Борис Цыганков - Психиатрия. Руководство для врачей

Изменения личности проявляются достаточно типичными признаками. При одном варианте преобладает расторможенность с высвобождением влечений, выраженной геперсексуальностью, что может приводить к правонарушениям. У больных отмечается постепенно развивающееся исчезновение чувства дистанции, такта, стыда, прежних нравственных установок, преобладание неадекватной эйфории, иногда экспансивности или импульсивности наряду с резким снижением критики. Такая картина личностных изменений при наличии деменции обычно определяется как псевдопаралитический симптомокомплекс, в структуре которого наблюдаются грубые нарушения понятийного мышления (нарушения способности к обобщению, неумение объяснить пословицы, определять различие и сходство). Особенностью клинической картины является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

Другой вариант изменений личности определяется преобладанием апатичности, вялости, аспонтанности, нарастанием безучастности, бездеятельности, эмоционального очерствения. Параллельно происходит оскудение речи, мышления, моторных функций.

Отмечается зависимость особенностей личностных расстройств от преимущественной локализации начального атрофического процесса: первичные центры атрофии расположены либо на выпуклостях лобных долей (апатия, вялость, бездеятельность), либо во фронтально-орбительных зонах или всем «базальном неокортексе» (расторможенность, эйфория, беспечность, псевдопаралитический синдром). Из анамнеза таких больных можно узнать, что у них снижается результативность работы, они становятся менее продуктивными, небрежно и халатно начинают относиться к своим обязанностям, запускают дела, не проявляя никакой озабоченности в связи с этим, становятся безынициативными, вялыми, безучастными или, наоборот, возбудимыми, бессмысленно веселыми, деятельными, но при этом нелепыми, дурашливыми, бестактными, эгоистичными, черствыми. Такие особенности поведения могут вызвать у окружающих впечатление, что у больных снижена память, что они «забывчивы», «рассеянны». Действительно, активное внимание больных нестойко, снижено. При направленном исследовании памяти в таких случаях обнаруживается относительная сохранность ее запасов. Больные лучше запоминают простые факты, касающиеся прежде всего их самих; к событиям, не имеющим к ним отношения, интереса они, как правило, не проявляют. Бывает сохранным и запас приобретенных ранее знаний, но интерес к ним обычно утрачен. Во многих случаях болезни Пика речь идет о «кажущейся потери памяти».

Довольно долго сохраняется сознание или ощущение последовательности во времени (хроногнозия), больные знают, что было недавно, что может быть в ближайшее время. Такая возможность в известной мере «предвидеть» будущее отличает подобных больных от страдающих болезнью Альцгеймера. При нарастании прогредиентности все более заметными становятся проявления деменции, снижаются интеллектуальная работоспособность и уровень интеллектуальной деятельности, наконец поражаются и все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие с оскудением всех видов психической деятельности и активности, в поведении — частые стереотипы, монотонно повторяющиеся по шаблону («стоячие симптомы»). Особенно это заметно в речи (повторение фраз, слов — симптом «граммофонной пластинки»).

Лечение.Поскольку в генезе болезни Альцгеймера известную роль играет снижение функции холинэргической системы мозга, в качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы. К ним относятся такие препараты, как амиридин, экселон (ривастигмин), галантамин (реминил), арисепт, а также предшественники ацетилхолина — такие, как глиатилин. Эти препараты в некоторой степени стабилизируют состояние больных на раннем этапе заболевания.

Больший эффект дает применение блокаторов NMDA, особенно показано длительное (не менее шести месяцев) применение препарата акатинолмемантин в дозировке 10-20 мг ежедневно. Используются также препараты ноотропного действия (ноотропил, фенотропил, аминалон) и церебролизин. Для купирования продуктивной психотической симптоматики показаны мягкие нейролептики — терален (тералиджен), хлорпротиксен, клопиксол.

При болезни Пика используют симптоматические средства, а также ноотропы.

При этом дегенеративном заболевании мозга наблюдается преимущественно поражение экстрапирамидной системы. Начало в основном относится к возрасту после 40-50 лет, основные симптомы в инициальном периоде напоминают явления неврастении (церебрастении) с раздражительностью, бессонницей, неустойчивостью настроения. Затем довольно быстро проявляются экстрапирамидные расстройства (тремор, мышечная ригидность, гипокинезия).

Болезнь была описана Дж. Паркинсоном (1817) под названием «дрожательный паралич». Было отмечено, что мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин, психические расстройства обнаруживаются у большинства больных, деменция развивается примерно у 10% заболевших. Характерны изменения личности с раздражительностью, назойливостью, приставучестью, депрессивные проявления. В дальнейшем развиваются нарушения памяти, когнитивные расстройства.

Этиопатогенетически болезнь рассматривают как наследственную (аутосомно-доминантный тип наследования) с невысокой степенью пенетрантности (20-25%). Дегенерация в основном локализуется в черной субстанции мозга (нигростриарная система).

Для лечения используют М-холинолитические средства — такие, как леводопа (мадопар), ИМАО-В (юмекс), а также акатинол-мемантин.

Это наследственное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу, при котором возможна ДНК-диагностика (патологический ген расположен в коротком плече хромосомы 4).

Болезнь начинается чаще всего после 40 лет, но задолго до ее манифестации появляются признаки личностной патологии. Лишь примерно в трети случаев психические расстройства появляются одновременно с неврологическими. На первый план в клинической картине выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает постепенно, долго сохраняется способность к привычной трудовой деятельности, однако в силу постепенно нарастающего нарушения способности ориентироваться в новых условиях и снижения внимания эффективность работы страдает с тенденцией к снижению. На определенном этапе часто обнаруживаются при наличии органического снижения уровня личности явления благодушия, эйфории, аспонтанность.

Для лечения гиперкинезов применяются нейролептики (галоперидол), метилдопа (снижает уровень дофамина), используется резерпин. Эффективность лечения незначительна, заболевание прогрессирует с нарастанием деменции.