Александр Гофман - Клиническая наркология

Неврологические нарушения многообразны. Возникают миоклонические подергивания мимических мышц, генерализованный тремор, совершаются непроизвольные жевательные движения, появляются причмокивания, сосательные движения, выпячивания губ в виде трубочки. Возникают разнообразные гиперкинезы, чаще всего миоклонии, хореиформные, атетозоподобные, а также баллистические движения. Другая часть гиперкинезов напоминает произвольные движения. Больные обираются, что-то ловят в воздухе, теребят простыню, одеяло. Эти стереотипные движения при прояснении сознания исчезают, прочие гиперкинезы держатся стойко на протяжении длительного времени. Характерным синдромом является децеребрационная ригидность, проявляющаяся в виде состояний мышечной гипертонии, которая носит универсальный характер. Приступы гипертонии иногда напоминают тетаноидные судороги. Характерна поза больных: выпрямление и удлинение тела с отведением головы назад, прогибанием туловища, протянутые или слегка согнутые руки с пронированными предплечьями и вытянутыми ногами, согнутые в подошвенном направлении пальцы, умеренно пронированные стопы. Эта поза сохраняется постоянной на протяжении длительного времени, во время миогипертонических разрядов она усиливается. При ослаблении симптоматики мышечная гипотония в одних мышцах может сосуществовать с мышечной гипертонией в других мышцах.

Характерен «глазной симптомокомплекс». Он включает асимметричный птоз или полуптоз верхнего века обоих глаз, глазные щели выглядят неодинаково расширенными. Нарушаются движения глазных яблок, отмечается недостаточность конвергенции (иногда за счет одного глазного яблока), в некоторых случаях возникает сходящееся косоглазие. Наиболее постоянным симптомом является горизонтальный, крупноразмашистый нистагм, изредка — вертикальный. Зрачки обычно сужены, очень часто возникает анизокория, реакция зрачков на свет вялая, иногда отсутствует. Смена миоза мидриазом говорит об утяжелении состояния.

Постоянно наблюдаются рефлексы орального автоматизма, которые особенно выражены при помрачении сознания. Часто наблюдается хоботковый рефлекс, иногда возникает спонтанное выпячивание губ. Хватательные рефлексы наиболее выражены на высоте развития энцефалопатии, обычно они двусторонние. Родственными являются рефлексы ощупывания и удержания предметов. Поражение пирамидной системы выражается в повышении глубоких и кожных рефлексов, могут наблюдаться рефлексы Бабинского, Россолимо. Легкие и преходящие гемипарезы обычно связаны с компрессией центральных нейронов, возникающей из-за гемодинамических нарушений и отека мозга.

Центральный нейровегетативный синдром включает возникновение рвоты, несистематизированные головокружения, тахикардию (до 140–160 ударов в минуту), повышение, а затем понижение артериального давления, одышку (учащение дыхательных движений до 30–40 в минуту), гипертермию (в самых тяжелых случаях до 41 °C и выше), повышенную потливость. Прогностически неблагоприятным считается повышение температуры и одновременное исчезновение гипергидроза.

Достаточно часто возникает нейродистрофический синдром, проявляющийся в возникновении пролежней, некроза костей.

Давление спинномозговой жидкости обычно повышено (200–400 мм вод. ст.).

В крови отмечаются лейкоцитоз, лимфопения, повышение СОЭ. Энцефалопатия может закончиться полным выздоровлением, выздоровлением с формированием органического психосиндрома, корсаковского синдрома, слабоумия. Возможен и смертельный исход.

Во многих случаях возникают состояния, занимающие промежуточное положение между тяжело протекающей белой горячкой и острой формой энцефалопатии Гайе-Вернике. При том и другом заболевании обнаруживается сходная неврологическая симптоматика. Нередко оказывается, что клиническая картина укладывается в рамки тяжело протекающего делирия, а морфологические изменения соответствуют тому, что считается характерным для энцефалопатии Гайе-Вернике.

