Дмитрий Романов - Гемангиома

1.9. Какие виды врожденной гемангиомы бывают?

Врождённые гемангиомы делятся на:

– быстро инволюционирующие (rapidly involuting congenital hemangioma – RICH);

– не инволюционирующие (non-involuting congenital hemangioma – NICH);

– частично инволюционирующие (partially involuting congenital hemangioma – PICH).

1.10. В чем отличие врожденных гемангиом?

Наиболее сходной клинической картиной при осмотре пациента являются RICH и PICH гемангиомы. Не зря еще 5 лет назад определяли только 2 вида врожденных гемангиом RICH и NICH и только последние исследования выявили вариант PICH. Опухолевидное образование не имеет ровных контуров, также может неравномерно возвышаться над поверхностью кожи.

Гемангиомы способны к быстрой инволюции в течение первых месяцев с момента рождения в случаях с RICH – полное исчезновение с дефицитом подкожно-жировой клетчатки в этом месте в последующем, а в случае в PICH с частичной инволюцией патологической ткани, обычно более 50—60% объема.

Для вида NICH гемангиом характерен вид низкого цилиндра (по типу «шайбы»), довольно ровно выступающего над поверхностью кожи, плотного при пальпации, на поверхности которого определяются венуло- и телеангиоэктазии, классического варианта младенческих гемангиом – красных папул – не определяется на поверхности опухоли. После рождения опухоль остается в неизмененном виде (NICH гемангиома).

Все виды этих гемангиом не чувствительны к назначению бета-блокаторов.

1.11. Что такое сегментарная гемангиома?

Термин «сегментарное поражение» пришел в данную область медицины из челюстно-лицевой хирургии и подразумевает вовлечение в патологический процесс сразу нескольких анатомических областей (например, область лба, орбиты, щёчную или, например, кисть и предплечье).

При выявлении у пациента сегментарной гемангиомы, необходимо исключать наличие сочетанных патологических синдромов, таких как PHACE (s) и LUMBAR.

1.12. Что такое гемангиоматоз?

Гемангиоматоз – это наличие множественных (более 4—5) гемангиом на коже (и\или слизистой) ребенка. Количество гемангиом при гемангиоматозе может варьировать от 5 до 1000 и более элементов. В нашей практике максимальное количество выявленных младенческих гемангиом у одного ребенка составило 1096 элементов, при этом было не только поражение кожи, но и видимых слизистых оболочек (губы, слизистая рта, язык, небо). Формы и виды гемангиом при гемангиоматозе могут быть вариабельны, но как правило, это мелкие опухолевидные образования, в основном до 2—3мм в диаметре.

Гемангиоматоз встречается двух видов:

– доброкачественный неонатальный гемангиоматоз (поражается только кожа);

– диффузный неонатальный гемангиоматоз, при котором, помимо кожи, гемангиомы поражают паренхиму печени/селезёнки/кишечника.

1.13. Какие внутренние органы может поражать гемангиома?

Наиболее часто патологические изменения выявляются в самом большом паренхиматозном органе человека – в печени. Данные патологические изменения у новорожденного, как правило, определяются при стандартном скрининговом ультразвуковом исследовании. Выявление у новорожденного младенческих гемангиом селезенки, почек при УЗИ исследование встречается крайне редко

Выделяют три типа поражения печени младенческой гемангиомой: очаговая (28%), множественная (57%) и диффузная (15%).

Очаговая гемангиома печени (28%) представлена быстро инволюционирующей гемангиомой, которая регрессирует сразу после рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 1,5—2 годам жизни.

Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом. У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально при УЗИ исследовании. После инволюции младенческой гемангиомы печени, вовлеченная в патологический процесс паренхима становится нормальной.

Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).При данном изменении возможны нарушения функции печени- печеночная недостаточность.

1.14. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?

Капошиформная гемангиоэндотелиома— редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100.000 детей. Данное заболевание не имеет гендерной принадлежности, мальчики и девочки страдают данным заболеванием с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста.

Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых. Основным методом, подтверждающим наличие у пациента капошиформной гемангиоэндотелиомы является иммуногистохимическое исследование удаленных патологических тканей.

У 71% пациентов с данной сосудистой опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха – Мерритта.

1.15. Что такое синдром (феномен) Казабаха – Мерритта?