся не на положенные места. Пациент задает много вопросов, при этом тут же забывает о том, что обсуждалось. Кратковременная память страдает намного больше, чем долговременная. Речь становится запинающейся, поскольку трудно вспомнить нужное слово. Это отмечается и при письме. Постепенно развивается стереотипность экспрессивной речи, она становится немодулированной. Сначала понимание слов кажется сохранным, однако пациент не выполняет сложных заданий из-за невнимания или забывчивости. Возникают трудности при проведении финансовых операций, нарушается система суждений, происходит потеря инициативы, появляется тревожность.

У больного теряется способность говорить полными фразами, происходит повторение заданных вопросов или повторяются обращенные к нему слова (эхолалия). Страдает способность к арифметическим действиям, развивается дискалькулия или акалькулия. К этим нарушениям присоединяются расстройства зрительно-пространственной ориентации: возникают трудности с парковкой машины, с одеванием, в дальнейшем не может найти дорогу домой в хорошо знакомом месте. В этот период пациенты не могут перерисовать простейшие геометрические фигуры, выполнить правильно тест рисования часов. Постепенно теряется навык обращения с определенными предметами, инструментами, пациент не может сам побриться, закрыть дверь на замок, при этом мышечная сила достаточная, выраженных координаторных нарушений нет: развивается идеаторная и идеомоторная апраксия. У больных появляются беспокойство, ажитация или инертность, безразличие. Больному становится трудно распознать лица близких людей, нарушается логическое мышление. Позже могут присоединяться бред, галлюцинации, что обычно служит причиной обращения к психиатру. В дальнейшем часто снижается аппетит, появляются трудности при глотании, наблюдаются потеря массы тела, инфекционные поражения кожи. Больные заторможены, сонливы, не узнают близких, не способны к общению, стонут, прикованы к постели.

В неврологическом статусе появляются выраженные симптомы лобной дисфункции с симптомами орального автоматизма (хоботковый, дистанс-оральный, назо-лабиальный, ладонно-подбородочный), с хватательным рефлексом; развивается недостаточность сфинктеров; формируется акинетическое состояние в сочетании с мутизмом. Авторы подчеркивают, что в начале заболевания кортико-спинальные и кортико-сенсорные функции, визуальная активность, поля зрения, движения глаз остаются относительно интактными. Выявление в этот период гемиплегии, гемианопсии и других очаговых симптомов свидетельствует о том, что диагноз БА не обоснован или что у пациента болезнь Альцгеймера осложнилась инсультом, опухолью головного мозга или черепно-мозговой травмой с формированием субдуральной гематомы. Эпилептические приступы не характерны для БА, выявляются только у 5 % больных. Анализируя клиническое течение БА, отмечают возможность развития относительно отграниченного нарушения функций ЦНС до манифестирования болезни в виде корсаковского амнестического синдрома (фиксационная амнезия, ретро-, антероградная амнезия, конфабуляции, эйфория), дисномии, визуопространственной дезориентации, паранойи и других личностных изменений. Именно дисномия, забывание слов, особенно собственных имен, часто становится причиной первого посещения невролога. Позже каждое предложение прерывается паузой и поиском необходимого слова, часто предложение остается незаконченным.

Для выявления дисномии предлагают тесты по называнию в течение определенного времени (например, одной минуты) слов, принадлежащих к определенной категории: домашние животные, фрукты, овощи и т. д. Пациенты с БА при таком тестировании дают только 3–4 ответа. В то же время невербальная память в этот период остается сохранной.

Следует помнить, что на ранних стадиях БА обычно не выявляются изменения на ЭЭГ, иногда увеличивается медленноволновая активность. МРТ головного мозга может выявить локальную атрофию областей, связанных с речевой функцией, памятью, особенно височных долей, гиппокампа, позднее обнаруживают расширение боковых и третьего желудочков, субарахноидальных щелей.

Считается, что диагностика вероятной БА, согласно современным критериям, может проводиться амбулаторно. Критерии диагноза вероятная БА включают обязательные признаки: наличие деменции, обнаружение нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или прогрессирование в одной когнитивной сфере, прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций (развитие нарушений речи – афазии, апраксии – нарушение двигательной активности, несмотря на сохраненные моторные функции, агнозии – невозможность распознавания или идентификации объектов при наличии нормального сенсорного восприятия), отсутствие нарушений сознания, манифестация болезни в возрасте от 40 до 90 лет, отсутствие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций.

К дополнительным диагностическим признакам БА относят следующие: наличие прогрессирующих речевых расстройств в виде афазии; апраксии или агнозии, трудности в повседневной жизни или изменение поведения, наследственный анамнез БА, нормальные показатели при рутинном исследовании ликвора, отсутствие изменений или неспецифические изменения (увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии, признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных компьютерной или магнитно-резонансной томографиях головы.