Морфологически для энцефалопатии Гайе-Вернике характерна ограниченность изменений в центральном сером веществе. Поражаются стенки III желудочка, вокруг сильвиева водопровода, дно ромбовидной ямки. Отмечаются пролиферация сосудов (эндотелия и мезенхимы), разрастание глии. Воспалительные явления отсутствуют. В некоторых случаях возникают точечные кровоизлияния. Иногда наблюдают почкование сосудов. Почти постоянно поражаются сосочковые тела, подвергающиеся склерозированию. Столь же часто поражаются задние бугры четверохолмия, иногда передние бугры, медиальные отделы ядер III и IV пары черепных нервов, дорзальное ядро вагуса, нисходящие ядра вестибулярных нервов, нижние оливы, а также некоторые ядра таламуса. При остром течении энцефалопатии, сопровождающейся дисциркуляторными расстройствами, нередко возникают точечные кровоизлияния, в хронических случаях преобладают глиоз и васкулярная пролиферация. При острых и подострых формах возникают застойное полнокровие и отек в оболочках и веществе мозга. Почти постоянно обнаруживается гибель нервных клеток в коре головного мозга, а также в стволе мозга и других образованиях. Кроме указанных изменений, находят патологию, обусловленную хронической алкогольной интоксикацией: корково-подкорковую атрофию вещества мозга, внутреннюю гидроцефалию.

Считается, что главной причиной возникновения энцефалопатии является дефицит витамина В 1(тиамина), который в основном поступает в организм с пищей. Недостаточность тиамина обусловлена нарушением питания больных (пониженный аппетит, рвота), пониженной секрецией желудка, ахиллией, функциональной декомпенсацией печени. Между тем потребность в витамине В 1увеличивается в связи с потреблением алкоголя. В результате еще до возникновения клинических признаков энцефалопатии формируется гиповитаминоз. Недостаток тиамина повышает проницаемость сосудов, в мезо- и диэнцефальных отделах мозга возникает отек, затем гипоксия тканей.

Представления о решающей роли гиповитаминоза и дефицита тиамина были подкреплены успешным применением витамина В 1в качестве лечебного препарата.

В половине наблюдений заболевание развивается у женщин. Возникновению корсаковского психоза предшествует многолетнее злоупотребление алкоголем. В части наблюдений постепенно усиливаются расстройства памяти, которые в конце концов достигают максимального развития. В большинстве наблюдений вначале возникают развернутые или абортивные делирии, которые могут принять затяжной характер. Состояния делириозной спутанности возникают на протяжении 2–3 нед., и постепенно вырисовываются грубые нарушения памяти. Психоз может сопровождаться формированием полиневропатии с появлением чувствительных и двигательных нарушений. В части наблюдений проявления полиневропатии отсутствуют. Психические нарушения складываются из грубых нарушений памяти, амнестической дезориентировки, конфабуляций. Возможно возникновение ретроградной амнезии, захватывающей длительный период жизни больного. Основное место в клинической картине занимает фиксационная амнезия. При полном развитии симптоматики больные дезориентированы во времени, не знают, где они находятся, не могут запомнить окружающих. В некоторых случаях наблюдается ложная ориентировка. Больные уверяют, что находятся в общежитии или другом помещении, что они заняты какой-то производственной деятельностью. Самым неблагоприятным вариантом заболевания является возникновение пассивности с полным отсутствием побуждений к деятельности. Больные часами лежат в постели, ничем не интересуются, но пассивно выполняют распоряжения окружающих. При сохранении известной активности могут проявлять интерес к различным занятиям. В этих случаях часто наблюдаются конфабуляции. Нередко больные просто сдвигают события во времени, и правильнее говорить о псевдореминисценциях. В некоторых случаях конфабуляторные образования отличаются фантастическим содержанием. Может наблюдаться частичное сознание болезни, стремление замаскировать имеющиеся нарушения памяти. В целом критика снижена, почти все больные уверяют, что могут немедленно вернуться на свою работу. Амнестический синдром может подвергнуться обратному развитию, но в большинстве случаев полного выздоровления не наблюдается. Полиневритические расстройства обычно через некоторое время исчезают (Кузнецова Ц.В., 2003).