Мария Чухловина - Деменция. Диагностика и лечение [litres]

Среди причин когнитивных нарушений при нейродегенеративных болезнях второе место по частоте после БА занимает деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец Леви, ДЛТ). Патоморфологически данное заболевание характеризуется обнаружением телец Леви (специфических эозинофильных цитоплазматических включений в нейронах) в коре височных, лобных долей и в подкорковых структурах. Показано, что в большинстве телец Леви содержится агрегированный альфа-синуклеин. При этом отсутствуют или минимально выражены маркерные для БА изменения: сенильные бляшки, нейрофибриллярные клубочки. При деменции с тельцами Леви выраженные когнитивные нарушения, имеющие флюктуации, сочетаются с ранним возникновением зрительных галлюцинаций (образы людей, животных), синдромом паркинсонизма. Такой пациент отличается амимией, монотонным тихим голосом, походка шаркающая, характерна поза со сгибанием в локтевых, коленных суставах, голова наклонена вниз. Установлено, что выраженный синдром паркинсонизма с ригидностью в мышцах конечностей, в аксиальных мышцах, выявлялся у 90 % пациентов с ДЛТ; почти у половины больных определялся тремор покоя; у трети обследованных выявлялись психотические изменения в поведении в виде эпизодов спутанности сознания, галлюцинаций, паранойи, что совершенно не характерно для БА, ФТД. При сравнении пациентов с ДЛТ и ФТД, имевших одинаковую степень выраженности деменции, у первых чаще выявлялись апатия и депрессия, которые больше снижали функциональную активность, чем наблюдавшиеся у вторых эйфория, нарушение понимания и лобная дисфункция. У пациентов с кортикобазальной ганглионарной деменцией синдром паркинсонизма, в отличие от больных с ДЛТ часто сочетается с апраксией, мозжечковой симптоматикой при отсутствии вегетативных нарушений, реже возникают галлюцинации. При назначении пациентам с ДЛТ препаратов, содержащих леводопу, проявления синдрома паркинсонизма уменьшались, однако иногда возникали делирий или галлюцинации. Пациенты с ДЛТ крайне чувствительны к нейролептическим препаратам, назначение которых приводило к выраженной спутанности сознания, нарастанию проявлений паркинсонизма и в ряде случаев к развитию злокачественного нейролептического синдрома. У некоторых больных наблюдалась ортостатическая гипотензия. При выполнении психометрических заданий больной с деменцией с тельцами Леви испытывает трудности при рисовании часов, геометрических фигур, узнавании предметов, изображенных на картинках. Приводим диагностические критерии деменции с тельцами Леви, разработанные П. Перри и соавт. (Р. Реrrу et al.) в 1995 г.

Критерии клинического диагноза деменция с тельцами Леви:

1. Облигатный признак – деменция. Выраженное нарушение памяти не обязательно имеется на начальных стадиях, но очевидно на развернутых. Характерно наличие «лобно-подкоркового» компонента деменции, например нарушение внимания, зрительно-пространственных способностей и др.

2. По меньшей мере два из следующих признаков необходимы для диагноза вероятной ДТЛ:

а) колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности;

б) повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные);

в) паркинсонические двигательные расстройства (не связанные с приемом нейролептиков).

3. Дополнительные диагностические критерии:

а) повторные падения;

б) преходящие потери сознания;

в) повышенная чувствительность к нейролептикам;

г) иллюзии;

д) галлюцинации других модальностей (незрительные).

4. Диагноз ДТЛ маловероятен:

а) при наличии связанной с перенесенным инсультом очаговой неврологической симптоматики или соответствующих изменений при визуализации мозга;

б) при выявлении каких-либо других поражений мозга или соматических заболеваний, достаточных для объяснения клинической картины.

В клинической практике имеются трудности в проведении дифференциального диагноза между ДЛТ, БА, прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП), болезнью Паркинсона. В последние годы разрабатываются новые методы лечения пациентов с ДТЛ. Трудность состоит в том, что, когда у одного и того же пациента сочетаются проявления синдрома паркинсонизма и когнитивные расстройства, возникает вопрос: у больного ДТЛ с выраженным паркинсонизмом или имеет место болезнь Паркинсона с когнитивными расстройствами? В клинической практике при доминировании экстрапирамидной симптоматики обычно диагностируют болезнь Паркинсона с деменцией; назначают препараты леводопы или холинолитики, которые сами могут вызвать когнитивные нарушения. Если ведущими в клинической картине являются когнитивные расстройства, особенно с галлюцинациями, используют нейролептики, которые могут вызывать экстрапирамидную симптоматику и ухудшать состояние.

В настоящее время применяются схемы лечения пациентов с ДЛТ с применением ингибиторов ацетилхолинэстеразы.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), описанный в 1963 г., называют синдромом Стила—Ричардсона—Ольшевского (Steele—Richardson—Olszewski). К 1972 г. в научной литературе были опубликованы описания 73 случаев, из которых в 22 проводилась аутопсия. Заболевание чаще начиналось после 40–60 лет. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью. Ранние жалобы: неустойчивость при ходьбе, частые падения. Постепенно, в течение года или позже, развиваются супрануклеарный паралич, псевдобульбарный паралич и аксиальная дистония. Имеются затруднения при произвольных вертикальных движениях глаз, затем их полная невозможность. В то же время, если глаза фиксированы на предмете и голова поворачивается, вертикальные движения глазных яблок могут быть в полном объеме. Теряется способность к конвергенции, зрачки становятся небольшими; может быть ретракция верхних век, тогда глаза широко открыты, немигающие, с выражением постоянного удивления, изумления. По мере прогрессирования болезни глаза фиксируются в центральном положении, окулоцефалический и вестибулярный рефлексы утрачиваются. Пациент испытывает напряжение мышц шеи с постепенной установкой ее в разгибательном положении. По современным представлениям, ПНП – дегенеративное заболевание нервной системы, проявляющееся синдромом паркинсонизма, нарушением равновесия, ходьбы, надъядерными глазодвигательными расстройствами, псевдобульбарным синдромом, когнитивными расстройствами. Считается, что в основе ПНП лежит отложение в клетках головного мозга преимущественно подкорковых структур фосфорилированного тау-протеина в форме нейрофибриллярных клубочков, приводящее к дегенерации нейронов, и скопление поврежденных отростков нервных клеток в виде нейропильных нитей. В диагностике ПНП используются международные критерии: выраженная постуральная неустойчивость с частыми падениями уже на первом году болезни, расстройства вертикального взора, возраст дебюта после сорока лет, прогрессирующее течение. Однако описаны атипичные формы болезни (симметричный акинетико-ригидный синдром с минимальным эффектом леводопы, синдром «чистой акинезии»), что затрудняет диагностику. Полагают, что вариабельность клинической картины может определяться мультифокальностью поражения с не одинаковой заинтересованностью отдельных структур головного мозга в патологическом процессе.