Гай Лешцинер - Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

Его сонливость изменила и отношения с детьми. Он стал, по его собственным словам, более вспыльчивым и раздражительным. Прежняя энергия, которая была у Фила, испарилась. Если раньше именно он был инициатором семейных вылазок, то теперь их роли поменялись. Ким говорит: «Он стал прямой противоположностью тому Филу, какого я знала раньше. Прежде я всегда говорила: „Что, неужели такая необходимость снова куда-то идти?” – а Фил отвечал: „Да брось!” Теперь же у него больше нет этого желания постоянно что-то делать, так что мне приходится частенько его подстегивать».

Ощущение утраты четко прослеживается, и над семьей нависает неопределенность относительно того, что готовит будущее. Тем не менее Ким добавляет: «Ничто нас не разлучит. Конечно, теперь нам придется больше стараться, поддерживать друг друга, быть внимательнее друг к другу. Филу, правда, это дается очень не просто, потому что он постоянно уставший». Я сообщил им о своей уверенности, что нам удастся добиться дальнейших улучшений.

Окружающие своим отношением сыплют им обоим соль на рану. «Это невидимая болезнь. Для окружающих Фил выглядит так, словно с ним все в порядке, словно у него все в норме, – говорит Ким. – Люди совершенно не понимают этой болезни. С этим нам тоже приходится мучиться. Фил, бедняга, по миллиону раз все объясняет некоторым людям, когда видится с ними, потому что до них все никак не дойдет. Не думаю, что они понимают, как тяжело приходится нам обоим. Сколько сил нам приходится тратить, чтобы справляться с болезнью и жить своей жизнью, заниматься бизнесом, детьми, уделять время семье, друзьям. – Она продолжает: – Люди по-прежнему находят это очень смешным. Стоит нам куда-то сходить, например на выступление кого-то из детей, после этого кто-нибудь непременно пошутит: „Фил-то, небось, все проспал?” Я думаю про себя: „Почему вам это кажется смешным? Почему вы вообще задаете такой вопрос? Почему вы считаете это уместным? Будь у Фила рак, вы бы спрашивали: „Что, Филу было плохо все выступление?” Вы бы так не делали! Так что не спрашивайте. Это не смешно”».

Думаю, злость Ким происходит от желания защитить Фила. Он же относится ко всем немного более снисходительно. «Я не против посмеяться над проблемой. Думаю, если человек понимает, что это, то мы можем вместе над этим посмеяться. Но если он не понимает, если ничего об этом не знает, то я не нахожу это забавным».

Если вспомнить мое восхищение той самой страницей учебника «Неврология и нейрохирургия с иллюстрациями», то, пожалуй, не удивительно, что я в итоге стал заведовать большой клиникой для людей с нарколепсией, пускай мой путь к этому и был непреднамеренным, без какого-то конкретного плана.

В годы моей учебы в медицинской школе нарколепсия воспринималась странной и загадочной болезнью, плохо изученной, и частенько становилась поводом для шуток.

Когда сижу в своей клинике и принимаю пациентов с этой болезнью изо дня в день, я своими глазами вижу, насколько разрушительны последствия нарколепсии практически для всех аспектов жизни человека.

Изучение этой чисто неврологической болезни вместе с тем позволяет нам больше узнать о механизмах регуляции нормального сна, а также о важной роли ряда веществ и нейронных контуров. Благодаря ей я стал по-новому оценивать способность бодрствовать на протяжении всего дня. Кроме того, она принесла свою пользу и людям, которые не могут спать. Установив, какую роль гипокретин играет в поддержании бодрствующего состояния, ученые смогли разработать новые препараты, помогающие людям спать. Блокада гипокретина – что можно сравнить, пожалуй, с временной «нарколепсией» на одну ночь, – является эффективным способом лечения некоторых видов бессонницы.

Я считаю, что нарколепсия является ярким примером того, как различимое, но при этом крошечное повреждение нервной системы предоставляет возможность постичь механизмы работы человеческого мозга.

Злополучная череда факторов – генетическая предрасположенность, определенная конфигурация иммунной системы, а также воздействие внешнего триггера – делает эту болезнь экспериментом природы, демонстрирующим, как утрата небольшого количества нейронов может с ног на голову перевернуть наш режим сна и бодрствования.

В настоящий момент активно разрабатываются новые способы лечения нарколепсии, и некоторые из них уже доступны. Самым логичным лечением этого расстройства была бы замена утраченного гипокретина. В экспериментах на крысах были достигнуты некоторые положительные результаты благодаря введению гипокретина прямиком в мозг. Для людей такой способ не слишком удобен, так что были проведены клинические испытания интраназальных – то есть распыляемых в ноздри с последующим всасыванием через слизистую оболочку – препаратов, однако их результаты пока что не очень впечатляют.

На данный момент лекарства от нарколепсии не существует. Исследователи пробовали подавить действие иммунной системы с целью предотвратить ее атаку на вырабатывающие гипокретин нейроны гипоталамуса.

Но, как выяснилось, к моменту появления первых симптомов нарколепсии непоправимый урон уже нанесен. Спасать уже нечего.

Разрабатываются и другие, более многообещающие подходы. Возможно, мы будем пересаживать стволовые клетки для воссоздания вырабатывающих гипокретин клеток гипоталамуса. Или станем использовать генную заместительную терапию, с помощью вирусов вставляя активные гены предшественника гипокретина в оставшиеся клетки, чтобы они вырабатывали больше гипокретина.

Эти технологии сейчас находятся в зачаточном состоянии, однако задумайтесь, как далеко мы уже зашли: у нас сложилось фундаментальное понимание причины и природы нарколепсии, которая еще пару десятилетий назад была совершенно загадочной болезнью. Есть все основания для оптимизма, так что ждите новостей.

Задолго до того, как я встретился с Дэвидом* лично, он отправил мне подробное письмо. «Дорогой доктор Лешцинер, – гласило оно. – По словам моей партнерши Дебры*, вы согласились проконсультировать меня по телефону по поводу серьезного расстройства сна, которое, к сожалению, со временем проявляется все более явно».

Затем он немного рассказал мне о себе, обозначив возраст – ему семьдесят два, место жительства – пригород Дублина, и успешную карьеру. Было очевидно, что Дэвид ведет невероятно активный образ жизни как в профессиональном плане, так и физическом, еженедельно проезжая огромные расстояния на велосипеде и регулярно занимаясь парусным спортом. Он рассказал про чудесные отношения со всячески поддерживающей его Деброй, и жизнь Дэвида показалась мне полной и счастливой. Не обошлось, впрочем, и без ложки дегтя.