Гай Лешцинер - Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

Когда даже пустяковые повседневные действия или эмоции провоцируют катаплексию, должно быть, сложно представить, как дальше жить.

Причем Филу приходилось иметь дело не только с катаплексией. Он описал один случай, произошедший с ним вскоре после развития нарколепсии. Фил и Ким отправились в поездку на двух машинах: Ким ехала впереди, а следом за ней – Фил с детьми. Он рассказал: «Я был в машине с детьми. Это был кабриолет, так что верх был откинут. А на светофоре я уснул. Дети разбудили меня со словами: „Папа! Папа! Зеленый!” – и я подумал: „Господи, вот это уже и правда странно”». По возвращении домой он рассказал Ким о случившемся, и она сразу же забрала у него ключи от машины.

Симптомы, с которыми столкнулся Фил, изменили его жизнь. Он стал изможденным, больше не мог водить машину, заботиться о детях или даже играть с ними, больше не мог в одиночку выходить из дома. Из человека, привыкшего быть звездой вечеринок, – спортивного, активного и успешного на работе, – он превратился в жалкую тень прежнего себя. «Мы знали, что Филу не грозит смерть. У него же не было какого-нибудь там рака или иного, от чего можно было бы умереть», – говорит Ким. Но после того как с формальностями для диагностики нарколепсии было покончено, мой пациент стал осознавать всю тяжесть сложившейся ситуации. «Эта болезнь лишает жизнь радости, – продолжала Ким. – Все, что доставляет удовольствие, радость, все приятные аспекты жизни стали из нашей жизни уходить, потому что Фил больше не мог этим заниматься».

Сразу же после постановки диагноза Фил начал принимать стимулирующий препарат, чтобы поддерживать бодрствующее состояние. Один из старых стимуляторов, «Амфетамин», дополнительно помогал и с катаплексией, однако Фил начал принимать «Модафинил», новый стимулятор, излюбленный готовящимися к экзаменам студентами, – его частенько заказывают по Интернету для учебы. С катаплексией никаких улучшений не произошло, на самом деле все стало еще хуже.

Стандартным лечением катаплексии является прием антидепрессантов, которые оказывают на мозг различные воздействия, в том числе увеличивают доступность серотонина, норадреналина и дофамина, а некоторые также снижают уровень ацетилхолина.

Точный механизм, благодаря которому антидепрессанты помогают при катаплексии, до конца не известен, однако стимуляция норадреналина увеличивает активность одного из ядер ствола головного мозга под названием голубое пятно, которое играет фундаментальную роль в поддержании мышечного тонуса.

Катаплексия Фила, однако, была настолько тяжелой, что его неврологу удалось заручиться финансированием на более современный препарат – оксибутират натрия. Это лекарство принадлежит к той же группе, что и ГГБ (гамма-гидроксибутират) – уличный наркотик, которым еще пользовались культуристы, чтобы нарастить мышечную массу. В виде фармакологического препарата он стоит баснословных денег, из-за чего его сложно достать. Эта невероятно соленая жидкость пьется дважды за ночь и действует почти как анестетик, погружая человека в очень глубокий сон. Порой сон оказывается настолько крепким, что пациенты испытывают ночной энурез, оказавшись не в состоянии проснуться, чтобы опорожнить мочевой пузырь. Тем не менее зачастую этот препарат оказывается невероятно эффективным в лечении плохого сна ночью, сонливости днем, а также катаплексии у людей, страдающих нарколепсией. Точный механизм его работы до конца не изучен, хотя мы и знаем, что оксибутират натрия привязывается к рецепторам нейромедиатора под названием ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) , и ученые предположили, что голубое пятно мозга также находится под влиянием этого вещества. Есть теория, что оксибутират натрия делает голубое пятно невосприимчивым к сигналам миндалевидного тела, тем самым подавляя реакцию на эмоциональные триггеры.

Фил сразу же отреагировал на прием оксибутирата натрия. Он вспоминает: «Подействовало мгновенно. Я принял его на ночь, а утром, проснувшись, уже ощутил разницу. У меня стало больше энергии. Это было нечто. Я читал достаточно отзывов других людей, которые его принимали, и многие с ним намучались, он начинал действовать спустя долгое время после начала приема, или же им было от него плохо. [У меня же не было] никаких проблем. Совершенно никаких побочных эффектов. Препарат сразу же подействовал».

До начала приема оксибутирата натрия Фил падал по десять раз на дню, однако благодаря лекарству ситуация значительно улучшилась. «Теперь я могу упасть один-два раза за неделю. Чаще всего я в итоге так и не падаю, да и научился паре приемов, например, хватаю себя за руки или опускаюсь на пол, в таком духе». Тем не менее до полного контроля над расстройством было еще далеко. Не желая увеличивать дозировку столь невероятно сильнодействующего препарата, он по-прежнему испытывал значительную сонливость, да и катаплексия никуда не делась, хотя ее проявления и стали куда менее серьезными.

Встретившись с Филом, я убедил его увеличить дозировку оксибутирата натрия, так как вещества, по всей видимости, ему не хватало. Теперь про свою болезнь он говорит: «Сейчас она дает о себе знать очень редко, и даже если приступ случается, то он очень легкий. Больше никаких падений». Немного задумавшись, продолжает: «На самом деле у моих детей талант доводить меня так, что я, может, и не падаю, однако порой мне приходится вставать на колени». Судя по всему, порой отчаяние и гнев, вызванные поведением ребенка, – чувства, так хорошо знакомые всем родителям, – выступают в роли одного из оставшихся триггеров.

И все же Фил по-прежнему испытывает сонливость, и еще предстоит немало работы, чтобы полностью побороть все его симптомы. Я спросил у него с женой, как расстройство сказывается на их отношениях, семейной жизни. Ким обезоружила меня своей откровенностью:

«Мне теперь нужно привыкнуть к ощущению, что я замужем за совсем другим человеком. Старый добрый Фил проскальзывает в последнее время довольно часто, что хорошо. Однако все зависит от того, хорошо ли Фил поспал ночью, от его самочувствия днем, а также от того, чем он в течение дня занимался. Наша жизнь как пары теперь сильно изменилась. Мы больше почти нигде не бываем. Ужин в ресторане больше не приносит столько радости, как раньше, потому что почти сразу же после еды ему хочется спать. Так что поход в ресторан перестал быть приятным занятием».

Ким вспоминает дни, когда они упивались своим идеальным браком. «Эти невероятные отношения стали теперь совсем другими. Мои друзья все шутят: „Ха-ха, добро пожаловать в настоящую семейную жизнь!”»

Они с Филом соглашаются, что ее прежний беззаботный муж, душа компании, теперь в прошлом, во всяком случае, на данный момент. Фил говорит мне: «Я бы сказал, что я все еще тот же человек, которым когда-то был. Однако постоянно расстраиваю себя, потому что по-прежнему хочу делать все то же, что и раньше. Только вот теперь мне не хватает мотивации. Не хватает энергии. Я спускаюсь [из своего домашнего кабинета], чтобы сказать: „Привет, как дела? Я собираюсь прилечь”. И снова исчезаю».