Лиза Сандерс - Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы

Я отправила пациента еще на одну эхокардиограмму. Она показала, что сердце работает изо всех сил, но зажато внутри сократившегося и утолщенного перикарда и поэтому не может качать кровь в достаточном объеме. Мы переговорили с его ревматологом, и тот отменил лечение иммунодепрессантами, а я направила мужчину к Джону Элефтериадесу, очень уважаемому в Йеле кардиохирургу. Элефтериадес рассек поврежденный перикард. Как только он сделал надрез на его затвердевшей поверхности, объем перекачиваемой сердцем крови увеличился более чем вдвое.

Мужчина на удивление быстро оправился после операции. На груди у него остался длинный шрам, но уже через две недели он выписался из больницы и ходил повсюду самостоятельно. Через три недели он приступил к работе – как раз вовремя, ведь им с женой предстояло подкопить денег для следующего отпуска, который они уже и не чаяли провести вдвоем.

Груда мышц

Молодой учитель шагал между рядами парт. Он работал всего второй день и сильно нервничал. Сердце так и колотилось. Галстук казался чересчур тесным. Внезапно ему стало тяжело дышать. По-настоящему. Он почувствовал, как холодный пот каплями выступает на лбу. Бросил взгляд на часы. Сможет ли он продержаться до конца урока? Наконец прозвенел звонок – урок закончился.

Дорога до кабинета медсестры показалась ему бесконечной. Он чувствовал, как расширяется и сжимается грудная клетка, но воздух как будто не доходил до легких.

– Я не могу дышать, – прохрипел он, привалившись к двери медицинского кабинета. Школьная медсестра уложила его на кушетку. Он слышал, что она задает какие-то вопросы, пытаясь получить больше информации, но не мог говорить. Она сняла с него галстук и приложила дыхательную маску к лицу. Прохладная струя кислорода немного ослабила чувство, что он тонет посреди суши. Последнее, что он запомнил – как его увозили на «скорой».

В больнице врачи обнаружили у него серьезную тромбоэмболию легочной артерии, которая случается, когда часть тромба отрывается и по кровеносной системе попадает в сосуды легких. У этого пациента тромб оказался таким большим, что почти полностью перекрыл поступление крови в легкие, где она обогащается кислородом. Мужчине назначили разжижающие кровь препараты и положили в палату интенсивной терапии. Как только состояние его стабилизировалось, врачи занялись собственно тромбом. Откуда он взялся? Где образовался? Это необходимо было выяснить, потому что еще один такой случай мог его убить.

Наша жизнь зависит от способности крови свертываться. Однако, как бывает со многими функциями организма, все решают обстоятельства. В нужное время в нужном месте кровяной сгусток спасет вам жизнь, предупредив неконтролируемое кровотечение. При других обстоятельствах этот же сгусток может вас убить. Обычно он образуется в том месте, где травмируется кровеносный сосуд. Но также такие сгустки, или тромбы, формируются, если кровь перестает циркулировать: риск тромбоза растет, например, при долгих перелетах или постельном режиме. Некоторые препараты – эстрогены и другие стероиды – также повышают этот риск. У части людей имеются генетические дефекты, из-за которых кровь свертывается быстрее. Обнаружить причину, по которой возник тромб, необходимо, чтобы оценить вероятность его повторного появления.

И вот врачи взялись за поиски. В ногах – откуда чаще всего попадают в кровоток опасные тромбы – ничего обнаружить не удалось. Компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и таза тоже ничего не показали. В последнее время пациент не летал на самолете и ничем не болел. Он не принимал медикаментов. Доктора отослали его кровь на генетический анализ, чтобы проверить, нет ли в ней аномалий. Все было в норме. Они не могли понять, почему у здорового молодого мужчины внезапно образовался тромб.

Очень тяжело быть пациентом, причины заболевания которого не ясны. Еще тяжелее, когда недоумение врачей влечет за собой самое неприятное терапевтическое предписание: пациенту сообщили, что ему придется принимать варфарин – лекарство от тромбов – всю оставшуюся жизнь. Ему было 23 года, он любил спорт. В старшей школе играл в бейсбол и баскетбол, в колледже – в регби. Но если кровь не свертывается, такие игры становятся опасными. Лекарство защищало его от повторения тромбоэмболии легочной артерии, но за это ему приходилось расплачиваться отказом от любых действий, которые могли приводить к травмам и кровотечениям.

В надежде отыскать другой выход пациент обратился к доктору Томасу Даффи, гематологу из Йельского университета с репутацией непревзойденного диагноста – врача, с которым советуются другие врачи, когда заходят в тупик. Возможно, ему удастся разобраться в причинах того эпизода и помочь пациенту отказаться от варфарина.

Даффи оказался высоким стройным мужчиной слегка за 60, в галстуке-бабочке, с очень ясной и изящной манерой выражаться. Он внимательно выслушал пациента, потом задал несколько уточняющих вопросов. Каким спортом он занимался в последние недели перед эпизодом? Тренировался со штангой через день, а в промежутках бегал либо плавал. Принимал какие-либо средства для повышения эффективности тренировок? Да, но только эпизодически.

Даффи прикинул возможные варианты. Обычные причины были уже отметены; следовало задуматься о необычных. Что, если тромб сформировался внутри какого-то органа – сердца, печени или селезенки – и попал в легкие уже оттуда? На снимках этого не было бы видно. Миксома, редкая опухоль, возникающая в сердечной мышце, может приводить к образованию тромбов внутри сердца. Может быть, у него эта опухоль? Малораспространенное заболевание крови под названием «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» может провоцировать возникновение тромбов в печени, селезенке и под кожей. Может, дело в ней? Физический осмотр мог натолкнуть его на разгадку.

Когда пациент разделся, Даффи был поражен развитой мускулатурой верхней части его тела. «Он выглядел, как парень с обложки спортивного журнала», – сказал он мне позднее.

В целом осмотр никаких аномалий не выявил.

Но тут Даффи припомнил один прием, который освоил много лет назад, еще студентом. Он выпрямил руку пациента и попросил держать ее параллельно полу. Осторожно нащупал пульс у него на запястье и отвел руку в сторону. Потом попросил пациента запрокинуть голову и повернуть ее в противоположном направлении. Пульс пропал. Когда пациент повернул голову прямо, пульс появился снова. Врач повторил свой прием, и снова пульс исчез, когда пациент отвернулся. Даффи тут же понял, отчего возник тромб.

Сосуды, по которым кровь от сердца поступает в плечи и руки, а потом возвращается обратно, проходят через узкое пространство между ключицей и верхним ребром. Гипертрофия мышц шеи или плеч либо, в некоторых случаях, наличие лишнего ребра могут значительно сужать этот просвет. Подобная проблема, известная как синдром торакального выхода, чаще всего встречается у молодых спортсменов с натренированными мышцами верхних конечностей – бейсбольных питчеров или бодибилдеров – либо у тех, кому по работе приходится долго держать руки поднятыми, например художников, поклейщиков обоев, учителей, много пишущих на доске. При определенном положении руки мышцы или кости сужают просвет, перекрывая кровоток подобно крану на садовом шланге. Кровь перестает поступать в руку, и пульс исчезает. А когда она не может вернуться обратно к сердцу, она начинает застаиваться, и образуется тромб. Далее рука движется, сосуд открывается вновь, но если тромб уже сформировался, он может оторваться и попасть в легкие.