Илья Смитиенко - Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Диагностика системной формы болезни основывается на нескольких факторах: клиническая картина болезни с поражением кожи и феноменом Рейно, наличие в крови антинуклеарного фактора или входящих в него аутоантител, специфичных для склеродермии (антитела к центромерам, антитела к scl-70), а также капилляроскопии. Капилляроскопия – исследование мелких сосудиков в основании ногтей рук; при склеродермии вместо нормальных капилляров врач видит выраженное изменение сосудов.

Общие рекомендации: не курить, не загорать, не пользоваться иммуностимуляторами. Никакой особой диеты при этом заболевании придерживаться не нужно. При возникновении любой тугоподвижности в суставах настоятельно рекомендуется их разработка (сгибание/разгибание).

Лечение небольшой по площади склеродермии кожи проводится мазями с противовоспалительными компонентами: гормональные мази ( гидрокортизон, мометазон, клобетазол ) или мази с цитостатиком ( циклоспорин ). Важно знать, лечение Д-пеницилламином, ранее очень популярное у пациентов со склеродермией, уже ушло в прошлое. При тяжелом поражении кожи могут быть рекомендованы различные иммуносупрессанты – метотрексат, микофенолата мофетил и даже циклофосфамид; системные глюкокортикоиды ( преднизолон ) применяют редко и в небольших дозах (5–15 мг в сутки). При феномене Рейно используют препараты, способствующие расширению сосудов: нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан . При поражении легких чаще всего применяют циклофосфамид или микофенолата мофетил, а также препараты резерва – ритуксимаб или нинтеданиб . В случае вовлечения желудочнокишечного тракта – Церукал, Мотилиум, Ганатон . К сожалению, одного лекарства, закрывающего все проблемы у пациентов со склеродермией, до сих пор не существует.

Еще раз хочется акцентировать внимание! В настоящее время преднизолон или метипред (в таблетках) почти не используют для лечения системной склеродермии. В редких ситуациях врач может на несколько недель или месяцев назначить низкие дозы этих препаратов. Д-пеницилламин, который раньше очень часто назначался, сейчас исключен из всех рекомендаций.

Очень важно развенчать миф о том, что пациентам со склеродермией запрещены вакцины. Наоборот, всем больным, которым мы назначаем активное лечение с использованием иммуносупрессантов (они подавляют иммунитет), настоятельно рекомендуем прививаться от гриппа и от пневмококка (см. раздел «Вакцинация: мифы и факты»).

Прогноз для пациентов с системной формой болезни в большинстве случаев зависит от интенсивности поражения легких – именно этот фактор определяет тяжесть заболевания и общую продолжительность жизни. В первые годы болезни также большое значение для прогноза имеет вовлечение в него почек. Осложнение протекает очень и очень тяжело, нередко его провокатором бывает нерациональное использование преднизолона (более 15 мг в сутки).

Мы решили обязательно написать про феномен Рейно с учетом его частой встречаемости при самых разных аутоиммунных и иммуноопосредованных заболеваниях, уделив этому синдрому отдельную главу.

Феномен Рейно, или синдром Рейно, – чрезмерная сосудистая реакция в ответ на холодовой или эмоциональный стресс, что проявляется изменением окраски пальцев рук, реже – стоп.

Если в течение многих лет, кроме синдрома Рейно, не возникает других проблем со здоровьем, принято говорить о болезни Рейно, или о первичном синдроме Рейно, то есть это состояние расценивается как отдельное заболевание. Первичным феноменом Рейно чаще всего страдают молодые женщины. Иногда синдром Рейно является проявлением другого заболевания, например склеродермии или системной красной волчанки. В таких случаях вторичный феномен Рей-но чаще всего возникает у людей в возрасте старше 40 лет.

Чаще всего в роли провокатора феномена Рейно выступают холодный воздух, вода или какие-то предметы, нередко стресс или курение также могут запустить эту сосудистую реакцию. Обычно отмечаются две или три последовательно сменяющие друг друга фазы: побеление пальцев – в основе лежит спазм мелких артериальных сосудов (артериол), – с последующим посинением пальцев (расширением мелких венозных сосудов – венул) и/или покраснением пальцев (расширение мелких артериальных сосудов). Как правило, при этом развиваются болезненные ощущения в пораженных пальцах. Граница между областью сосудистых реакций и «нормальной» кожей пальцев прослеживается очень четко. Чаще мы видим подобную холодовую непереносимость в области пальцев кистей, однако у некоторых больных этот синдром может быть и на стопах. Феномен Рейно может беспокоить как с одной, так и с двух сторон.

Сам диагноз подтверждается клинически, то есть достаточно осмотра или фотографий пальцев пациента в момент атаки синдрома Рейно. Иногда врач может провести холодовую пробу – поместить пальцы больного под прохладную (не холодную!) воду, чтобы спровоцировать возникновение сосудистого спазма и подтвердить наличие этого синдрома. Как правило, при обследовании пациентов с подозрением на феномен Рейно проводят: общий анализ крови и мочи, СОЭ, С-реактивный белок, стандартную биохимию крови, анализ крови на антинуклеарный фактор. Для исключения ранних стадий склеродермии проводят капилляроскопию ногтевого ложа – это когда при помощи микроскопа исследуют капилляры в области кутикулы, – обычно они становятся измененными, если есть склеродермическое (или другое) поражение сосудов.

Лечение феномена Рейно зависит от того, что его вызывает. Однако существует ряд общепринятых правил.

• Избегать резких перепадов температур.

• Ношение перчаток и термобелья в прохладное время года.

• При возникновении побеления пальцев поместить их в теплую воду, можно расположить кисти в подмышках или усилить кровоток путем растирания рук или вибрационных движений.

• Не курить и избегать мест, где курят.

• Избегать прием лекарств, которые могут суживать сосуды: сосудосуживающие капли в нос, эфедринсодержащие препараты (в том числе для похудения), эрготамины и противомигренозные средства из семейства триптанов, бета-адреноблокаторы.

• Желательно, но не обязательно, избегать кофеинсодержащие напитки.