Гай Лешцинер - Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

Таким образом, нарколепсия может представлять собой разновидность аутоиммунного заболевания. Возможно, собственная иммунная система Адриана по какой-то причине атаковала его вырабатывающие гипокретин нейроны, что привело к их сокрушительной потере. Если это действительно так и данное разрушение столь тесно связано с генами, влияющими на работу иммунной системы, то что же провоцирует эту аномальную иммунную реакцию? И почему это случается лишь у крохотной части людей с подходящим HLA -типом? Возможно, объяснение не за горами. Наблюдения давно показали сезонные колебания в развитии нарколепсии на протяжении года, что указывает на возможную связь с зимними инфекциями, такими как грипп или стрептококковые инфекции горла.

Удивительно, но нарколептики зачастую сообщают, что переболели гриппом перед развитием у них нарколепсии.

Наиболее убедительные доказательства связи между инфекциями и нарколепсией мы получили после глобальной эпидемии свиного гриппа H1N1 в 2009 году. Я хорошо помню ту зиму. СМИ пестрили историями о том, как агрессивно ведет себя этот штамм по всему миру. Минздрав Великобритании запасся большим количеством «Осельтамивира» – лекарства, борющегося с последствиями гриппа; в нашей реанимации поставили отдельные койки для больных свиным гриппом, и в целом в воздухе витала паника. Никто не знал, чего ожидать, однако ничего хорошо ситуация не предвещала. В течение пары месяцев тридцать стран по всему миру сообщили о случаях заражения H1N1 . Была запущена международная кампания по вакцинации, и я помню, как ждал в очереди в больнице, чтобы получить свой укол. В конечном счете сезон гриппа в том году прошел, так и не приведя к катастрофе здравоохранения, которой все так боялись, однако у нас в больнице уж точно было несколько очень больных пациентов и даже смертельные случаи.

В течение года после кампании по вакцинации, однако, ученые заметили нечто весьма необычное. Оказалось, что ряд случаев нарколепсии связан с одной из использованных в Европе вакцин от H1N1 под названием Pandemrix . Количество случаев развития нарколепсии резко подскочило в странах, где она использовалась, особенно у детей. Однако в США, где применялась другая вакцина, подобного роста не наблюдалось. В последующие годы уровень новых случаев нарколепсии снова опустился до прежних показателей. Впрочем, с развитием нарколепсии оказалась связана не только сама вакцинация. Было установлено, что в Китае случаи развития нарколепсии были связаны с вирусом H1N1 .

Любопытно, что эксперименты на специально выведенных мышах с ослабленной иммунной системой показали, что вирус H1N1 мигрирует в гипоталамус и ствол мозга, напрямую вызывая расстройство сна.

Наличие высокого уровня вирусных компонентов в этих участках мозга делает их особенно уязвимыми к аутоиммунным повреждениям, если иммунная система работает исправно. Таким образом, судя по всему, триггером нарколепсии стала не только вакцина Pandemrix , но и сам вирусный штамм.

Дальнейшие исследования, включая наше собственное, подтвердили наличие тесной связи между вакциной Pandemrix и нарколепсией. Вакцина оказалась связана с увеличением риска развития нарколепсии в 2—10 раз. Вместе с тем столь выраженное увеличение количества случаев нарколепсии не было обнаружено с другой повсеместно использовавшейся вакциной от H1N1 . Причина такой закономерности до сих пор до конца не установлена, хотя эти вакцины немного отличаются друг от друга количеством и природой содержащихся в них вирусных фрагментов. Исследования показали, что по своей химической структуре фрагменты вируса H1N1 очень похожи на участки гипокретиновых рецепторов. Таким образом, в определенных обстоятельствах иммунная система может начать атаковать вирус или вакцину, при этом ошибочно ударив и по участкам гипокретиновой системы. Клетки, вырабатывающие гипокретин, при этом становятся «сопутствующим уроном».

Эта идея о «сопутствующем уроне» атак иммунной системы в мире неврологии не нова. Имеется много неврологических расстройств со схожей природой. Давно известно, что синдром Гийена – Барре, губительное и опасное для жизни разрушение периферических нервов, провоцируется бактериями Кампилобактер, которые вызывают пищевое отравление, и повышенная вероятность поражения мозга или периферических нервов после инфекции или вакцинации является общепризнанной. Инфекционные агенты зачастую пользуются «молекулярной мимикрией» – делают свою структуру похожей на строение молекул организма, – чтобы перехитрить иммунную систему. Если же последняя настроена определенным образом, то способна распознать этих «имитаторов», разрушив инфекционные агенты, а вместе с ними и компоненты организма с идентичным или похожим химическим строением.

Что касается нарколепсии, то, судя по всему, вакцина Pandemrix по какой-то причине лучше справляется с провоцированием этой реакции, чем сама инфекция или другие широко применяемые вакцины для людей с HLA- типом DQB1*0602 . Возможно, это как-то связано с технологией производства вакцины. Хотя точный механизм этого иммунного процесса и остается загадкой, в настоящий момент готовятся групповые иски к производителям вакцины Pandemrix .

С момента нашей первой встречи с Адрианом прошло уже почти шесть лет, и его нарколепсию и катаплексию по-прежнему удается держать под контролем с помощью небольшой дозы лекарств и препарата-стимулятора, не дающего засыпать в течение дня. Несмотря на свое расстройство, он ведет чрезвычайно насыщенную и активную жизнь. Адриан занимает важную руководящую должность в банке, невероятно много работает, долго добирается на работу и обратно, а также является отцом двоих детей. Нарколепсия никак не помешала ему заниматься тем, чем он хочет. Он относится к ней с юмором и говорит: «Если честно, она никогда меня особо не пугала. Оглядываясь назад, когда у меня случался полный паралич, думаю, что, пожалуй, было чего пугаться. Но эти приступы всегда случались в кругу семьи и друзей, создавая скорее комичные ситуации, да и длились они недолго». Путь, который привел его к окончательному диагнозу, показался Адриану увлекательным. «Эти четыре-пять лет были для меня воистину интересными. Мне было любопытно обо всем этом узнать».

Разговаривая с ним, запросто можно недооценить, какое влияние на жизнь человека оказывает нарколепсия и в особенности катаплексия.

Мой пациент признает, что у его болезни были свои негативные последствия. Он описывает то, что зачастую испытывают люди с катаплексией, – сдерживание собственных эмоций в попытке предотвратить приступ.