Коллектив авторов - Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых
- Название:Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых
- Автор:
- Жанр:
- Издательство:неизвестно
- Год:2017
- Город:Санкт-Петербург
- ISBN:978-5-9906416-7-9
- Рейтинг:
- Избранное:Добавить в избранное
-
Отзывы:
-
Ваша оценка:
Коллектив авторов - Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых краткое содержание
При поддержке «Благотворительного Фонда Острова» переведены на русский язык и изданы "Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых".
Редакторы перевода:
[ul]Н. Ю. Каширская (д.м.н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ «Медико-генетический научный центр»)
Е. А. Рославцева (к.м.н. старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка ФГАУ «Национальный научно-практический центр здоровья детей» МЗ РФ).[/ul]
Обоснование. Недостаточность питания часто сопровождает муковисцидоз (МВ) и может быть как егопризнаком, так и сопутствующей патологией. Нутритивный статус пациента тесно связан с функцией легких и выживаемостью, поэтому диетотерапия входит в стандарт лечения МВ. Рекомендации ESPEN, ESPGHAN и ECFS посвящены различным аспектам диетотерапии при МВ.
Методы. Настоящие рекомендации разработаны международной междисциплинарной рабочей группой в соответствии с официально утвержденными стандартами. Уровень доказательности и сила рекомендаций определялись с помощью системы GRADE. Все утверждения обсуждались и экспертные оценки обрабатывались с помощью метода согласования «Дельфи» (Delphi). Затем утверждения рассматривались ESPGHAN и ECFS. Окончательное решение об утверждении рекомендации принимали члены ESPEN с помощью интернет-голосования.
Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых - читать онлайн бесплатно ознакомительный отрывок
Интервал:
Закладка:

Сила рекомендации определялась по результатам общего обсуждения, в ходе которого высказывались и обсуждались мнения экспертов, оценивалось соотношение пользы и риска для рекомендации, а также связанные с ней затраты. Также рассматривались подтверждающие данные, после чего применялся метод согласования «Дельфи» (Delphi) и проводилось голосование. Обсуждение рекомендации продолжалось до тех пор, пока не достигалось соглашение (Таблица 2).

Наконец, полный список утверждений был разослан всем членам ESPEN (2639 человек) по электронной почте в виде файла; письмо сопровождалось просьбой подтвердить каждое утверждение или отклонить его (в последнем случае необходимо было дать обоснование). Упомянутый файл заполнили 50 членов ESPEN, доля одобренных утверждений составила от 61 до 100 %. Комментарии, основанные на литературных источниках, были учтены в итоговой версии рукописи. Европейскому обществу специалистов в области детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) и Европейскому обществу специалистов в области муковисцидоза (ECFS) – соавторам данных рекомендаций – для оценки была предоставлена итоговая версия рукописи; для ESPGHAN производилась внешняя оценка.
Следует отметить, что данный проект основывался на правилах для рекомендаций ESPEN [20] Preiser JC, Schneider SM. ESPEN disease-specific guideline framework. Clin Nutr 2011;30:549-52
, тогда как ESPGHAN и ECFS, придерживающиеся собственных правил, отнесли данный проект к установочным документам.
1.2 Потребности в питательных веществах при муковисцидозе
1.2.1 Описание проблемы: муковисцидоз и недостаточное питание
Муковисцидоз (MB) – угрожающее жизни генетически-обусловленное заболевание. MB распространен преимущественно среди представителей европеоидной расы, однако может встречаться и у представителей других рас или этнических групп [21] Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83
[22] FitzSimmons SC. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr 1993;122:1 – 9
. В Европе уровень заболеваемости MB составляет 1 на 3500 новорожденных европеоидной расы [23] Southern KW, Munck A, Pollitt R, Travert G, Zanolla L, Dankert-Roelse J, et al. A survey of newborn screening for cystic fibrosis in Europe. J Cyst Fibres 2007;6:57-65
. Средняя распространенность MB в США и странах Европейского союза идентична и составляет 0,74 и 0,80 на 10000 населения соответственно [24] Farrell PM. The prevalence of cystic fibrosis in the European Union. J Cyst Fibres 2008;7:450-3
.
Характерный для MB фенотип обусловлен мутациями в гене, кодирующем белок CFTR (МВТР) (Муковисцидозный белок-регулятор – МВТР). Результат этих мутаций – дефицит или дисфункция белка CFTR, который нарушает транспорт ионов натрия и хлора через мембрану различных клеток, в том числе эпителиальных [25] Cohen-Cymberknoh M, Shoseyov D, Kerem E. Managing cystic fibrosis: strategies that increase life expectancy and improve quality of life. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:1463-71
[26] Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74
. Как следствие, изменяется транспорт жидкостей, и слизистые секреты становятся более вязкими. В результате нарушается функция легких и поджелудочной железы, а также печени, желчного пузыря и кишечника [27] Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83
[28] Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74
. В легких вязкая слизь «приклеивается» к поверхности дыхательных путей, что ухудшает мукоцилиарный клиренс и увеличивает риск воспаления и инфекции. Вязкий секрет поджелудочной железы закупоривает ее внутренние протоки, что затрудняет поступление пищеварительных ферментов в тонкую кишку и нарушает всасывание питательных веществ [29] Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74
.
Муковисцидоз связан с низким нутритивным статусом как напрямую (факторы, обусловленные мутациями, лежащими в основе заболевания), так и косвенно (высокие энергетические потребности, потери энергии, ускоренный обмен незаменимых жирных кислот [НЖК], а также сниженное потребление и нарушенное всасывание питательных веществ) [30] Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83
[31] Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74
[32] Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20
[33] Kalnins D, Wilschanski M. Maintenance of nutritional status in patients with cystic fibrosis: new and emerging therapies. Drug Des Devel Ther 2012;6: 151-61
[34] Strandvik B. Fatty acid metabolism in cystic fibrosis. Prostagl Leukot Essent Fat Acids 2010;83:121-9
. У детей низкий нутритивный статус приводит к задержке роста и развития [35] Gaskin KJ. Nutritional care in children with cystic fibrosis: are our patients becoming better? Eur J Clin Nutr 2013;67:558-64
. У детей и взрослых с MB ухудшение функции легких связано со снижением нутритивного статуса, что сопровождается увеличением смертности [36] Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, Levison H. A comparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91
[37] Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9
. С другой стороны, между хорошим нутритивным статусом и улучшением функции легких тоже есть непосредственная связь; в результате клинические исходы становятся благоприятнее, а выживаемость повышается [38] Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83
[39] Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20
[40] Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, Levison H. A comparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91
. Хотя за последние двадцать лет нутритивный статус пациентов с MB значительно улучшился, в некоторых случаях оптимальное питание все еще не налажено [41] McCormick J, Mehta G, Olesen HV, Viviani L, Macek Jr M, Mehta A, et al. Comparative demographics of the European cystic fibrosis population: a cross-sectional database analysis. Lancet 2010;375:1007-13
. Ранее начало лечения (например, если диагноз MB устанавливается при скрининге новорожденных) имеет ряд преимуществ. Так, оно дает возможность минимизировать дефицит питательных веществ и сопровождается улучшением нутритивного статуса.
Интервал:
Закладка: